葡萄膜炎总结PPT课件.ppt

1,葡萄膜炎,.,2,三个时代,对症和经验主义的治疗18世纪20世纪50年代末非特异性抗炎治疗发现和使用皮质激素特异性抗微生物和抗炎治疗实验室检查和免疫学进展,3,定义,狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症,4,分类,一、根据临床和病理特点肉芽肿性羊脂状KP（巨噬细胞为主）Koeppe/Busacca结节玻璃体雪球状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管“蜡烛斑”脉络膜肉芽肿非肉芽肿性,5,分类,二、根据病因和发病机制感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：风湿性疾病伴发自身免疫性伪装综合征（masqueradesyndrome）特发性其它,6,分类,三、根据解剖位置虹膜炎前葡萄膜炎前睫状体炎虹膜睫状体炎后睫状体炎全葡萄膜炎中间葡萄膜炎玻璃体炎基底部视网膜脉络膜炎后葡萄膜炎局灶性/多灶性/弥散性脉络膜炎脉络膜视网膜炎视网膜脉络膜炎神经葡萄膜炎,7,国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准,起病：突发隐匿病程：短（急性）：3月活动性：有活动性轻重无活动性类型：初发复发视力损害：严重：视力丧失50%，ERG波幅降低50%轻：视力丧失50%，ERG波幅降低3月2.静滴:国外基本不用,16,免疫抑制剂,17,前葡萄膜炎,概念虹膜炎：KP、前房炎症细胞、前房闪辉前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞急性：3月急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次发作血管炎，静脉动脉，水肿、渗出、出血,24,临床表现,并发症：黄斑病变：囊样水肿最常见并发性白内障：常见视网膜新生血管：周边、后极及视乳头视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性玻璃体积血：来源：视网膜静脉新生血管,25,治疗,原则1.视力0.5密切观察出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.视力女1/3双侧年龄：2个高峰：20岁，50岁病因病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫应答？,29,急性视网膜坏死综合征,临床表现前段：细小/羊脂状KP，前房闪辉、前房炎症细胞眼压可升高后段：1.玻璃体炎：突出，机化条索2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界清累及全层，“拇指印”广泛白色区域周边后极3.血管炎：小动脉为主,30,急性视网膜坏死综合征,进展和预后活动性视网膜炎持续46周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，75%孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。,31,急性视网膜坏死综合征,治疗抗病毒：无环鸟苷静滴：1500mg/天14天口服：400600mg5次/天6周2.皮质激素：与抗病毒药联合应用3.抗凝药：阿斯匹林4激光5玻璃体视网膜手术,32,Vogt小柳原田病,流行病学色素较多人群:日本人、中国人最常见2050岁（2040岁）最多性别差异？发病机制不完全清楚感染学说：TB、HSV、带状疱疹病毒、EB病毒。没有充分证据。自身免疫学说：脉络膜黑色素相关抗原视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白免疫遗传因素病理肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchs结节）非肉芽肿性葡萄膜炎常累及毛细血管和前葡萄膜RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连,33,临床表现,眼部急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎早期（2月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底Dalen-Fuchs结节眼外：1.皮肤毛发2.神经系统3.听觉,34,Vogt小柳原田病,并发症并发性白内障继发性青光眼CNV和增殖性病变临床分型根据最初眼部表现，分为三型：虹膜睫状体炎型：少见视乳头周围水肿型后极部视网膜脱离型：常见,35,实验室检查,腰穿：淋巴细胞增高（8周）FFA急性期：1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓2放射状脉络膜荧光暗带和亮带3.视乳头渗漏慢性期：1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光2.CNV，AV吻合，视乳头新生血管免疫学检查：HLADRA4，DRW53,36,Vogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用糖皮质激素适应证：初发患者全身应用：最初剂量：80200mg/d脉冲剂量1g逐渐减量治疗时间6个月数年局部治疗：点眼剂和/或眼膏细胞毒性制剂适应证：复发性和顽固性患者环磷酰胺：12mg/（kgd），毒副作用大，难以长期应用苯丁酸氮芥:0.1mg/（kgd），每3周调整一次剂量，最大量18mg/d0.1mg/（kgd）,待病情稳定后逐渐减量硫唑嘌呤:12.5mg/（kgd）免疫抑制剂适应证：复发性和顽固性患者环孢素A：5mg/（kgd）,维持量2mg/（kgd）FK506：0.10.15mg/（kgd）,37,Behcet病,概念是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等为特征的多系统受累的疾病。流行病学“丝绸之路病”，环境因素任何年龄，20-45岁多见性别差异？大多双眼，发病间隔5-6年病因：不完全清楚1.病毒感染：I型HSV2.细菌感染：链球菌3.自身免疫：抗原：视网膜S抗原光感受器间维生素A类结合蛋白口腔粘膜抗原4.免疫遗传因素：HLA-B5HLA-B51,38,病理生理,1免疫功能和免疫反应异常2血白细胞改变：粒细胞数量增多中性粒细胞功能亢进3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎4其它：血浆和组织中前列腺素E和F2增高,39,临床表现,眼部损害发生率41%-100%，大多80%两种类型：前葡萄膜炎型：女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。全葡萄膜炎型：男性多，预后差。前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：视网膜脉络膜炎视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始大分支新生血管，视网膜出血、玻璃体积血视网膜病变：后极部多见黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管玻璃体：混浊、积血,40,临床表现,全身表现口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。诊断标准（1990年国际Behcet病研究组）1复发性口腔溃疡（一年内至少复发3次）2下面四项中出现两项即可确诊：1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕2.葡萄膜炎3.多型性皮肤损害4.皮肤过敏反应性试验阳性,41,分型,主征：眼部损害、口腔溃疡、皮肤损害、阴部溃疡次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害其它改变完全型：具备4个主征不完全型：3个主征或2个主征和某些次征,42,治疗,糖皮质激素不宜大剂量长期使用严重的视网膜炎、