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第三章血液,第一节血液的组成和理化特性,第三节生理性止血,第四节血型与输血原则,第二节血细胞生理,第一节血液的组成和理化特性（自学）一、血液的基本组成和血量血量:约占体重的78。组成:血浆呈淡黄色的液体血细胞红细胞、白细胞和血小板血细胞比容:概念：血细胞在全血中所占的百分比。正常值:男性为4050，女性为3748变化:血浆量与红细胞数量发生改变时，都可使红细胞比容改变。例:严重腹泻或大面积烧伤时血浆量红细胞比容贫血红细胞红细胞比容,血细胞,二、血浆的化学成分血浆含水约9092，含溶质约810。溶质中血浆蛋白含量最多，其余为无机盐及蛋白有机物等。(一)血浆蛋白白蛋白：分子量最小，而含量最多。球蛋白：1、2、四种球蛋白。（几乎全部是抗体，又称免疫球蛋白）纤维蛋白原：分子量最大，而含量最少。正常值:正常成人血浆蛋白总量约为60-80g/L白蛋白（A）：约4050g/L球蛋白（G）：约2030g/L纤维蛋白原：约24g/LA/G比值：1.52.5/L,（二）无机盐（见表3-1）（三）非蛋白含氮化合物(NPN)主要包括:尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。血中NPN主要经肾脏排出，测定血中NPN或尿素的含量，有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。(四)其它血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸，微量酶、维生素、激素以及少量气体等。血清:血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。注：血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子。,三、血浆的理化特性（一)比重血浆比重为1.0251.030，主要决定于血浆蛋白，血浆蛋白减少时，比重下降。(二)酸碱度(pH值)1.正常值:pH为7.357.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒；pH6.9或7.8，将危及生命。2.维持相对稳定的因素:(1)血浆中的缓冲物质：主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为201）；次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。(2)通过肺和肾的调节：可使血浆pH值保持相对稳定;可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。,(三)血浆渗透压概念:指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。影响因素：渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类和颗粒的大小无关。分类：晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(300mmol/L或770KPa)小(1.3mmol/L或3.3KPa)意义维持细胞内外水分交换调节毛细血管内外水分保持红细胞正常形态和功能的交换和维持血浆容量,几点说明:渗透压的作用:晶体渗透压维持细胞内外水的平衡胶体渗透压维持血管内外水的平衡胶体渗透压与水肿的关系:血浆蛋白(白蛋白)浓度胶渗压水向组织间隙转移组织液水肿。渗透压与溶液的关系:等渗溶液:由于0.85NaCl溶液或5葡萄糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。,第二节血细胞生理一、造血过程,二、红细胞（一）红细胞的数量男性:4.55.51012/L；Hb:120160g/L女性:3.84.61012/L；Hb:110150g/L新生儿:6.01012/L;Hb:5天内达200g/L（6月龄降至最低，1岁又渐高，青春期=成人）（二）红细胞的生理特征1.红细胞膜的通透性2.红细胞的可塑变形性影响RBC变形能力的因素：与表面积和体积呈正相关；与红细胞内的粘度呈负相关；与红细胞膜的弹性呈正相关。,3.红细胞的悬浮稳定性通常用血沉反映红细胞悬浮稳定性。血沉：RBC（红细胞）在静置血试管中单位时间(1h)内的沉降速率。数值:男子为015mm/h，女子为020mm/h意义:血沉愈慢，表示悬浮稳定性愈大；血沉愈快，表示悬浮稳定性愈小。测定血沉有助于某些疾病的诊断，也可作为判断病情变化的参考。双凹圆碟形的红细胞具有较大的表面积与体积之比，所产生的摩擦较大，故红细胞下沉缓慢。在某些疾病，红细胞彼此能较快地以凹面相贴，称为红细胞叠连。,决定红细胞叠连快慢的因素不在于红细胞本身，而在于血浆成分的变化。若将正常人的红细胞置于红细胞沉降率快者的血浆中，红细胞也会较快发生叠连而沉降率加速，而将红细胞沉降率快者的红细胞置于正常人的血浆中，则沉降率正常。妇女在月经期或妊娠期，血沉一般较快。患某些疾病时（如活动性肺结核、风湿病等），血沉可明显加快。特征:血沉快慢与红细胞无关,与血浆的成分变化有关。,4.红细胞的渗透脆性概念:红细胞抵抗低渗溶液的能力。抗低渗液的能力大=脆性小=不易破；抗低渗液的能力小=脆性大=容易破。正常值：0.45正常值=抗低渗液的能力大=脆性小=不易破正常值=抗低渗液的能力小=脆性大=容易破临床意义:如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大；巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。,5.红细胞的功能：红细胞的主要功能是运输氧和二氧化碳。红细胞运输氧的功能是靠细胞内的血红蛋白来实现的。红细胞内含有多种缓冲对，对血液中的酸、碱物质有一定的缓冲作用。红细胞表面还具有1型补体受体(CR1)，可与抗原-抗体-补体免疫复合结合，促进巨噬细胞对抗原-抗体-补体免疫复合物的吞噬，防止抗原-抗体-补体免疫复合物沉积于组织内而引起免疫性疾病，因而具有免疫功能。,(三)红细胞的生成与调节1.红细胞的生成红骨髓内的造血干细胞首先分化成为红系定向祖细胞，再经过原红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞和网织红细胞的阶段，成为成熟的红细胞。生成部位：胚胎期为肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。造血原料：蛋白质和铁是基本原料。铁：Hb合成必须原料。体内过程：成人每天需2030mg合成Hb，其中5%由食物补充，95%由体内铁（来自RBC破坏）的再利用。Fe3+需还原成Fe2+才能被利用。临床：铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺铁性贫血（小红细胞低色素性贫血）。蛋白质：DNA能与蛋白质结合形成染色体，所以蛋白质对于细胞分裂有密切关系。也是Hb合成的原料。,合成DNA需叶酸和VitB12的参与。叶酸和VitB12是红细胞成熟所必须的物质。叶酸：体内过程：蝶酰单谷氨酸经肠粘膜入血四氢叶酸多谷氨酸参入DNA合成。临床：叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血（常在27个月内导致贫血）VitB12：体内过程：胃粘膜壁细胞分泌的内因子促进其吸收：内因子B12=复合物：.防B12被蛋白酶水解；.与回肠细胞膜上的特异受体结合B12吸收入血部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合参入DNA合成。临床：机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时B12吸收障碍巨幼红细胞性贫血（体内B12贮存量：每天生成所需量=10001B12吸收障碍后常在34年才引起贫血）,Hb有2条肽链和2条肽链。每条肽链上有一个亚铁血红素。每个亚铁血红素能结合一个O2分子。,2.红细胞生成的调节,干细胞早期红系祖细胞（BFU-E）爆式促进因子晚期红系祖细胞（CFU-E）可识别红系前体细胞网幼红细胞成熟红细胞骨髓,缺氧、RBC或Hb肾成纤维、内皮细胞（主）肝细胞（次）-促红细胞生成素（EPO）雄激素、T3（三碘甲状腺原氨酸）、生长素,PO2RBCHb,成纤维细胞内皮细胞（主）,肝细胞（次）,雄激素T3生长素,3.红细胞的破坏正常人红细胞的平均寿命为120天。每天约有0.8%的衰老红细胞被破坏。90%的衰老红细胞容易滞留于脾（主要）和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬，这称为血管外破坏。10%的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损，此称为血管内破坏。,三、白细胞各类白细胞均参与机体的防御功能。白细胞所具有的变形、游走、趋化、吞噬和分泌等特性是执行防御功能的生理基础。(一)白细胞的总数和分类计数总数:4.010.0109/L(400010000/mm3)分类:中性粒细胞占5070淋巴细胞占2030单核细胞占28嗜酸性粒细胞占07嗜碱性粒细胞占01变异:在不同生理情况下白细胞波动范围较大，如：一天之内，下午较早晨多；新生儿最高,出生后3天3月10109/L；进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩WBC数。,(二)白细胞的功能1.中性粒细胞:吞噬、水解细菌及坏死细胞，是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时，白细胞总数增多，尤其是中性粒细胞增多。2.单核细胞：进入组织转变为巨噬细胞后，其吞噬力大为增强，能吞噬较大颗粒。单核-巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能。3.嗜碱性粒细胞：胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质：肝素：具有抗凝血作用。组胺和过敏性慢反应物质：参与过敏反应。趋化因子A：吸引、聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应。,4.嗜酸性粒细胞：不能杀菌,可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质,参与对寄生虫的免疫反应。所以,患过敏性疾病和某些寄生虫病时,嗜酸性粒细胞增多。5.淋巴细胞：参与机体特异性免疫:对“异己”构型物，特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。T淋巴细胞主要与细胞免疫有关；B淋巴细胞主要与体液免疫有关。,（三）白细胞生成的调节,干细胞白系祖细胞定向白系祖细胞可识别白系前体细胞成熟白细胞骨髓,IL-1（白细胞介素）、内毒素淋巴细胞单核-巨噬细胞成纤维细胞、内皮细胞等（生成、释放）-集落刺激因子（CFS）乳铁蛋白抑制因子转化生长因子-）（直接抑制或抑制CFS释放）,四、血小板数值:正常成人为100300109/L(1030万/mm3)。变异:可有6%10%的变化：通常午后较清晨高；冬季较春季高；静脉血较毛细血管高；剧烈运动及妊娠中、晚期高。功能特性:粘附:血管内皮损伤暴露出胶原纤维血小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子促凝血酶原激活物的形成松软血栓。聚集:血小板彼此粘连聚集成聚合体。释放:释放血小板因子促纤维蛋白形成网罗血细胞扩大血栓。收缩:在Ca2+作用下其内含蛋白收缩,使血凝块回缩坚实血栓。,血小板生理功能:凝血和止血作用:损伤：当血管内皮细胞损伤暴露出胶原纤维粘附:血小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子促凝血酶原激活物形成松软血栓聚集:彼此粘连聚集成聚合体释放:释放血小板因子促纤维蛋白形成网罗血细胞扩大血栓收缩:在Ca2+作用下其内含蛋白收缩血凝块回缩坚实血栓纤溶作用:血小板解体释放出的纤溶酶以及纤溶酶激活物,可以激活纤溶系统,有利于血凝块的液化,保持血管中血流的畅通。,第三节生理性止血一、血小板的止血功能（一）血小板的生理特性1.粘附:血小板与非血小板表面的粘着。粘附成分：血小板膜糖蛋白（主要GPIb）、内皮下组织（胶原纤维）、血浆成分（Willebrand因子）影响粘附因素：Ca2+促进；蛋白激酶C抑制。粘附过程：血管内皮损伤暴露出胶原纤维血小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子促凝血酶原激活物的形成松软血栓2.聚集:血小板彼此粘连聚集成聚合体聚集过程：NO.1聚集时相=可逆聚集时相；NO.2聚集时相=不可逆聚集时相。,影响聚集因素：,致聚（诱导）剂：加强作用,.ADP与凝血酶,.TXA2,.胶原,抑制剂：（前列环素）PGI2cAMP、游离Ca2+抑聚集。聚集机制：致聚剂血小板膜受体血小板内的第二信使（cAMP,三磷酸肌醇、Ca2+、cGMP）浓度改变血小板聚集。3.释放:血小板受到刺激释放血小板因子等促纤维蛋白形成网络血细胞加固血栓。4.收缩:在Ca+作用下，血小板微管环状带和骨架蛋白收缩使血凝块回缩坚实血栓。,（二）血小板在生理性止血中的作用,1.血小板与血栓：粘附+聚集松软血栓；释放血小板因子等加固血栓；收缩坚实血栓。2.血小板的促凝活性：参与内、外源性凝血途径因子和凝血酶原的激活；结合多种凝血因子，从而加速凝血过程。3.血小板与血管收缩：血小板释放的TXA2（血栓素A2）、5-HT（5-羟色胺）收缩血管。,二、血液凝固血凝:血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝。(一)凝血因子,凝血因子特点:P44除因子（组织因子）外,都是血浆中的正常成分;除因子和外,都是血浆中含量很少的球蛋白;除因子外,正常情况下都不具有活性;凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应;在维生素参与下，因子、由肝脏合成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向;因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。,（二）凝血过程三个阶段：1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶的形成3.纤维蛋白的形成,分类：按是否需血管外凝血因子()分内源性、外源性,PF3血小板第因子凝血酶原,分类内源性凝血外源性凝血凝血过程血管内膜暴露胶原纤维血管外组织释放因子凝血因子分布全在血中组织和血中参与酶数量多少凝血时间慢、约数分钟快、约十几秒钟,凝血小结,(形成凝血块),网络血细胞及血小板吸附凝血因子,纤维蛋白,纤维蛋白原,凝血酶,凝血酶原,凝血酶原酶复合物形成,凝血因子-复合物,激活因子,因子X,激活因子结合因子,(三)抗凝系统正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子，但血液不会在血管中凝固。原因在于:1.体液抗凝系统:(最重要的是抗凝血酶、组织因子途径抑制物和肝素)丝氨酸蛋白抑制物：抗凝血酶、补体C1抑制物、抗胰蛋白抑制物、纤溶酶、肝素辅助因子等。抗凝血酶是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子、a、a失活；与肝素结合后作用2000倍。组织因子途径抑制物（TFPI）：是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。作用：抑制凝血因子的催化活性；结合和灭活凝血因子-复合物。,蛋白质C系统：蛋白质C、凝血酶调制素、蛋白质S和蛋白质C的抑制物。蛋白质C是肝脏合成的VitK依赖因子。作用：灭活凝血因子、；阻碍因子与血小板磷脂膜结合，从而降低因子对凝血酶原的激活作用；刺激纤溶酶原激活物的释放，增强纤溶酶活性，促进纤维蛋白溶解。肝素：是由肥大细胞产生的粘多糖,具有较强的抗凝作用。作用：与一些体液抗凝物质结合后，增强抗凝血酶物质的抗凝活性；可刺激血管内皮细胞释放大量TFPI(组织因子途径抑制物)和其他抗凝物质来抑制凝血过程；能增强蛋白质C的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物，增强纤维蛋白溶解；抑制血小板的聚集与释放。,2.细胞抗凝系统：网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。3.正常血管内皮完整光滑，不易激活因子，不易使血小板吸附和聚集；血液中又无因子，故不会启动内源或外源性凝血过程。4.血液不断流动，即使血浆中有一些凝血因子被激活，也会不断地被稀释运走。5.血液中具有纤溶系统,能促使纤维蛋白溶解。,(四)影响血液凝固的因素1.加速凝血(1)加钙：Ca2+在凝血过程中,不仅具有催化作用,而且参与形成催化激活凝血的复合物。(2)增加血液接触粗糙面:利用粗糙面激活因子和促进血小板释放血小板因子，加速凝血。(3)应用促凝剂:维生素、止血芳酸等。维生素能促使肝脏合成凝血因子、，以加速凝血。(4)局部适宜加温：加速凝血酶促反应，加速凝血。2.延缓凝血(1)除钙剂：柠檬酸钠与Ca2+形成不易电离的可溶性络合物血Ca2+;草酸铵或草酸钾与Ca2+结合成不易溶解的草酸钙血Ca2+。(2)降低血液温度。(3)应用抗凝剂：如肝素，抗凝血酶等。(4)保证血液接触面光滑。,三、纤维蛋白溶解与抗纤溶概念:纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程。意义:使血液经常保持液态,血流通畅,防血栓形成。过程:,_,激活物血管激活物组织激活物依赖因子激活物,抑制物抗活化素抗纤溶酶,纤溶酶,纤溶酶原,纤维蛋白(纤维蛋白原),纤维蛋白降解产物,_,+,+,+,第四节血型与输血原则概述：血型的发现:1901年Landsteiner发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统。血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有R、Kell等15个血型系统,还发现一些亚型。也发现了其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HAL）在体内分布广泛，与器官移植的免役排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。,一、ABO血型系统(一)分型原则以红细胞膜上的凝集原定型。凝集原:指红细胞膜上的抗原物质（糖蛋白或糖脂上的寡糖链）。凝集素:指能与凝集原结合的特异抗体（天然抗体多为IgM，分子量大）。,注：