肾母细胞瘤ppt学习课件.ppt

病例分析,1,.,肾母细胞瘤（Nephroblastoma）又称肾胚胎瘤、威耳姆斯瘤（ilms瘤），是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，也是应用现代综合治疗最早和效果最好的恶性实体瘤。从世纪年代的死亡率达以上到目前转变为存活率达以上。,2,【发病率】肾母细胞瘤占岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的以上，约占小儿实体瘤的。病例诊断时年龄小于岁，罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多，双侧占1.410.3，诊断时平均年龄是个月。,3,【病因】从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及单侧病变与遗传有关，但有文献显示，遗传因素并不重要，仅的患者有家族史。,4,【合并畸形】WAGR(Wilmstumor,aniridia,genitalanomalies,mentalretardation)综合征，表现为Wilms瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝。病人常发生染色体11p13的缺失；Denys-Drash综合征，特点为性腺不发育、肾脏病变并导致肾功能衰竭为特点。遗传学异常主要是WT-1基因的突变；Beckwith-Wiedemann综合征，特征为器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，并容易发生Wilms瘤和软组织肉瘤，常出现染色体11p15.5的缺失。对这些小儿应随访监测，如每个月做一次超声检查，直至岁。,5,【病理变化】肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。镜下，根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastictype）；肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型（epitheloidtype）；不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymaltype）。,6,肿瘤以局部生长为主，可侵及肾周脂肪组织或肾静脉，可出现肺等脏器的转移。手术切除和化疗的综合应用具有良好的效果。无转移者长期生存率可达90%或更高。,7,【临床表现】1、腹部肿块早期无症状，腹部肿物常为首发症状，约占90%以上，多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是：虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。2、腰痛或腹痛约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛，可能因肿瘤内出血所致。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。3、血尿不常见，可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。,8,4、高血压见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。5、其他症状消瘦和贫血面容和不规则发热；消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。,9,【影像学表现】1平片肾区可见巨大软组织肿块影，约有510病灶可出现钙化影，表现为点状或弧状钙化。2尿路造影静脉尿路造影或逆行尿路造影显示肾盂肾盏系统局部或广泛分开、拉长、变短、受压或推移。当肿瘤侵犯肾盂肾盏时，还可见肾盂和肾盏壁毛糙和不整齐。,10,3CT肾实质内见巨大软组织肿块，病灶一般呈类圆形或分叶状，内部密度不均，呈高低混杂密度改变，病灶可伴有液化、坏死、囊变及出血，有时可出现钙化。病灶与正常肾实质界限不清，后者明显受压、推移及拉伸。增强后病灶呈不均匀轻度强化，肿瘤与肾实质间可见到线状强化的假包膜影。肿瘤侵蚀、压迫肾脏，使残存肾实质呈“新月形”强化，为肾母细胞瘤的典型CT表现。肿瘤突破肾包膜侵犯邻近组织使境界模糊不清，并引起局部淋巴结、肝脏、脾脏及肺等脏器转移。,11,【鉴别诊断】小儿出现腹部肿块时，最常见的原因除肾母细胞瘤外，还有肾上腺神经母细胞瘤等，应予以鉴别。成人发生肾母细胞瘤时，主要应与肾癌区别。1神经母细胞瘤：典型原发性肿瘤CT表现为肿瘤呈不均匀、不规则形软组织密度肿块合并钙化并包绕腹膜后血管。神经母细胞钙化发生率较高，肾脏以推移为主，肾轴发生明显变化，而肾盂、肾盏分开和拉直不明显，增强后显示肾皮质是完整的。,12,2肾癌：发病年龄一般较晚，临床表现、平片、尿路造影和CT所见与肾母细胞瘤相仿。血管造影表现二者也大致相似，但肾癌出现湖状或丛状肿瘤血管机会较多，动静脉交通和静脉早期显影更为