结节病PPT课件.pptx

结节病(Sarcoidosis),1,.,一、定义,结节病（Sarcoidosis）又称肉样瘤病，还有Boeck肉样瘤、Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称，是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因暂不明确，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、眼、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐匿，患者最终可因完全性房室传导阻滞和（或）充血性心力衰竭而死亡，甚至以猝死为首发症状。,2,二、病因与发病机制,3,三、临床表现,（一）肺部表现（90%患者）呼吸困难、胸痛、咳嗽（30%-50%）咯血（罕见）杵状指（罕见）爆裂音（20%）气道高反应性（20%）胸膜增厚和钙化、胸水、气胸（罕见）,4,（二）上呼吸道结节病（5%-10%）鼻腔阻塞感、鼻痂、失嗅鼻衄、流涕、流脓喉结节病（20%）：喉镜可见特征性会厌双侧对称性弥漫性水肿（三）皮肤结节病的皮肤表现为多种形态，常为丘疹、结节、斑块、红皮病样、银屑病样皮损，甚至有疤痕性肉样瘤，色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显，可以略微变薄、变色，毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色，不溃破，无自觉症状。,5,6,（四）淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大，疾病进展至后期导致全身淋巴结肿大，特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。（五）眼部损害结节病眼受累约占25%30%，葡萄膜最易累积，最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及，为不痛的结节性肿胀，泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大，颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及。患者也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害，引起失明。,7,8,（六）神经系统损害（10%）周围神经损害及颅神经损害常见脑实质损害占神经系统结节病50%CSF：Lym、CD4/CD8、蛋白质均升高同时可用以排除结核及真菌感染（七）心血管系统常有心动过速、室性早搏、房室传导阻滞、心律不齐、肺动脉高压和心力衰竭。,9,（八）肾脏损害由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎，导致肾功能衰竭。（九）肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节，肝肿大，血清碱性磷酸酶增高，胆汁性肝硬变，门静脉高压等。（十）骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛，X线检查可有海绵状空洞，这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成，与皮肤所见的损害相似。,10,四、辅助检查,1.血液检查活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多见。血浆白蛋白减少。血钙增高，血清尿酸增加，血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶（SACE）活性在急性期增加，对诊断有参考意义，血清中白介素-2受体（IL-2R）和可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，对结节病的诊断有较为重要的意义。,11,2.结核菌素试验部分患者对100U结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。3.结节病抗原试验（kvein试验）以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1：10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.10.2ml作皮内注射，10天后注射处出现紫红色丘疹，46周后扩散到38mm，形成肉芽肿，为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断，阳性率为75%85%左右。有2%5%假阳性反应。,12,4.活体组织检查取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检，可提高诊断阳性率。5.支气管肺泡灌洗液检查（BALF）结节病患者BALF检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高，主要是T淋巴细胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高，特别是IgG1、IgG3升高更为突出。,13,6.X线检查异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现，大部分患者伴有胸片的改变。,14,7.HRCTHRCT对于微结节检出率比普通CT高，改善了对结节和网状病变，增厚的小叶间隔，淡薄的毛玻璃样高密度影的探知水平，对结节病更有价值。典型特征：1）淋巴结肿大：肺门、纵隔多见；双侧、对称、边界清楚2）结节：微结节，大结节3）淋巴扩散：支气管血管周围，胸膜下，小叶间隔4）纤维化：网状致密影，牵拉性支气管扩张，肺实质异常改变以上肺和中肺明显,15,16,8.经纤维支气管镜肺活检（TBLB）9.经支气管镜淋巴结针吸（TBNA）10.67镓（67Ga）肺扫描检查11.18FDG-PET,17,五、诊断标准,1.主要标准（1）胸片示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，伴或不伴有肺内阴影；（2）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查没有发现支持其它诊断的特点；（3）临床表现不符合结核病，淋巴瘤等其它类似肉芽肿性疾病的特点。,18,五、诊断标准,2.次要标准（1）支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞比例和/或CD4/CD8升高；（2）血清ACE活性升高；（3）PPD阴性或弱阳性；（4）67镓（67Ga）肺扫描检查或18FDG-PET符合结节病表现（5）高血钙或高尿钙如果符合以上3条主要标准及3条及以上次要标准，可做出结节病临床诊断。,19,六、治疗,激素,20,激素治疗适应症（ATS/ERS/WASOG，1999）,1.有心脏、中枢神经系统、肾脏（高血钙）、眼部的受累2.症状明显者3.II、III期结节病患者4.肺部病变持续进展或肺功能进行性恶化,21,激素治疗适应症（BTS，2008）,1.肺功能在3-6月有进行性恶化2.胸部影像学病灶持续进展3.明显的呼吸系统症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛4.肺外重要脏器受累,22,六、治疗,1.激素给药方法及时间：强的松（或等效药物）0.5mg/kg/d4周，后减量至维持剂量，维持剂量的控制取决于是否能控制疾病进展，维持剂量需进行6-24周。2.二磷酸盐药物应当使用，以防止激素导致的骨质疏松。3.对于部分患者，吸入性激素可缓解症状，但研究发现无论是初始治疗还是维持治疗无明显益处。4.免疫抑制剂和抗炎药物有一定作用，当激素