造血系统疾病PPT课件.ppt

1,HematologicalDisorders,造血系统疾病,.,2,教学内容,1小儿造血和血液特点2小儿贫血概述3营养性缺铁性贫血4营养性巨幼红细胞性贫血,造血系统疾病,3,教学目的1掌握正常小儿造血、血象特点和贫血分度2掌握营养性缺铁性贫血及营养性巨幼红细胞性贫血的病因、发病机理、诊断及防治3熟悉小儿贫血的诊断方法及治疗原则4了解贫血发生的原因和分类方法,造血系统疾病,4,小儿造血和血液特点Featuresofhematopoiesisandbloodinchildhood,一造血特点小儿造血分为胚胎期造血生后造血,造血系统疾病,5,（一）胚胎期造血(hematopoiesisinfetalperiod),1中胚叶造血期2肝脾造血期3.骨髓造血期,造血系统疾病,6,1中胚叶造血期(mesoblastichematopoiesis),胚胎第3周起：卵黄囊壁的中胚层间质细胞：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第68周后：中胚叶造血开始减退。1215周造血功能消失,造血系统疾病,7,造血系统疾病,8,2肝脾造血期（hepaticandspleenhematopoiesis),肝脏6周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞。胎儿期45月达高峰；6个月逐渐减退，约出生时停止脾脏8周出现，RBC为主，稍后生成粒系、淋巴、单核细胞，5月后逐渐减弱，终生造淋巴细胞。,造血系统疾病,9,2肝脾造血期,胸腺67周出现，第8周产生淋巴细胞（前T-cell,成熟T-cell），短暂生成红细胞和粒细胞的功能。淋巴结11周开始生成淋巴细胞终生造淋巴细胞、浆细胞短暂的红系造血功能,造血系统疾病,10,3.骨髓造血期（medullaryhematopoiesis),胚胎第6周出现骨髓胎儿4个月始有造血,7月成为主要的造血器官维持终身（产生各系血细胞）,造血系统疾病,11,胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系,造血系统疾病,12,（二）生后造血(Hematopoiesisafterbirth),1.骨髓造血5岁以前：红骨髓57岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规则骨和长骨近端(婴幼儿黄骨髓少，造血代偿能力小黄骨髓仍具有造血潜能),造血系统疾病,13,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,造血系统疾病,14,2骨髓外造血（Extramedullaryhemotopoiesis）在婴儿期,当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾、淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾和淋巴结肿大，外周血出现有核红细胞和/或幼稚中性粒细胞。为小儿造血器官的一种特殊反应。,造血系统疾病,15,3淋巴器官造血(Hematopoiesisinlymphorgan)生后胸腺、脾脏、淋巴结继续产生淋巴细胞，在贫血时脾脏和淋巴结可恢复胎儿期造血。,造血系统疾病,16,二血象特点（featuresofblood）(一)红细胞数(RBC)和血红蛋白量(Hb),造血系统疾病,17,生理性贫血,生后23个月的婴儿，RBC降至3.01012/L，Hb降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO，骨髓造血功能暂时，网织红细胞。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。,造血系统疾病,18,erythrocyteandhemoglobin,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC(1012/L),Years,造血系统疾病,19,不同年龄Hb量的底限,新生儿145g/L14m90g/L46m100g/L6m6y110g/L6y14y120g/L,造血系统疾病,20,（二）白细胞数（WBC）和分类1、白细胞数出生时1510920109L生后612h2110928109L1周时(7天)12109L婴儿期10109L8岁以后接近成人410109L,造血系统疾病,21,Leukocytecount,WBC109/L,9h,10d,1y,8y,1,2,3,造血系统疾病,22,2、白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化,年龄中性粒细胞%淋巴细胞%出生时60-65354-6天5050以后30604-6岁5050以后与成人相似50702040,造血系统疾病,23,%,20,40,60,80,0,5天,5岁,DifferentialcountofWBC(白细胞分类计数),Lymphocyte淋巴细胞,Granulocyte粒细胞,造血系统疾病,24,（三）网织红血小板血容量,网织红细胞计数生后3天内达46生理性贫血阶段1婴儿期达成人水平0.51.5血小板与成人（100300109/L）相似为（150250）109/L血容量新生儿约占体重10，儿童占体重810，成人占体重68,造血系统疾病,25,红细胞扫描电镜形态,造血系统疾病,26,小儿贫血概述(anemiainchildhood),贫血的定义指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。世界卫生组织（WHO）贫血标准6月6岁Hb110gL6岁14岁Hb120gL,造血系统疾病,27,中国儿科血液学组贫血标准新生儿Hb145gL14个月Hb90gL46个月Hb100gL*海拔每升高1000m，Hb上升4%,造血系统疾病,28,贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)红细胞数1.02.03.060g/L者，可不必输；Hb30g/L，等量换血；Hb30-60g/L者，每次输浓缩红细胞4-10ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。,造血系统疾病,117,适应证1贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；2合并感染者；3急需外科手术者。,造血系统疾病,118,营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia）,造血系统疾病,119,定义,VitB12和/或叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼红细胞；维生素B12和/或叶酸治疗有效。,造血系统疾病,120,一病因(etiology)（一）维生素B12缺乏的原因1储存和摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时添加其他食物，尤其是乳母长期素食导致VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。,造血系统疾病,121,2吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)VitB12-糖蛋白复合物未端回肠吸收(血循中)与转钴蛋白结合肝贮存，任一过程和环节障碍。3需要量增加生长发育快严重感染时消耗增加,造血系统疾病,122,（二）叶酸缺乏的原因1摄入量不足：羊奶喂养；牛奶加热，偏食2药物作用：广谱抗菌素，抗叶酸制剂，抗癫痫药3吸收不良：慢性腹泻，小肠疾病4代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。5需要量增加,造血系统疾病,123,二发病机制（pathogenesis）叶酸四氢叶酸是合成DNA必需辅酶因此叶酸或B12导致DNA细胞分裂增殖时间幼红细胞内DNA红细胞分裂增殖时间细胞核发育落后于胞浆，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞。,入人体,叶酸还原酶VitB12催化剂,造血系统疾病,124,营养性巨幼红细胞性贫血病机,造血系统疾病,125,造血系统疾病,126,由于红细胞生成速度减慢胞体大易破坏（骨髓内）形成贫血此红细胞寿命较短粒细胞核DNA成熟障碍巨大幼粒细胞中性粒细胞核分叶过多巨核细胞也出现核发育障碍，致核分叶过多,造血系统疾病,127,造血系统疾病,128,造血系统疾病,129,神经系统损害,正常脂肪代谢过程VitB12甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。,造血系统疾病,130,VitB12缺乏引起：1、导致中枢和外周神经髓鞘受累，从而出现神经精神症状；2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱；3、甲基丙二酸堆积，结核易感性增高。,造血系统疾病,131,三临床表现(clinicalmanifestations)（一）一般表现：虚胖或面部轻度浮肿，毛发稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。（二）贫血表现：面色苍黄，乏力，常有肝脾轻度肿大。（三）精神神经症状：烦燥不安，易怒。（四）消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。,造血系统疾病,132,缺乏B12时还出现：1、表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，不认亲人,少哭不笑。2、智力动作发育落后，甚至退步。3、重症出现不规则震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝阵挛，巴氏征阳性。叶酸缺乏可引起神经精神异常,造血系统疾病,133,四实验室检查(laboratoryexaminations)（一）血象：大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg,红细胞减少比Hb减少明显。血涂片：红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显，嗜多色细胞易见，有巨幼变的有核红细胞。中性粒细胞变大，核分叶过多，这种现象出现最早，因此有早期诊断意义。网织红细胞、白细胞、血小板计数可减少。,造血系统疾病,134,Smearofblood,patient,normal,造血系统疾病,135,（二）骨髓象：增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。,造血系统疾病,136,（三）血清维生素B12和叶酸测定1血清维生素B12测定正常值200800ngL，100ngL提示缺乏B122血清叶酸测定正常值56gL，3gL提示缺乏3其他：LDH活力。B12缺乏者血清胆红素中等量，尿甲基丙二酸排泄量。,造血系统疾病,137,五诊断（diagnosis）1、临床表现2、血象3、骨髓有巨幼红细胞即可诊为巨幼红细胞性贫血。有明显的精神神经症状考虑B12缺乏，检测B12和叶酸含量可协助确诊。,造血系统疾病,138,六鉴别诊断（differentialdiagnosis)（一）大脑发育不全：是先天性疾病，生后逐渐出现精神和神经发育落后，血常规检查红细胞和血红蛋白正常。（二）两种巨幼红细胞贫血的鉴别：病因不同，临床表现不同，血清B12和叶酸含量不同。,造血系统疾病,139,七预防(prevention),改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。,造血系统疾病,140,八治疗(treatment)（一）一般治疗（二）去因治疗（三）维生素B12和叶酸治疗肌注B12剂量5001000g一次或100g23次周连用数周吸收缺陷者长期肌注B121mg月有神经系统受累肌注B121mg日，连续至少2周,造血系统疾病,141,维生素B12治疗反应,672小时：骨髓内巨幼红细胞转为正常24天：一般精神症状好转网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,造血系统疾病,142,口服叶酸，每次5mg，每日3次，连用数周至临床症状好转，血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助于叶酸的吸收。先天性叶酸吸收障碍者，应每日服用叶酸15-50mg，使用抗叶酸药物致病者，可用四氢叶酸钙治疗。,造血系统疾病,143,叶酸治疗反应：1-2天，食欲好转，骨髓内巨幼红细胞转为正常，2-4天，网织红细胞增多，4-7天达高峰，2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常。精神神经症状恢复较慢。,造血系统疾病,144,早期治疗效果：主要看网织红细胞计数。（四）红细胞输注重度贫血者要输红细胞,造血系统疾病,145,小结,1营养性贫血是婴幼儿时期最常见的疾病。2病因主要是摄入不足，与未及时添加辅食密切相关。3早期临床