肾小球肾炎肾病综合征ppt课件

,急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis,肾病综合症Nephroticsyndrome,1,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,2,含义,感染后免疫反应，病原以A组溶血性链球菌为主免疫介导的肾小球疾病，感染后到免疫反应有一前驱期，1-3周急性起病，病程多在1年内，以血尿为主，伴有不同程度的水肿、高血压或肾功能不全,3,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,4,病理,内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多可见中性粒细胞浸润，HE,400,内皮细胞与系膜细胞增生，Masson,400,5,病理,内皮细胞与系膜细胞增生，PASM,400,上皮细胞下嗜复红蛋白沉积（F）Masson,400,6,病理,IgG粗大颗粒状沿毛细血管沉积，荧光，400,上皮侧可见“驼峰状沉积，右4000，左8000,7,病理,上皮侧可见“驼峰状沉积物溶解吸收，电镜，5000,8,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,9,发病机制,10,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,11,临床表现,12,临床表现,水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态肾小球滤过率下降：急性肾功能不全,13,非典型临床表现,无症状病例（亚临床类型）肾外症状性急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎,14,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,15,实验室检查,是否为肾炎：尿常规？是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？肾功能如何？,16,实验室检查抗链球菌抗体,ASO增高率为70左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高,17,实验室检查血清补体,在起病2周内，8092患者血清补体C3降低，以后逐渐恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超过8周仍C3降低，应考虑其他类型肾炎，如膜增殖性肾炎补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关，但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎,18,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,19,诊断,急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎若有近期链球菌感染性疾病和l3周的前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊断为APSGN,20,肾活检指征,肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎持续性血尿在3月以上持续性蛋白尿和血尿在6月以上发展为肾病综合征,21,鉴别诊断,其他原发性肾炎（IgA病、膜增生性肾炎）继发性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征,22,急性肾小球肾炎目录,含义病理发病机制临床表现实验室检查诊断治疗,23,治疗,无特殊治疗主要是对症和护理，解决水钠潴留加强观察和及时处理严重并发症,24,休息,卧床休息23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动血沉正常可以复学，只限于完成课堂作业，3个月内应避免剧烈运动Addis计数正常可正常活动,25,急性肾小球肾炎Acutepoststreptococcalglomerulonephritis,肾病综合症Nephroticsyndrome,26,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,27,含义,肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，导致一系列病理生理改变的一种临床综合征临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿,28,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,29,分型,根据病因不同原发性（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS（NephriticTypeNS）继发性先天性,30,分型（治疗效应）,激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-resistantNS）激素依赖型（Steroid-DependentNS）,31,分型（临床特点）,单纯型肾炎型血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC10个/HP）高血压(未使用激素)氮质血症低补体血症（C3）,32,分型（病理类型）,微小病变（Minimalchangedisease,MCD）局灶节段性肾小球硬化（Focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangialproliferativeglomerulonephritis，MsPGN）膜性肾病（Membranousnephropathy，MGN）膜增生性（Membranoproliferativeglomerulonephritis，MPGN）,33,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,34,发病机制,分子屏障-基底膜和足突裂孔隔膜静电屏障-硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白,35,基底膜结构,36,分子屏障破坏,构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎,37,电荷屏障破坏,构成-GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白典型疾病-MCNS,38,发病机制模式图,39,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,40,病理,微小病变型（MCNS）系膜增生性肾炎（MsPGN）局灶节段性肾小球硬化（FSGS）膜性肾病（MN）膜增殖性肾炎（MPGN）毛细血管内增生性肾炎（EnPGN）,41,病理,42,病理,43,病理,44,病理,正常,NS患儿,45,病理,46,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,47,临床表现,大量蛋白尿(heavyproteinuria)：50mg/Kg/24h低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白30g/L高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇5.7mmol/L水肿(Severeedema),48,49,临床表现,50,并发症,感染：最常见病原：细菌为主：肺炎球菌多见部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜电解质紊乱：原因常见低K、Na、Ca,51,并发症,高凝状态：原因：部位：肾静脉血栓常见肾上腺危象,52,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,53,实验室检查,肝、肾功和血脂血补体乙型肝炎表面抗原（乙肝病毒相关肾炎）抗核抗体、抗DNA抗体（狼疮肾炎）肾B超检查,54,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,55,诊断,确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS,56,含义分型发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗,肾病综合症目录,57,治疗休息,不需卧床预防血管栓塞,58,治疗预防感染,注意皮肤护理避免到公共场所以防止交叉感染避免与水痘、麻疹患者接触病程中一般不接受预防接种,59,治疗饮食,低盐，但是不能长期禁盐限制水量大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分蛋白摄入提倡进大豆蛋白为主的素食不主张反复输注白蛋白,60,治疗适当利尿,高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂防止发生休克或诱发血栓,61,治疗-正规使用糖皮质激素是关键,直接抗炎作用免疫调节作用利尿作用,62,治疗初治患儿,早治、足量尽快缓解减量要慢、维持要长减少复发,63,治疗总疗程,短程2-3月中程4-6月长程9-12月,64,治疗,药物prednisone60mg/m2d减量足量48周，隔日给药；逐渐减少日量,65,治疗疗效判断,激素敏感、部分敏感、激素耐药激素依赖复发和反复频复发和频反复,66,小儿NS对激素治疗的效应-据ISKDC的471例病例报告合计78.1%微小病变93.1局灶球性硬化75.0弥漫系膜增生55.6局灶节段硬化29.7膜增生肾炎6.9其他24.0,治疗疗效判断,67,治疗甲基强的松龙冲击治疗,难治性肾病、急进性肾炎、重症狼疮性肾炎不宜用地塞米松来代替甲基强的松龙,68,治疗CTX,用于难治性肾病和激素治疗后出现严重副作用的患儿剂量2-2.5mg/kg.天，疗程8-12周，累积量200mg/kg冲击疗法：10-12mg/kg.d加入NS或10%GS，连续2天，每两周重复1次，累积量小于150mg/kg副作用：性腺损害、恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、出血性膀胱炎,69,治疗近年来进展,药物方案选择重视病理类型及组织学变化新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化难治性NS治疗的不断探索抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大更加合理地应用利尿剂血液净化疗法的介入,70,治疗减少蛋白尿,大量蛋白尿加速肾脏病理