限制型心肌病的诊治进展PPT课件.pptx

,首都医科大学附属复兴医院朱小刚2017年5月,限制型心肌病的诊治进展,.,目录,.,第一部分RCM概述及流行病学,【限制型心肌病概述】,限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病,随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心室腔可以扩张,患者心房明显扩张，早期左心室不扩张，室壁不增厚或仅轻度增厚，收缩功能多正常,本病多继发于全身疾病，除某些有特殊治疗方法的病例外，多数预后较差,.,第一部分RCM概述及流行病学,【RCM流行病学】,印度南部和拉丁美洲的一些地区，发病率高,近年在丹麦、瑞典等地也有报道,本病多为散发，日本学者Matsumori曾经报道过发病率为：0.2/10万,【世界范围】本病较DCM和HCM明显少见约占全部心肌病的4.5%左右，男：女=23:1,死于心衰患者14%为心内膜心肌纤维化,心衰患者10%为心内膜心肌纤维化,.,第一部分RCM概述及流行病学,【RCM流行病学】,云南,广西,过去在南方地区有散发的报道,近年北方地区也有不少报道,解放军总医院心内科从1985年1月至1993年9月住院的125例原发性心肌病中：扩张型93例（74.4%）、肥厚型21例（21.6%）、限制型5例（4%）,.,目录,.,第二部分RCM病因与分类,RCM属于混合性心肌病，约一半为特发性，另一半为原因清楚的特殊类型，其中最多的为淀粉样变性。,.,目录,.,第三部分RCM病理及病理生理机制,心肌纤维化炎性细胞浸润心内膜面瘢痕形成,病理改变,右心型、左心型、双室型,受累部位,心室壁僵硬,顺应性下降,充盈受限,心房后负荷增加心房逐渐增大,静脉回流受阻,静脉压升高,心排血量也减少,类似CP病理生理变化,房室瓣关闭不全,心排血量进一步减少,心衰,.,目录,.,起病缓慢，无力、活动力下降，因肝大、腹水而腹胀、腹痛;若腹水量大引起横膈上移，可导致呼吸困难症状。右心衰较重为本病显著的临床特点,心慌、气短和咳嗽、呼吸困难有时伴有肺动脉高压，类似二尖瓣病变,第四部分RCM临床表现-症状、体征,【临床症状】,早期发热，逐渐出现乏力、头晕、水肿、气促、血压偏低,右心病变,左心病变,右心室病变的症状，少数患者突出表现为心律失常（多为房性）可导致右心房极度扩大，甚至虚脱、死亡；也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现（常误诊为单纯心包疾病）,双室病变,.,第四部分RCM临床表现-症状、体征,【体格检查】可见颈静脉怒张、肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹性水肿（有时可能无水肿或仅为轻度）可有胸腔积液体征、双肺可闻及湿啰音可有血压低、脉压小、心尖搏动减弱，心律不齐及S3奔马律当合并二、三尖瓣关闭不全时，可闻及返流性杂音,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,1、实验室检查,【辅助检查】,BNP/NTproBNP升高,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,心电图改变无特异性P波常高、宽并有切迹，QRS波群低电压、ST段压低、T波低平或倒置、少数可见异常Q波可出现各类心律失常，以窦速、房颤、右束支传导阻滞等为多见，约50%的患者可发生心房纤颤,【RCM辅助检查】,2、心电图检查,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,【RCM辅助检查】,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,3、胸部X线检查心脏扩大，右心房或左心房扩大明显，伴有心包积液时心影明显增大有时可见心内膜钙化；常合并胸腔积液易累及右心室，左心室受累时可见肺淤血,【RCM辅助检查】,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查BACK,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,.,第四部分RCM临床表现-辅助检查,4、超声心动图检查（1）超声心动图是诊断RCM的重要手段诊断要点：,【RCM辅助检查】,心内膜（或室壁）增厚、回声增强，室壁活动僵硬,双房增大，双室缩小；二尖瓣、三尖瓣关闭不全,限制型舒张功能障碍：E峰高尖，E/A2.0，EDT250mg/dl）；、对心衰治疗反应不佳的大量浆膜腔积液；、严重的自主神经功能失调（如体位性低血压）,.,第六部分RCM的预后,1、儿童患者：疾病进行性加重，诊断后2年的生存率仅50%。即使患者心力衰竭症状不严重，也会发生心律失常、卒中甚至猝死既往胸痛或晕厥发作是发生猝死的危险因素，而与是否存在心力衰竭症状无关,RCM的预后：在所有类型心肌病中，RCM预后最差,.,第六部分RCM的预后,2、成年患者：日本松森等报道，RCM的年死亡率约为10%，其中1/3死因为猝死或心律失常在一项成人RCM患者的预后研究中，平均随访68m，50%患者死亡，其中68%为心源性死亡。男性、年龄、心功能（NYHA）和左心房前后径60mm是死亡的独立危险因素,RCM的预后：在所有类型心肌病中，RCM预后最差,如果患者存在肺淤血，左心房前后径60mm，其10年的生存率低于10%，显著低于一般心力衰竭患者的预后,.,第六部分RCM的预后,3、心肌淀粉样变患者：AL型患者累及心肌出现心力衰竭症状后平均生存期为4个月ATTR型患者（遗传性/家族性淀粉样变）的平均生存期在5年左右,RCM的预后：在所有类型心肌病中，RCM预后最差,.,1、现有心肌病分类未臻完美，诊断时注意鉴别、警惕重叠2、早期检出舒张功能障碍有助于改善RCM的预后，需研究更敏感的指标3、UCG基础，MRI重要补充，心肌