腹部平滑肌肉瘤ppt课件.pptx

病例讨论,1,.,临床资料,女性，37岁现病史：左上腹胀痛不适2月余，呈阵发性发作。无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无发热等体格检查：左肋下触及一包块，质硬边清，移动度差，轻压痛实验室检查：无特殊,2,10058097,3,动脉期,4,门脉期,5,延迟期,6,CT重组,7,定位,8,术中所见,打开胃结肠韧带，进入胃后间隙，肿瘤位于胰腺表面和胰腺融合，有完整包膜，呈分叶，包绕脾动、静脉。切除肿瘤、脾及部分胰腺组织术中诊断：腹膜后肿瘤,9,病理结果：平滑肌肉瘤,镜下所见：肿瘤组织可见部分包膜，瘤细胞梭形，核杆状，胞浆丰富，异型性明显，核分裂相易见，呈束状或编织状排列。肿瘤侵犯胰腺组织,10,免疫组化,Vim(+)，SMA(+)，Desmin(+)，Ki67(10%+)，Bcl-2(+),11,讨论,腹部平滑肌肉瘤的影像表现,12,概述,间叶源性的恶性肿瘤，主要发生于腹膜后，其次生殖泌尿系统、也可以发生于腹腔，少数骨头。在腹膜后的发病率仅次于脂肪肉瘤来源于血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌病因不明，有学者发现平滑肌肉瘤病程中常有染色体13（q14、q21）的丢失,TheBritishJournalofRadiology,81(2008),7381,13,临床特点,发病年龄：50-60岁女性好发好发部位：左上腹、其次盆底临床：早期无临床症状，生长速度快。大多数以腹部包块就诊转移途径：主要通过血行转移，很少有淋巴道转移，常转移至肺，其次肝、纵隔、心包等,JournalofMedicalImagingandRadiationOncology57(2013)687700,14,生长方式,完全在血管外生长60%血管内外生长35%在血管内生长5%,MeghanG.etal.SurgOncolClinNAm23(2014)821845,15,影像表现CT平扫,分叶状，多个结节堆积样改变密度较肌肉低，相对均匀，一般无钙化及出血，无明显坏死或囊变多有包膜而边界清楚,16,血供丰富动脉期可见大量迂曲的血管影进行性延迟强化，强化趋于均匀,影像表现CT增强,17,小片状低密度坏死区（小于1cm），其周围可见大小不一的环形结节样强化容易侵犯腹部血管,18,TheBritishJournalofRadiology,81(2008),7381,可血行转移转移至右心房、腔静脉右肾静脉,19,起源血管者最易转移，最常见为肺、其次肝,ArchIranMed.2014;17(5):383387,20,10564173,21,22,10461584,23,CT增强：壁内肿块/腔内息肉，动脉期明显强化,23,10659527,24,鉴别诊断-脂肪肉瘤,一般可见脂肪密度可见纤维分隔,25,鉴别诊断-胃肠道间质瘤,易发生坏死、囊变或出血（50%以上）无淋巴结转移,AJR2004;182:14631467,26,鉴别诊断-淋巴瘤,淋巴瘤：有相似的MR征象，增强一般均匀轻度强化，坏死少见。漂浮血管形态正常,MizukiN,etal.Radiographics.2003;23:45-57.,27,鉴别诊断-恶性纤维组织细胞瘤,坏死面积一般较大，强化更明显，MR上可见“水果拼盘”征，可有不规则的钙化,28,鉴别诊断-神经源性肿瘤,脊柱旁中线两侧，长轴生长坏死明显强化明显10965621副节瘤,29,小结,体积较大、边缘较清、呈分叶状（多发结节堆积）血供丰富，进