颅神经损害PPT课件.ppt

颅神经损害,嗅神经大脑视神经间脑动眼、滑车神经中脑三叉、外展、面、前庭蜗神经桥脑舌咽、迷走、副、舌下神经延髓混合性神经-三叉、面、舌咽、迷走神经纯运动性神经-动眼、滑车、外展、副、舌下神经纯感觉性神经-嗅、视、前庭蜗神经含有内脏神经系纤维-动眼、面、舌咽、迷走神经,颅底结构及其与脑神经等的关系,脑神经的出颅部位神经名称出庐部位病变综合征嗅神经筛孔视神经视神经孔眶动眼神经眶尖滑车神经眶上裂上综外展神经裂岩合三叉神经眼神经综合征尖征上颌神经圆孔综下颌神经卵圆孔合征面神经内耳门茎乳孔位听神经内耳门舌咽神经迷走神经颈静脉孔颈静脉孔综合征副神经舌下神经舌下神经管,嗅神经一、嗅觉的传导路嗅细胞（I级神经元）嗅丝筛孔嗅球（II级神经元）外侧嗅纹海马沟和海马回前部、杏仁核嗅束嗅三角（III级经元）中间嗅纹前穿质面神经核、缰核、灰内侧嗅纹胼胝下回结节、乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧。颞叶沟回及海马回为嗅觉皮质中枢。,二、嗅神经病变的症状1、嗅觉减退或缺失双侧嗅觉减退或缺失见于鼻病或先天性嗅觉丧失；单侧嗅觉减退或缺失见于嗅神经径路上的病损，如前颅窝骨折、脑膜炎、嗅沟或蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶胶质瘤（额叶底部）。2、嗅觉过敏见于癔病3、嗅幻觉见于沟回发作、精神病等。4、福斯特-肯尼迪（Foster-Kennedy)综合征由于嗅沟脑膜瘤或额叶底部肿瘤引起病侧嗅觉丧失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿。,视神经一、视觉传导路视觉感受器（视锥、视杆细胞）双级细胞节细胞视神经视交叉鼻侧交叉视束外侧膝状体视放射内囊后肢视觉中枢上丘顶盖脊髓束，完成视觉反射。顶盖前区缩瞳核对光反射。,二、视觉传导路各部的解剖特点1、视网膜1）构造外层：色素上皮层，防止光线扩散。内层：视细胞视锥细胞：700万个，感受强光和辨色。视杆细胞：2500万个，感受弱光，不能辨色。双极细胞节细胞：其轴突逐渐集中，形成圆形“隆起”，叫视神经乳头（视神经盘）。其中央有一凹陷，叫生理凹陷。视神经乳头处仅有神经纤维，没有视细胞，也无感光作用，故称盲点。,黄斑：在视乳头颞侧约3-4mm处，一淡黄色小区，直径约1.5mm。其中央凹陷（中心凹）。此处色素最厚，颜色最深。主要由视锥细胞构成，代表视网膜的中央视觉区域。此区无血管，中心有反光，叫中心凹反光。视盘上的神经纤维厚薄不一，颞侧中央颞上下部鼻侧中央鼻侧上下部。厚度决定视盘水肿最早出现的部位，越厚越易积液。因此最早出现水肿的秩序为鼻侧上下部、鼻侧中央、颞上下部、颞侧中央。,2）视网膜与视野的关系视野：当眼固定向前注视一点时，所能看到的整个空间范围。中心视野：黄斑部所能感受的视野范围。周边视野：视网膜在黄斑以外的部分所感受的视野范围。（即一般所说的视野）。鼻侧半视野的光线投射到颞侧半视网膜。颞侧半视野的光线投射到鼻侧半视网膜。上半视野的光线投射到下半视网膜。下半视野的光线投射到上半视网膜。3）视网膜的血管视网膜中央动脉（眼动脉的分支）和静脉经视神经乳头进入眼底，分为上、下两组。,2、视神经1）视神经是间脑的一部分，无神经膜及许旺氏细胞，也无神经内衣，神经纤维间有神经胶质细胞，因此可发生神经胶质瘤和脱髓鞘。视神经全长约50毫米，可分四段：球内段、眶内段、管内段和颅内段。球内段：穿眼球壁的一段，约0。7毫米。在视神经穿过巩膜处，有许多小孔，称巩膜筛板。此处为眼球的薄弱部，弹性较小，当炎症或水肿时，穿经巩膜筛板的神经纤维束易受挤压。,眶内段：约30毫米，自巩膜筛板至视神经孔处。由于是间脑前凸的一部分，因此三层脑膜包裹此段视神经。视神经周围也有蛛网膜下腔和硬脑膜下腔，并与颅内的相应间隙相通。当ICP增高时，视神经周围的蛛网膜下腔的压力也增高,压迫视网膜中央静脉，使血液回流受阻，视神经乳头水肿，眼底静脉淤血，甚至出血。巩膜筛板前凸，筛板前方的视神经乳头也就向前突出。管内段：6毫米，通过视神经管的一段，管内还与眼动脉、视神经的内侧与蝶窦和后筛窦相邻，仅隔以薄层骨质，因此鼻旁窦的病变可引起球后视神经炎。,颅内段：约10毫米，视神经孔至视交叉的一部分。无硬脑膜包裹。上方：额叶，大脑前动脉。下外方：颈内动脉、眼动脉。下方：蝶窦。因此，上述动脉的动脉瘤和蝶窦病变可影响此段。2）视神经的血管主由眼动脉的分支-视网膜中央动脉供应。,包裹视神经周围的硬脑膜在视神经孔增厚，并与骨质和其他两层脑膜紧贴（在上部连接更紧），颅内脑脊液只能经下部的窄隙流至视神经眶内段周围间隙去。假如颅前窝占位性病变直接压迫此段时，脑脊液不能流入本侧视神经周围间隙，而无视神经乳头水肿，但有视神经萎缩，对侧因脑脊液流注畅通而有视神经乳头水肿，称Foster-Kennedy氏综合征。此段视神经紧贴视神经孔，而无活动余地，眶尖部的骨折易引起视神经和眼动脉的损伤而发生眶尖综合征。,3、视交叉位于蝶鞍上方的脑基底池处。前上方：大脑前动脉和前交通动脉。外侧：颈内动脉和后交通动脉。后上方：第三脑室底部。下方：蝶鞍。前方：视交叉沟。后方：漏斗、灰结节、乳头体外下方：海绵窦以及窦内的血管和神经。视交叉部的血管：主要由颈内动脉及前交通动脉的反支分布，也接受脉络膜前动脉、后交通动脉、及大脑中动脉的分支。,4、视束、外侧膝状体、视放射、视觉中枢视神经束的血管：脉络膜前动脉、后交通动脉。外侧膝状体的血管：外侧部-脉络膜前动脉的分支。中部-脉络膜后动脉的分支。黄斑部上述两动脉的分支。视放射：前上部-大脑中动脉的分支。后下部-大脑后能动脉的分支。视觉中枢：主要有大脑后动脉的分支供应。也接受大脑中动脉的分支。二动脉在枕极的分布互相重叠，这可能是黄斑回避的主要原因。,三、视觉通路各个部位病变的症状定位诊断（一）视力及视野的改变,病变部位视野缺损视力视神经萎缩对光反射视网膜暗点或视野缩小可影响可有可影响视神经全盲或暗点可严重影响可有可影响视交叉正中部双颞侧视野缺损病变晚期可影响可有可影响两侧部双鼻侧视野缺损视束同向偏盲一般不影响可有，轻消失外侧膝状体同相偏盲一般不影响无存在颞叶同向偏盲或上1/4缺损一般不影响视放射顶叶同向偏盲或下1/4缺损枕叶同向偏盲或缺损（不两侧广泛损害一定是1/4）伴黄斑回避皮质性黑蒙,视束病变的特点：对光反射消失偏盲常是完全的，病人易于发觉自己的视野有缺损可有视神经萎缩，但一般较轻外侧膝状体、视放射及皮质中枢病变的特点：对光反射存在较少呈完全偏盲，常为象限性偏盲病人常不自觉有视野缺损（因中心视觉保存）有黄斑回避不发生视神经萎缩,（二）、视乳头水肿1、发病原理（略）2、主要原因：ICP增高。3、临床表现和诊断1）眼底改变：视乳头充血，颜色变红-早期征象，但不可靠远视充血，近视稍白。视乳头边缘模糊-早期征象。近远视可轻度模糊。视乳头生理凹陷消失和视乳头隆起静脉充盈和搏动消失-早期最重要征象。,视乳头隆起的高度可用眼底镜测量：先以凹镜或凸镜清晰地观察视网膜上的一条血管，再逐渐加强凸镜，一直到能清晰地观察视乳头顶部的一条血管，两个镜片之间的差数即视乳头隆起的度数。每隆起三度约为一毫米高度。一般为二度或更高，最重可达八度。轻度可见于远视眼。2）视力障碍早期一般保持正常。视乳头水肿明显时，出现阵发性短暂的视力模糊或黑蒙。3）视野改变盲点扩大，周围视野向心性缩小。,4、视乳头水肿的鉴别诊断,正常眼底,视乳头水肿（轻）,视乳头水肿（重）,继发性视神经萎缩,原发性视神经萎缩,（三）、视神经萎缩主要表现为视力减退及视乳头苍白。分原发性及继发性视神经萎缩。原发性视神经萎缩继发性视神经萎缩视力减退减退视野不定向心性缩小或不定视乳头视乳头苍白，凹陷视乳头苍白较前者轻，呈眼灰白色回灰色或灰红色底边缘边缘锐利，清晰边缘模糊筛板筛板清晰可见筛板由于胶质增生常不见病因视神经、视交叉或视束、视觉皮质因外伤、肿瘤视乳头炎、视乳头水肿、炎症、脱髓鞘病变所致,（四）、视神经炎分为两种：1）球内视神经炎（即视神经乳头炎）；2）球后视神经炎（即视神经之眶内段到视神经交叉前的炎症）。鉴别诊断症状及体征视神经乳头炎球后视神经炎起病逐渐发生急性发生视力减退减退视野一般呈周围性扇状缺损中心暗点和相对性向心性视野缩小眼早期明显肿胀，渗出物多一般无异常，偶尔出现轻度边缘模糊底视神经萎缩继发性视神经萎缩颞侧苍白或呈全部的原发性萎缩预后不定较佳病因多由急慢性炎症引起多由于副鼻窦病变和脱髓鞘病变，如多发性硬化、视神经脊髓炎症等,动眼、滑车、外展神经病变（略）,三叉神经病变一、三叉神经的通路与分布1、三叉神经的感觉通路眶内结构额部皮肤眶眶上裂I眼神经（感）半上颌牙齿及牙龈、鼻腔、月眼口裂之间皮肤圆孔II上颌神经（感）神下颌牙齿及牙龈、经舌前2/3粘膜、卵圆孔III下颌神经（混）节口裂以下面皮肤（I级神经元）中脑核（深感觉）脑干三叉神经感觉核感觉主核（触觉）交叉丘脑（腹后内侧核）脊束核（痛温觉）（III级神经元）（II级神经元）内囊中央后回下1/3区,2、三叉神经的运动通路中央前回下1/3-内囊脑干同侧三叉神经运动核下颌（上运动神经元）对侧（下运动神经元）神经（混）卵圆孔咀嚼肌3、三叉神经损害的症状1）麻痹症状：三叉神经支配区感觉减退或消失，角膜反射消失咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧2）刺激症状：感觉部分-疼痛和感觉异常。运动部分-咀嚼肌紧张性痉挛（牙关紧闭）,三叉神经痛沿三叉神经支配区的面部，呈阵发性、电击样、短促而剧烈的疼痛。常有扳机点，有的病人剧痛时伴有面肌抽搐。原发性：无阳性体征或仅有轻压痛。症状性：疼痛持续时间长，有三叉神经损害体征。三叉神经带状疱疹多为成人，有带状疱疹病毒感染所致，引起半月神经节发炎，眼神经常受累，很少超越中线。疼痛很剧烈。,面神经一、面神经的通路1、面神经的运动通路中央前回（下1/3）内囊脑干面神经核（上下部）（上运动神经元）对侧与同侧内耳门面神经管茎乳突孔腮腺分五支表情肌2、味觉神经通路舌前2/3味蕾舌神经鼓索神经膝状神经节中间神（第I级味觉神经元）经脑干孤束核（上部）交叉内侧丘系丘脑腹后内侧核（第II级味觉神经元）（第III级味觉神经元）,颞叶的海马回及其附近区域内囊皮质味觉中枢岛叶前部中央后回下部的岛盖3、副交感神经通路上涎核（桥脑）中间神经膝状神经节鼓索舌神经下颌下神经节节后纤维下颌下腺、舌下腺“泪腺核”（桥脑）中间神经膝状神经节岩浅大神经翼管神经蝶腭神经节节后纤维泪腺,4、普通感觉神经通路面肌的深感觉-鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤的痛温及触觉膝状神经中脑核节-中间神经三叉神经脊束核交叉对侧丘脑内囊中央后回（下1/3区）,二、面神经病变的临床表现和诊断1、周围性面神经麻痹和中枢性面神经麻痹的鉴别诊断,2、周围性面神经瘫痪的定位诊断,3、面肌痉挛面肌呈阵发性不自主的抽搐，多为一侧，无法自控，发作时颜面随意运动受限，常因精神紧张及疲劳时加重，入睡时消失，多见于中年女性。其病因尚不明确。,听神经一、耳蜗神经的通路螺旋器（C器）螺旋神经节（I级神经元）耳蜗神经内听道内耳门桥脑下缘耳蜗神经核（腹核与背核）（II级神经元）斜方体（交叉）外侧丘系（对侧与同侧）四顶盖脊髓束颈胸髓前角细胞肌肉迭体下丘（听反射中枢）内侧膝状体（III级神经元）内囊后交叉顶盖延髓束眼球运动神经核眼肌肢听放射听觉中枢（颞上回、颞横回后部）,二、前庭神经的通路三个半规管的壶腹嵴椭圆曩斑前庭神经节（I级神经元）前庭神球状囊斑经内耳道内耳门桥脑下缘前庭神经核（II级神经元）（上核、外侧核、内侧核、下核）各核发出纤维与以下神经部位相联系1）各核组成内侧纵束，向上止于III、IV、VI脑神经核，支配眼外肌，从而形成刺激前庭时出现眼球震颤的反射；向下至副神经核和上颈髓前角细胞，支配颈肌以完成头颈的姿势反射性调节。2）外侧核的纤维组成前庭脊髓束，下降至颈髓和上胸髓的前角细胞，完成姿势反射性调节。,3）另有一部分前庭纤维经绳状体入小脑终止于绒球、小结和顶核，再于小脑内传递，并借小脑红核脊髓等通路而完成平衡调节。4）前庭神经与脑干网状结构的血管运动中枢、迷走神经核等联系，故前庭系受刺激出现眩晕、恶心、呕吐等反应。5）前庭神经与大脑皮质联系前庭神经各核纤维丘脑皮质前庭功能代表区。,三、耳蜗神经病变的症状1、耳聋传导性、感音性和混合性耳聋的鉴别诊断,感耳蜗性耳蜗病变引起的听力减退音周围性耳聋神经性听神经病变引起的听力减退性耳中枢性耳聋脑干或大脑病变引起耳蜗神经核及其中枢聋径路或皮质听觉中枢所产生的听力减退,耳聋的常见原因1、中毒外中毒由某些药物或其它有害物质引起。常见的致聋药物有链霉素、新霉素、新生霉素、卡那霉素、奎宁、多粘菌素、庆大霉素、万古霉素、速尿、水杨酸盐、酒精、砷、铅、磷等。这些药物对听神经组织可产生中毒作用或特异性反应，而导致神经性耳聋。内中毒尿毒症最为严重与常见，血氨、血糖、血草酸盐增高均可影响听力和前庭功能。及时控制原发病，听力较易恢复。,2、感染许多急性传染病可引起听神经炎，发生神经性耳聋。如流行性腮腺炎、脑膜炎、脑炎、伤寒、猩红热、流行性感冒、梅毒等。3、小脑桥脑角病变听神经瘤小脑桥脑角脑膜瘤小脑桥脑角胆脂瘤小脑桥脑角囊性蛛网膜炎4、外伤5、循环障碍,2、耳鸣、听幻觉耳鸣：无声音刺激而感受到的一种单纯音调，如蝉鸣、笛鸣、隆隆声等，听觉通路的任何部位受损均可发生。身体虚弱、低血压、贫血、神经衰弱也可发生。听幻觉：听觉中枢刺激性病变或癔病引起。有具体的语句。四、前庭神经病变的症状眩晕、眼震、平衡障碍1、眩晕是前庭神经病变时常见的症状。病者感觉自身或外物旋转或摇动，常伴有走路摇摆不稳、眼球震颤、复视、以及迷走神经刺激的症状，如恶心、呕吐、面色苍白、出汗以及血压和脉搏的变化。,前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别诊断,2、眼球震颤指眼球在某固定点发生不自主的来回往返运动。分快、慢相，用快相表示眼震的方向。慢相是壶腹嵴的冲动通过前庭神经核作用于III、IV、VI神经核的结果；快相是大脑皮质的作用，用以纠正慢相所产生的偏差。自发性：指在未给予任何刺激时出现的眼球震颤。诱发性：指对前庭感受器给予一定的物理刺激所引起的眼球震颤。,假性眼球震颤：眼部疾病如视敏度下降、视力障碍等引起。大多为水平性摆动样震颤，快慢相区别不明显，节律不规则，持续时间长，也可为永久性，不伴旋转性眩晕，可觉外界环境来回摆动，闭眼后症状即消失，无听力障碍，也无自发性倾倒真性眼球震颤：由前庭系统或其中枢径路的病变引起的眼球震颤。具有快慢相的节律性，可有水平、垂直、旋转及斜向性等不同方向，伴有自发性倾倒及听力障碍，或脑干等中枢神经系统损害的症状。,前庭周围性眼震与前庭中枢性眼震的鉴别诊断,3、自发性肢体偏斜一致性偏斜：肢体偏斜的方向是向前庭功能破坏的一侧，与眼震慢相的方向为同一方向。为内耳迷路或前庭神经单纯性病变（在内听道骨管内的部分）的特有表现。分离性偏斜：肢体偏斜的方向可能与眼震慢相方向不一致。为前庭系的颅内部分（包括前庭神经颅内段及前庭神经核）损害。检查内容：闭目难立征，指误试验。,前庭周围性疾病包括内耳迷路和前庭神经的各种病变，主要表现为眩晕、眼震及肢体偏斜，且具有前庭周围性眩晕的特点：眩晕程度较强烈，持续时间较短，常伴有恶心、呕吐，发作时都伴有眼震（必有快、慢相之分），眼震与眩晕的程度一致，姿位偏斜常向眼震的慢相侧，且随头位的改变而改变。前庭功能有障碍，往往有听觉障碍。,后组颅神经（舌咽、迷走、副及舌下神经）病变一、后组颅神经的通路与分布（一）舌咽神经和迷走神经通路及分布均为混合性神经，包括躯体运动、内脏运动（副交感）、躯体和内脏感觉四种成分，二者有共同的神经核、共同的走行和共同的分布特点。1、舌咽神经和迷走神经的核群及其核上联系（1）疑核（躯体运动）：位于延髓被盖外侧部。核上段舌咽神经舌腭弓及咽腭弓腭帆张肌、提肌及悬雍垂肌核下段迷走神经咽上缩肌,（2）延髓泌涎核：舌咽神经腮腺（3）迷走神经背核腹部脏器、肺、心肌、气管、支气管、食管。（4）孤束核：上段面神经舌前2/3味觉中段舌咽神经舌后1/3味觉下段迷走神经（5）三叉神经脊束核：传导舌后1/3、软腭、咽后壁、扁桃体、喉门、中耳、鼓膜、外耳道之后壁、颅后窝的硬脑膜的一般感觉。,2、舌咽神经和迷走神经的分布鼓室神经-鼓室丛-岩浅小神经-耳神经节-腮腺咽支-与交感神经、迷走神经支构成咽丛-咽部黏膜舌咽神经茎突咽肌神经-支配同名肌，提咽窦神经-分布颈动脉窦和颈动脉体（球），向内传导血压和二氧化碳的刺激，调节心跳、血压和呼吸,脑膜支-支配后颅窝的硬脑膜感觉耳支-支配外耳道、耳甲腔等处感觉外支-支配环甲肌喉上神经内支-支配会厌、舌根、梨状隐窝及声门裂以上喉黏膜感颈部分支觉和分泌心上支-组成心丛，支配心脏活动（副交感性）喉下神经-支配大部分喉肌和声门裂以下喉黏膜感觉和分泌心下支-组成心丛，支配心脏活动（副交感性）喉反神经气管支-与交感神经形成丛，管理气管感觉、黏膜分泌和平滑肌收缩食管支-与交感神经形成丛，管理食管感觉、黏膜分泌和平滑肌收缩,支气管前、后支-与交感神经形成肺丛，管理支气管平滑肌收缩、腺分泌、并向内传导张力感觉胸部分支食管支-与交感神经形成丛，管理食管感觉、黏膜分泌和平滑肌收缩心包支-管理心包感觉左迷走神经分支形成胃前丛，管理胃的运动、分泌、腹部分支并向内传导胃的特殊感觉（饥饿感、饱满感等）右迷走神经分支形成胃后支，功能同上。并发出许多副丛（肝丛、肾丛、肠系膜上、下丛等），管理腹部各脏器运动、分泌和感觉（至横结肠以上）,（二）副神经的通路及分布延髓部（疑核下段）咽部、喉部、软腭诸肌副神经脊髓部（C1-4前角细胞）胸锁乳突肌和斜方肌胸锁乳突肌：主要受同侧皮质控制，特别是受同侧大脑半球运动前区的头部转动中枢控制，刺激性病变，头部转向对（健）侧破坏性病变，头部转向病灶侧斜方肌：主要受对侧大脑皮质控制,（三）舌下神经的通路与分布口轮匝肌（双侧皮质支配）中央前回下1/3区-内囊交叉舌下神经核舌肌（双侧皮质支配）颏舌肌（对侧皮质支配）二、后组颅神经病变的症状（一）舌咽神经病变的症状1、轻度吞咽困难。2、舌后1/3味觉丧失。3、咽部、扁桃体、咽喉以及舌根之感觉丧失。4、悬雍垂偏向健侧。5、咽反射减弱或消失。6、腮腺分泌功能减少。,7、舌咽神经痛疼痛位于一侧咽后部、喉部、扁桃体及舌根等处。呈发作性，持续数秒至数分钟，为一种尖锐的刺痛，并放射至鼻咽部或耳部。常因吞咽或舌体运动诱发疼痛。分原发性与继发性舌咽神经痛，后者常继发于鼻咽部、咽后部、颅底及小脑桥脑角的恶性肿瘤或炎症。,舌咽神经痛与三叉神经痛的鉴别诊断,（二）迷走神经病变的症状1、声音嘶哑或失音。2、吞咽困难。3、呃逆、饮水呛咳。4、软腭麻痹及咽反射消失。5、咽喉部感觉减退。（三）副神经病变的症状1、核上性病变一侧大脑皮质受刺激时，头向对侧转动，伴耸肩。双侧大脑皮质受刺激时，出现点头样运动（点头