小儿矮小症和性早.ppt

矮小症和性早熟的定义临床表现病因和预防矮小症和性早熟检查项目做激发试验采血标识护理工作流程矮小症和性早熟常见的护理问题心理护理,一定义,矮小症：是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差（-2SD,标准线称SD)，每年生长速度低于5厘米者。患儿生长缓慢会有如下信号：儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年。3岁到青春期小于5厘米/年。青春期小于6厘米/年.儿童身高计算公式（2-12岁）：身高=年龄（岁）7+77性早熟：是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟（CPP）是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。,二临床表现,矮小症：1.生长缓慢性矮小患儿外观均匀性矮小，但生长缓慢。2.体型不匀称性矮小这类患儿外观不匀称性矮小，即患儿的躯干与四肢长短不成比例。3.体型正常、生长速度正常的矮小这类患儿外观为匀称性矮小，且每年的生长速度正常。性早熟：女性表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征。,三病因矮小症的病因1.生长激素缺乏或分泌不足，导致身高不能正常生长（即通常所指的侏儒症），如果不进行生长激素替代治疗，最终身高只能达到130厘米左右。2.性早熟患儿通常个子偏矮。3.1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。4.甲状腺功能低下。5.家族性矮身材。6.其他疾病，如先天性卵巢发育不全、某些代谢性疾病（如先天性软骨发育不全、肾小管酸中毒等）和某些慢性疾病及营养不良等。,1.中枢神经系统器质性病变。2.外周性性早熟转化而来。3.特发性CPP（ICPP）无器质性病变。女性患儿80%90%为ICPP；男性患儿则相反，80%以上是器质性的。据推测，这部分性早熟病儿与环境内分泌干扰物的刺激有很大关系。,性早熟的病因,四预防矮小症的预防：对于正常儿童和单纯矮小宝宝，主要做到：1定期体检观察身高增长速度，1岁内每3个月一次，1岁以后6个月随访一次，2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次2采取正确养护方法对于单纯矮小的儿童，在养护时应该特别注意以下几点，如保证充足睡眠，加强体格锻炼与户外阳光照射等，以促进其生长。同时要特别注意营养均衡，但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品，因为其中可能含有激素等，可能刺激儿童提早发育成熟，造成矮小。,预防孩子性早熟的方法1、要教育孩子不要随便服药。临床上，很多假性性早熟的孩子是因误服了避孕药而引起的。因此一方面家里的避孕药要妥善保管。杜绝孩子误服的可能，另一方面，要教育孩子不能随便乱服药。2、由于儿童、青少年处在生长发育的重要阶段，所以十分要注意饮食营养，每天都要摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素等，以保证身体增长需要。但是儿童不宜药物进补，人参、蜂王浆等滋补品不宜在儿童期服用。,3、注意孩子的生长发育。很多性早熟孩子都是在洗澡时被发现有异常体征，如乳头色素加深、隆起，出现短小的阴毛等，也有些被发现较晚。有的孩子往往不是与父母生活在一起，而是由祖父母、外祖父母或其他人带养。因此，父母更要关心孩子生长发育的情况，可以通过给孩子洗澡，发现孩子的性发育是否有异常。4、首先父母应懂得些医学知识，了解孩子的性早熟不过是生理性发育提前而已，不必惊慌。并且可以把这些知识和道理告诉孩子，解除孩子的思想顾虑，减轻思想负担，不必害羞，也不要有自卑感，还要注意月经期的生理卫生，懂得乳房、生殖器等部位的自我保护,1、生活水平的提高：现在的孩子普遍营养充足,促使生长发育的潜力容易充分发挥出来。近20年来,我国女中学生性发育年龄大约提前l年,男中学生的性发育年龄约提前2年。2、文化传媒的作用：在很多电影、电祝、录像、激光视盘、书刊报纸中,有不少性内容的镜头和文字,使孩子耳濡目染,性开化提前。他们大脑中调节青春发育的神经中枢提前启动,诱发了相对性早熟3、过多服用某些营养补品：目前营养保健品市场上许多营养补品均不同程度地含有激素成分。如花粉、蜂王浆、鸡胚、蚕蛹等类补品,儿童均应慎服,否则容易导致性早熟。,性早熟发生的普遍原因,矮小症的检查项目:1、血常规、尿粪常规2、乙肝两对半、生化常规（肝肾功能、血脂、电解质、血糖）、甲功全套、生长发育系列：（IGF-1、生长激素、维生素D）3、骨龄4、CT垂体MRI（排除先天发育异常或肿瘤的可能性）5、生长激素激发试验（可乐定、精氨酸）6、染色体核型分析（女孩）（排除是否是有Turner综合征，引起的躯干异常）7、微量元素（消瘦、营养差）8、血气分析（排除肾小管酸中毒）,性早熟的检查项目：性早熟患者（女孩）1、查体2、骨龄片拍摄，评估骨龄，预测成年身高3、B超4、甲功，HCG,ACTH,CORT,CEA，AFP,垂体MRI,性六项5、判断是否做进一步检查，性激素激发试验治疗。6、谈话性早熟患者（男孩）1、查体2、骨龄片拍摄，评估骨龄，预测成年身高3、甲功，HCG,ACTH,CORT,CEA,AFP,垂体MRI,性六项4、判断是否做进一步检查，性激素激发试验治疗5、谈话,激发试验采血标识表1：,表2：,矮小症和性早熟住院病人护理工作流程,1、热情接待，安排床位，通知医生。2、询问病史，完善病历。3、正确处理医嘱，双人核对各种化验单，备好所需药品和采血试管，并向病人解释，一般选择清晨抽血做激发试验。按疾病所需告诉病人是否禁食水。4、做好病人的隐私和心理护理。5、根据情况第一天下午或第二天抽血完下午可安排病人去做其他检查。6、关注病人的化验结果，以做相应处理。,生长激素激发试验流程,1、试验前准备：采血前晚上通知病人夜间空腹，需禁食8小时，不必禁水，但不可喝含糖饮料。试验前一天晚上不能剧烈运动，要保证充足睡眠。家属要备好含糖饮料及食物，以防在采血过程中因禁食时间过长出现低血糖。采血结束后让患儿吃过早餐后再下床。2、备好所需药品可乐定和精氨酸及采血试管。3、再次核对之前准备好的试管和药物，带齐用物至床旁，向病人家属解释此试验需要每间隔半小时采血一次，共8次，取得病人配合，然后穿刺静脉留置针，并采第一次血，做好标记0号管（生长发育系列），其余血贴上相应标签。记录采血时间。4、第一次采血后立即口服可乐定（可乐定系降压药，每30分钟测量一次血压，直至血压正常为止，观察患儿临床表现，并记录）。,5、口服可乐定后30分钟，60分钟，90分钟各采血一次，每次采血1ml（采血前抽取留置针管内的0.3-0.5ml血弃去），并分别标记1号、2号、3号管分别做生长激素检测。6、可乐定口服后90分钟后采第4次血后，开始静脉滴注精氨酸0.5g/kg(总量小于30g),用生理盐水稀释成10溶液，以最快速度滴完，不超过30分钟，必要时加压。（输注精氨酸时不宜过快，过快可引起面色潮红，恶心呕吐，头痛及局部刺激感，应加强观察.)7、开始静滴精氨酸起至30分钟、60分钟、90分钟、120分钟各采血一次，每次1ml，并分别标记：4号、5号、6号、7号管。8、需建立床边护理记录卡，血压明显下降时，可将下肢抬高。9、激发试验结束后及时送标本到检验科、核医学科，并落实查收。,生长激素激发试验记录表,医生：护士：日期：,促性腺激素（GNRH)激发试验操作流程,1、清晨采血，可不禁食，不禁水。2、再次核对所准备好的试管和药品及化验标签，携用物至床旁，向家属做好解释取得合作。3、穿刺留置针，根据化验单采血，在所采的性激素六项试管（红管）标记为0号，其余血贴上对应标签。4、第一次血采完毕后，静脉推注曲普瑞林（100ug),按2.5ug/kg计算用量，最大不超过100ug,需用注射用水2ml溶解，缓慢推注，不少于1分钟，推药后开始计时。5、推完曲普瑞林后后30分钟，60分钟，90分钟采血，每次采血前，抽去管内0.3-0.5ml的血弃去，然后抽1ml左右的血，分别标记1号，2号，3号管。6、4次血采完后即激发试验结束，拔除留置针，并及时送检标本到检验科，核医学科，并落实查收。,矮小症的护理问题,P1生长发育改变与身高低于2个标准差有关P