泌尿系统纲要PPT课件.ppt

泌尿系统疾病,1,肾小球肾炎,膀胱尿路上皮肿瘤,肾脏疾病：,膀胱肿瘤：,2,肾小球超微结构,肾小球滤过膜三层结构内皮细胞70-100nm窗孔基膜（GBM）胶原蛋白、糖蛋白、蛋白聚糖;PAS染色阳性足细胞裂孔（2030nm）滤过隙膜nephrin蛋白,3,肾脏疾病的病理学研究方法,经皮肾穿刺活检,（1）明确肾脏疾病的病理变化和病理类型，结合临床作出疾病的最终诊断（2）有助于临床医生根据肾脏疾病的严重程度制定治疗方案和判断预后（3）通过重复肾活检，探索疾病的发展规律，判断治疗措施的正确与否（4）有助于发现新的肾脏疾病，丰富和发展肾脏病理学。,4,肾穿刺标本处理,5,HE染色及特殊染色（PAS，PASM、Masson）显示肾小球结构、GBM及免疫复合物,光学显微镜,免疫病理学,显示免疫复合物的种类（IgG、IgM、IgA、C3、C1q）和沉积部位，包括免疫荧光和免疫组化,电子显微镜,组织的超微结构和电子致密物沉积部位,肾脏疾病的病理学研究方法,6,影响肾活检病理诊断的因素,经皮肾穿刺活检取材不满意。获取肾组织后，应即刻进行分切；穿出的肾小球数量至少5个；病理检查方法不完备。光镜、免疫病理学和电镜检查缺一不可,7,肾活检病理检查标本的制作质量欠佳临床和病理不能密切配合不了解临床的病理医生和不规范填写病理申请单的临床医生，均可导致误诊。肾脏专科病理医生应具备较全面的病理学知识,8,肾小球肾炎,一组变态反应性疾病，包括：,（Glomerulonephristis,GN）,遗传性（hereditary）,9,多数是由免疫复合物引起的损伤抗原种类：内源性肾小球性（肾小球基底膜抗原、足突抗原、内皮和系膜细胞的细胞膜抗原）非肾小球性（免疫球蛋白、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原）外源性细菌、病毒、寄生虫等异种血清、药物、毒素,一、病因和发病机制,10,1.循环免疫复合物沉积由非肾小球性内源性或外源性可溶性抗原引起血清中有免疫复合物,发病机制,11,循环免疫复合物在肾小球内的沉积与复合物分子大小和携带的电荷有密切的关系,沉积部位,上皮下,系膜区,内皮下,12,2.原位免疫复合物形成多由肾小球固有的或植入的抗原成分所致血清无免疫复合物抗肾小球基底膜肾炎Goodpasture综合征（肺出血肾炎综合症）由于抗基底膜抗体导致肾小球和肺泡壁的毛细血管基底膜的严重损伤，出现肺出血和新月体性肾小球肾炎。,抗原：型胶原3羧基端非胶原区（NC1）。,13,Heymann肾炎,与人膜性肾炎相似抗原：近端小管刷状抗原，与足突膜有共同抗原性megalin-RAP抗原复合物（3）与植入抗原反应DNA、细菌产物、病毒蛋白、寄生虫等均可植入肾小球，引起原位免疫复合物,14,细胞免疫抗肾小球细胞抗体-ADCC激活补体旁路途径,3.其它机制,15,肾小球肾炎病理分类,1急性弥漫性增生性肾小球肾炎2快速进行性(新月体性)肾小球肾炎3膜性肾小球肾炎4膜增生性肾小球肾炎5系膜增生性肾小球肾炎6微小病变性肾小球肾炎7局灶性节段性肾小球硬化8IgA肾病9慢性肾小球肾炎,急性肾炎综合征,慢性肾炎综合征,肾病综合征,无症状性血尿或蛋白尿,快速进行性肾炎综合征,大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,高脂血症,16,（一）膜性肾小球病(membranousnephropathy),又名：膜性肾病成人肾病综合征最常见类型,17,临床特点,a.占原发性肾炎的10，成年人常见b.肾病综合征为主，15%20%以无症状性蛋白尿为首发症状c.起病隐匿，缓慢进展d.激素治疗效果不佳,18,发病机制：慢性免疫复合物型：两类：原发性：原位免疫复合物形成（85）继发性：外源性或内源性抗原感染（乙肝、血吸虫等）/肿瘤/等,本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下一般不引起炎症细胞反应，而通过补体攻膜系统，导致基膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜细胞介导的免疫功能障碍亦是本病的免疫学特征之一,19,病理特点,肉眼：大白肾LM：毛细血管壁增厚，均匀一致PASM染色显示“钉突”或“链条状”,20,IF：IgG、C3沿血管襻分布，颗粒状,EM：上皮下电子致密物大量沉积分为四期：期,21,临床病理联系,非选择性蛋白尿：肾小球GBM严重损伤，通透性；高血压、氮质血症：肾小球GBM极度增厚毛细血管腔狭小阻塞，滤过率；转归病程缓慢，慢性经过；70-90%发展为慢性，1030%可获缓解,22,（二）微小病变性肾小球病(minimalchangedisease，MCD),又名：脂性肾病(lipoidnephrosis)足突病(footprocessdisease),23,临床特点,a.儿童多见：占80，成人20-30b.肾病综合征三高一低（选择性蛋白尿）c.激素治疗敏感,24,发病机制,无免疫复合物或抗GBM抗体参与；可能相关因素：T淋巴细胞功能异常有关；病人的T淋巴细胞与肾组织培养可产生淋巴因子样物质，具有损伤基底膜的作用，机制：T细胞功能异常某种细胞因子样物损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失蛋白尿、足突融合,25,病理变化,肉眼：大白肾LM：肾小球正常或轻微病变肾小球/肾小管上皮细胞脂质空泡IF：阴性,EM：足突广泛融合,26,高选择性蛋白尿低蛋白血症：大量蛋白随尿丢失高度水肿：血浆胶体渗透压高脂血症转归：预后多良好少数对激素有依赖性,临床病理联系,27,(三）局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS),病变为局灶节段性（3cm认为是肿瘤复发和进展的危险因素。肿瘤浸润超过浆膜面、浸润输尿道口、淋巴结转移、系统性扩散均提示肿瘤预后不佳。与肿瘤分级关系密切。分子