闭经PPT课件.ppt

,闭经(Amenorrhea),.,定义,原发性闭经：16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。继发性闭经：月经来潮后再停经3-6个月以上。发生率高。原因排列：下丘脑垂体卵巢子宫。生理性闭经:青春期前妊娠哺乳绝经后,下丘脑,垂体促性腺激素释放激素(GnRH),垂体,促性腺激素,FSH,LH,孕激素,雌激素,中枢皮层,生殖内分泌轴(HPOAaxis),？,.,基础体温、激素水平与子宫内膜,11428,基础体温垂体激素卵巢激素卵巢内膜,卵泡,黄体,雌激素,孕激素,FSH,LH,月经卵泡期排卵期黄体期月经,天数,.,病因及分类-原发闭经,1.第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome,MRKH）副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30患者伴肾畸形,12患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁,（2）对抗性卵巢综合征(Resistantovarysyndrome)GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FHS不敏感，血清FSH升高。,（3）雄激素不敏感综合征(Andiogeninsensitivitysyndrome)睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY，为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，无阴道，睾丸位于腹腔或腹股沟。,米勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别,2.第二性征缺乏的原发性闭经(1)低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropichypogonadism)下丘脑GnRH先天性分泌不足引起。临床表现：最典型的是Kallmannsyndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失。,肥胖生殖无能综合征：（下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起）闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现,Kallmann综合征：（病因不明）下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失,Laurence-Moon-Biedl综合征：（常染色体隐性遗传性疾病），肥胖，多指（趾），性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎,（2)高促性腺激素性腺功能减退(hypergonadotropichypogonadism)1）特纳综合征(Turnersyndrome)先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，条索状卵巢。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。,染色体核型为45，XO或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)主要病变是卵巢不发育原发性闭经，第二性征不发育，子宫不发育躯体发育异常,Turner综合征,多X综合征,至少含3个X染色体,以47，XXX最常见与Turner综合征相比，多X综合征者身高正常，但智力障碍严重X染色体越多，智力障碍越重。,2）46，XX单纯性腺发育不全卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。3）46，XY单纯性腺发育不全又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育差。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。,先天性肾上腺皮质增生症（CAH）,属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂等）；原发性闭经；乳房不发育，音调粗沉，体毛增多类似男性；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多矮小强壮。,卵巢酶缺乏（17羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶缺乏）,雌、雄激素合成受阻；原发性闭经，第二性征不发育,病因及分类-继发闭经,比原发性闭经常见分类为：下丘脑性闭经55垂体性闭经20卵巢性闭经20子宫性闭经5,下丘脑性闭经,功能性下丘脑性闭经器质性下丘脑性闭经药物性闭经,功能性下丘脑性闭经,假孕精神性闭经神经厌食症运动性闭经营养性闭经,器质性下丘脑性闭经,颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症,药物性闭经,抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪甾体类避孕药胃复安，吗叮啉其它药物：利血平、鸦片、安定,垂体性闭经-1,席汉(Sheehan)综合征：产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。垂体肿瘤1.催乳素（PRL）瘤：血PRL（催乳素）水平升高2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤3.促甲状腺素(TSH)腺瘤4.生长激素(GH)肿瘤,垂体性闭经-2,空碟鞍综合征：脑脊液流向蝶鞍的空隙，压近垂体，引起血PRL（催乳素）水平升高和闭经。原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症垂体生长激素缺乏症垂体破坏：手术，疾病,卵巢早衰40岁前闭经；原因可以是特发性、免疫性、损伤性（化疗、放射线、手术）卵泡膜增殖综合征活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；血雄激素升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现,卵巢性闭经,卵巢性闭经,卵巢肿瘤破坏卵巢结构，干扰卵巢功能，产生激素手术、化疗、放疗等的破坏，恶性消耗状态精神状态卵巢功能性肿瘤卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤,创伤性宫腔粘连：Asherman综合症，过度搔刮子宫腔（人工流产或清宫手术），内膜基底层被破坏。子宫内膜炎：结核性，非特异性感染手术：内膜切除手术、放疗,子宫性闭经,其他内分泌腺疾病,甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进、肿瘤糖尿病多腺体自身免疫综合征慢性肾功能衰竭,多因素性闭经,多囊卵巢综合征Polycysticovariansyndrome,PCOS闭经或月经稀发、肥胖、卵巢多囊性改变、高雄闭经机制涉及下丘脑、垂体、卵巢，胰岛素抵抗,闭经的病因诊断,闭经的病因诊断,一、病史采集：初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等。二、体格检查：体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官,闭经的病因诊断,三、功能试验：孕激素试验，雌孕激素试验，垂体的GnRH兴奋试验四、内分泌检查：测血清FSH、LH、PRL、肾上腺皮质功能检查甲状腺功能检查其他垂体激素胰岛功能检查,闭经的病因诊断,五、其它辅助检查：盆腔超声检查染色体检查子宫输卵管造影腹腔镜检查宫腔镜检查CT,MRI自身免疫抗体测定,功能试验：药物撤退试验,孕激素试验：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羟孕酮（安宫黄体酮）10mg/天，共5天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。,药物撤退试验,雌、孕激素序贯试验：每天口服雌激素1-2mg或倍美力0.635-1.25mg，共20天，最后10天加服安宫黄体酮10mg/天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于度闭经。,闭经的诊断流程,病史与查体，除外妊娠，假性闭经,阴性,阳性（I度闭经）,阳性（II度闭经）,孕激素试验,阴性,子宫性闭经,血PRL测定,高PRL性闭经,正常,血LH,FSH,E2,T测定,LH,FSH，E2,GnRH试验,雌孕激素试验,正常,下丘脑性闭经,低下,垂体性闭经,LH,FSHT,PCOS,CAH,FSHE2,卵巢性闭经,CT或MRI,B超,腹腔镜，染色体,闭经的治疗,一般处理：体质治疗1、精神安慰和情绪疏导2、饮食调节3、体育锻炼对因治疗,子宫性闭经和隐经,无孔处女膜阴道宫颈闭锁阴道横隔先天性无阴道无子宫手术治疗：切开引流，矫形，成型创伤性宫腔粘连分离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器，子宫镜切开粘连，放置IUD，雌孕激素序贯疗法3个月,卵巢性