血液系统疾病病人.ppt

血液系统总论,1,.,学习目标,掌握血液病的常见症状出血和感染的护理估计。掌握常见症状的护理诊断的描述及护理措施。熟悉血液病的分类。,2,血液及造血系统的组成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,3,血细胞的生成,4,分类,红细胞疾病粒细胞疾病单核细胞和巨噬细胞疾病淋巴细胞和浆细胞疾病造血干细胞疾病脾功能亢进出血性及血栓性疾病,5,血液病的临床表现和特点,、临床表现：贫血、出血、感染、黄疸、浸润症状（浅表淋巴结肿大、肝脾肿大）、特点：病种多、与它科疾病有相似之处、缺乏特异性、学科的发展依赖于实验室,6,3.年轻而飞速发展的学科1）是医学重要的组成部分；2）生化、分子生物学、细胞生物学、免疫学等发展促进了血液学的进展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。,7,常见症状的护理,贫血出血感染,8,出血及出血倾向,原因血管壁异常1、先天性：2、获得性：血小板异常1、血小板数量减少；2、血小板数量增多；3、血小板功能异常；凝血系统异常,9,护理评估（一）病史除强调全面、完整的病史外，还需要强调：1、出血的性质：自发性出血血管、血小板疾病；轻微损伤或小手术后出血过多或不止凝血系统疾病；,10,（2）开始出血的时期自幼年开始出血：多为遗传性疾病所致，对于该种病人应进行家族史的详细调查。若患者幼年时曾行外科手术而无出血史，则可否定遗传疾病的诊断。成年后的出血：多为获得性疾病所致，应详细询问服药史，有毒化学物品接触史；有无肝肾等其它疾病史。,11,（二）、身体评估出血部位：遍及全身出血程度：,12,13,14,15,实验室检查血小板计数及形态功能检查止血和凝血功能检查,16,常用护理诊断及措施,有损伤的危险：出血（组织完整性受损：出血）观察病情变化活动和休息安排各部位出血的预防及止血的处理措施,17,继发感染(发热),护理评估（一）病史1、易患因素：WBC质和量变化营养不良，抵抗力下降疾病，免疫力下降2、病原体的接触：外界入侵滋生于机体的病原体在抵抗力下降时致病,18,3、感染的常见部位及表现与外界相通的部位最易发生感染（二）身体评估体温各部位感染征象（三）实验室检查,19,常用护理诊断及措施,有感染的危险（体温过高）监测体温，寻找感染灶加强常见感染部位的护理预防外源性感染用药的护理,20,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,21,.,学习目标,掌握ITP的表现及实验室检查。常用护理诊断及措施。熟悉ITP的治疗要点。了解ITP的病因及发病机制。,22,一、概念,又称免疫性血小板减少性紫癜，由于自体免疫紊乱，机体产生抗血小板抗体，血小板破坏增加所致血小板减少的一类出血性疾病，表现为自发性皮肤黏膜出血、出血时间延长、血块退缩不良、毛细血管脆性增加。,23,二、病因与发病机制,感染免疫因素肝脾因素其他因素,24,三、临床表现及实验室检查,25,五、治疗要点,急性型多数1一2月内自愈，轻症无需特殊治疗。出血严重或血小板计数20109L，宜采取综合治疗。糖皮质激素(首选药)强的松30-60mg/dP.O,好转减量，维持3-6个月副作用：座疮、血糖、血压、易感染。脾切除,26,免疫抑制药长春新碱、环磷酰胺、CsA等。副作用：骨髓抑制、未梢神经炎、出血性膀胱炎等。输血或血小板悬液。大剂量丙种球蛋白静脉注射400mg/Kg.d.VD.连续5天副作用：恶心、头痛、发热、寒颤等。,27,六、常用护理诊断、措施及依据,皮肤完整性受损:出血有损伤的危险:出血,28,知识缺乏与缺乏信息、缺乏指导有关。1、向病人解释疾病相关知识。2、解释主要治疗方法。3、解释皮质激素治疗的注意事项及副作用。4、与病人共同讨论治疗计划，使病人对治疗全过程有所了解以便坚持治疗。,29,自我形象紊乱与糖皮质激素长期大剂量使用有关。1、承认病人对已存在的身体外表改变的心理反应是正常的。2、提供修饰技巧。3、鼓励病人适当进行社会活动、人际交往。4、外表改变是暂时的，次要的。,30,健康教育,检测病情就医指导用药指导预防出血,31,贫血,32,.,学习目标,1、掌握贫血的定义，判断标准，常用护理诊断名称及护理措施。2、熟悉贫血的分类。3、了解影响贫血判断的因素。,33,一、概念,(一)定义：贫血是一种症状,系指单位容积的外周血液中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)量及红细胞比积(HCT)低于同龄、同性别正常最低值。血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。,34,红细胞的发育过程造血干细胞幼稚红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞进入外周血执行生理功能120天后红细胞衰老破坏被网状巨噬细胞系统清除,35,（二）、判断标准,36,二、分类,（一）、按发病机理可分为：红细胞生成减少造成的贫血红细胞过度破坏造成的贫血失血过多造成的贫血,37,*Hb合成障碍*DNA合成障碍HSC增生分化异常异常组织浸润BM,RBC内在缺陷RBC外因素,慢性、急性,Hb异常RBC膜异常RBC酶异常卟啉代谢异常,（自身、新生儿、药物性、血型不和输血）（人工瓣膜、微血管病性、行军性Hb尿）（理化、生物因素和脾亢）,免疫性HA机械性HA其他,失血生成破坏,叶酸或B12缺乏引起的MA；HA网织红细胞大量增多时；肝病及甲状腺功能减退症的贫血,遗传性红细胞生成性卟啉病红细胞生成性原卟啉病,SA、铅中毒、IDA,Hb病Hb病-珠蛋白生成障碍性贫血,38,（二）形态学分类MCV（um3)MCH(pg)MCHC(g/L)大细胞性贫血10032310350正常细胞性贫血801002632310350小细胞低色素性贫血8026300（三）按骨髓增生情况分类：1、增生性贫血：溶贫、IDA、巨幼贫、失血性贫血等2、增生不良性贫血：再障,39,40,41,42,贫血的病因及形态学分类,43,三、护理评估,（一）、贫血程度的临床分级,44,（二）临床表现,45,脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌,46,47,（三）、实验室检查1）Hb、RBC是确定贫血的可靠指标；MCV及MCHC有助于贫血的诊断及分类。2）血涂片3）网织红细胞计数4）骨髓检查5）大小便检查、血生化等6）根据患者不同的情况选择病因检查项目,48,四、诊断要点,贫血的诊断贫血原因的判断,49,五、治疗要点,对症治疗:输血病因治疗,50,六、常用护理诊断及护理措施,活动无耐力：与贫血引起全身缺氧有关。1、指导病人活动内容与活动量，共同制订日常活动计划。2、协助病人日常生活护理。3、吸氧，以增加各组织器官的供氧量。4、遵医嘱输入红细胞，增加携氧功能。5、定期测定血常规，了解红细胞、白细胞、血小板的计数。6、监测心率、呼吸，了解缺氧程度。,51,缺铁性贫血,52,.,学习目标,掌握缺铁性贫血的病因及临床表现，常用护理诊断及措施；熟悉缺铁性贫血的概念，缺铁性贫血的实验室检查，诊断要点，治疗。了解缺铁性贫血的发病情况，了解铁的代谢。,53,概念,IDA是指由于各种原因引起的体内贮存铁缺乏，使Hb合成不足，RBC生成减少所致的一种小细胞低色素性贫血。,54,铁的代谢,55,病因与发病机制,需要量增加而摄入不足吸收不良丢失过多,56,临床表现,原发病的表现贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等黏膜损伤：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难上皮组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平神经、精神系统异常：发育迟缓、体力下降、异食癖胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏,57,58,实验室及其他检查,血象：小细胞低色素性生化检查血清铁(铁+转铁蛋白=复合体)转铁蛋白饱和度(血清铁总铁结合力)总铁结合力(体内转铁蛋白的总量)血清铁蛋白骨髓象,59,60,正常时,铁缺乏时,61,治疗要点,病因治疗补铁（1）口服补铁（首选）硫酸亚铁0.2-0.3gtid（2）肌注铁剂右旋糖苷铁100mg/d,首剂减半。总量(mg)=（正常Hbg/l-病人Hbg/l)体重0.33总量(mg)=（正常Hbg/dl-病人Hbg/dl)300+500适应症：1、口服胃肠道反应严重而无法耐受2、消化道疾病导致吸收障碍3、需迅速纠正贫血,62,常用护理诊断及护理措施,活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。,63,营养失调，低于机体需要量：与摄入不足，吸收不良，失血有关。1、饮食护理：（1）含铁丰富（2）维生素丰富（3）高蛋白（4）适量脂肪，碳水化合物（5）纠正不良饮食习惯,64,2、用药的护理：口服铁剂的注意事项：餐后服用，以减轻胃肠道反应禁饮浓茶，避免与牛奶同服液体铁剂用吸管服用，以免牙齿变黑服药期间大便可呈黑色服药时间够，补充够储存铁,65,服用铁剂后疗效的观察12-24小时后，含铁酶活性减低的表现消失一周左右，网织红细胞上升1-2月，血红蛋白恢复正常,66,肌注铁剂的注意事项：过敏:首次减半局部皮肤着色局部肿痛、硬结形成,67,健康教育,病因检查的重要性饮食指导用药指导,68,再生障碍性贫血,69,.,学习目标,掌握再障的表现，常用护理诊断及措施。熟悉再障的概念，病因，实验室检查及诊断标准，治疗。了解再障的发病机制。,70,概念,AA是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。,71,病因体质性：先天性AA（范科尼贫血）获得性AA分：1、原发性再障：多数病因不明，或病因隐匿。2、继发性再障：生物因素：肝炎病毒、巨细胞病毒、结核感染化学因素：A.药物-最常见于氯霉素、抗结核药B.非药物苯及其衍生物、杀虫剂电离辐射：如X-线，放射性核素其他：PNH、胸腺瘤、慢性肾衰、妊娠期。,72,发病机制,种子学说土壤学说虫子学说,73,临床表现,临床类型(鉴别)重型再障非重型再障共同临床表现：进行性贫血体表及内脏出血反复感染特殊临床表现：,74,类型重型再障非重型再障起病急、进展迅速缓、进展较慢贫血严重较轻出血严重、广泛，常在内脏轻，仅限于皮肤粘膜感染严重，常发生败血症轻，以上呼吸道为主血象白细胞计数2109/L中性粒细胞0.5109/L血小板计数20109/L网织红细胞15109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低，常有增生灶预后不良，多于612个月内死亡较好，少数死亡,75,实验室检查,血象：全血细胞减少、网织红细胞绝对值15109/L骨髓象：增生程度低下或极度低下，粒系、红系、巨核系明显减少,76,诊断要点,87年全国再障会议诊断标准全血细胞减少无脾肿大骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检排除其它疾病：AL、PNH、MDS、巨幼贫一般抗贫血治疗无效重型再障的血象标准：中性粒细胞绝对值0.5X109/L血小板20%和/或外周血原粒细胞35109/L。,139,M5(单核细胞型),M5a(原始单核细胞型):BM中原始细胞80%M5b:BM中原始细胞80%。,140,M6（急性红白血病）,骨髓中幼红细胞50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）30%骨髓原红细胞胞体巨大，易见多个核和核分裂相,141,M7（急性巨核细胞白血病）,原始巨核细胞30%原始细胞增多，核呈圆形、深蓝，胞浆呈伪足状,142,L1,胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。,143,L2,胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个,144,L3,胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。,145,临床表现,一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重.二、发热:低热：常为白血病本身引起发热，38.5高热：提示有继发感染,体温常38.5三、出血:原因:主要因血小板减少,其次为凝血机制障碍,如合并DIC部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。,146,四、器官和组织浸润的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。2.骨骼和关节：胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。3.眼部：粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4.口腔和皮肤：M5和M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。,147,148,149,5.中枢神经系统白血病头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋.,150,实验室检查,一、血象1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。2.正细胞贫血。3.不同程度的血小板减少。,151,二、骨髓象1.增生I或II级，粒红比值M1-M42.某一系列的白血病细胞极度增生30%（占NEC）3.白血病裂孔现象4.正常幼红细胞和巨核细胞减少5.白血病细胞形态异常，Auer小体见于急粒、急单、急粒单，但不见于急淋。,152,153,154,治疗要点,（一）支持治疗1、心理和营养支持、注意休息2、处理贫血3、防治感染：漱口、环境、消化道、呼吸道4、出血:止血药、输血小板5、防治尿酸肾病:水化、碱化尿液、别嘌呤醇；尿量1500ml/d,155,（二）化学治疗：是目前治疗白血病最主要的方法。1、常用化疗药物：2、诱导凋亡治疗：As2O3：70年代开始，90年代广泛应用,156,3、诱导分化治疗维甲酸：80年开始，86年国内用ATRA治疗APL。（血液学缓解）新的维甲酸化合物：脂质体包裹ATRA等。（分子水平缓解）新的诱导分化剂：组蛋白去乙酰基酶抑制剂；蛋白激酶抑制剂；CD44抗体。,157,4、常用化疗方案急性白血病：联合、序贯、间歇用药类型基本方案目前最佳方案AMLMADAHAIDA（去甲氧）+Ara-CALLVPVDLP,158,5、化疗的阶段性划分诱导缓解：从开始治疗到完全缓解。目的：迅速减少白血病细胞,使BM造血功能恢复,达完全缓解.缓解后治疗：在缓解后继续治疗目的：防止复发,消灭残存白血病细胞；延长缓解时间,争取治愈。包括巩固缓解治疗,维持缓解治疗,强化治疗。,159,完全缓解（CR）1）白血病的症状和体征消失；2）血象Hb100gL（男）或90gL（女及儿童）3）中性粒细胞绝对值1.5109L4）血小板100109L5）外周血白细胞分类中无白血病细胞6）骨髓：原粒、早幼粒（原单、幼单或原淋、幼淋）5，红细胞及巨核细胞系列正常此时白血病细胞由510(10-13）510(8-9)以下。,160,长期存活：自白血病确诊之日起计算，存活时间达5年者临床治愈：停止化疗5年或无病生存达10年者,161,（三）CNSL防治：1、鞘内注射药物：常用药甲氨喋呤10-15mg；Ara-C50mg注药时宜加地塞米松5-10mg防低颅压头痛，鞘内注射后应去枕平卧6-8小时2、放射治疗：头颅和脊髓照射可防治。,162,（四）造血干细胞移植概念：大剂量放化疗,尽量杀灭体内残存的白血病细胞,植入正常的造血干细胞,恢复患者正常的造血功能和免疫功能.HSCT是一种可能根治血液系统恶性肿瘤疾病等综合性治疗方法。如allo-HSCT就包括了HLA相配的供者的准备，造血干细胞的动员、单采、净化和回输，大剂量的化疗、放疗，免疫抑制及过继免疫，细胞因子、抗感染、成分输血等治疗方法。如果移植成功,就可完全治愈白血病.方法：同基因HSCT（双生子）；自体造血干细胞移植异基因HSCT（亲兄弟、姐妹；GVHD,配型)；脐血移植,163,常用护理诊断及措施,活动无耐力与贫血，化疗有关。有损伤的危险：出血与血小板减少有关。有感染的危险与白细胞减少有关。潜在并发症化疗药物的副作用。骨髓抑制,消化道反应,肝肾功能损害,心脏损害,末梢神经炎,脱发，局部皮肤血管损害。预感性悲哀与白血病预后不良有关。,164,化疗注意事项,1）化疗前：说明给药方法、副作用，有思想准备。2）减轻胃肠道毒性反应化疗期间要少量多餐，避免刺激性的食物化疗前后2h内避免进餐如有恶心、呕吐可减慢给药速度或给止吐药有脱水要及时纠正,165,3）严密观察血象变化：2次/周查血常规；WBC降低,加强感染的预防；PLT降低，加强出血的预防4）做好口腔的护理,166,5)减少局部刺激作用合理选择血管I.V.要准确，防药液外漏注射完毕，用无药液体迅速冲净输液管内溶液一旦外漏，立即停输，用5%Procaini1020mL注入皮下组织内加以稀释；用冰袋冷敷.静脉炎的处理,167,慢性粒细胞白血病,168,概述,亦称慢性髓性白血病。是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。特点：持续性进行性外周血白细胞数增高；分类中有不同分化阶段的粒细胞（中幼粒以下偏成熟的为主）；脾脏肿大；BM的Ph染色体或BCR/ABL融合基因占90%以上；中位生存期34年。,169,临床表现,1、慢性期1）病程14年2）各种年龄均可发病，中年多见，男略多于女3）起病缓慢隐袭，于健康查体或其他情况就医时发现血象异常或脾大确诊。4）代谢亢进：乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等5）原始细胞20%；血小板进行性减少或增高；可出现其他染色体异常。,171,3、急变期1）慢粒终末期，与急性白血病类似；2）预后急差，数月内死亡。3）多数呈急粒变，2030%急淋变。4）NAP积分增加5）三大特点：骨髓增生加速；原始细胞危象；髓外原始细胞浸润。血象：白细胞迅速增高（原始及早幼粒细胞30%）中重度血红蛋白减少、血小板减少，个别剧增；骨髓象：原始细胞20%，原始及早幼粒细胞50%。,172,实验室检查,血象a.白细胞计数明显增高，常20109/L，可达100109/L以上。b.原始细胞5%，原十早幼10%；急变时c.中晚幼粒，嗜酸、嗜碱粒d.晚期Hb、PLT减少e.NAP活性降低或阴性，急变时骨髓象与血象相似-增生极度活跃，以粒系为主，原始细胞10%，中晚幼粒，嗜酸、嗜碱粒。染色体检查约90以上患者有一种异常染色体，费城染色体（PhiladelphiaChromosome,ph）。生化检查,173,治疗要点,化疗单药化疗：马利兰、羟基脲、干扰素骨髓移植白细胞清除术急性变的治疗,174,护理诊断及护理措施,疼痛