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先天性胆总管囊肿（CholedochalCystinAdults）,Patientsdata,Name：杜XXSex：femaleAge：40Timeofadmission：2013/03/12,Chiefcomplaint,Repeatedupperabdominalpain1monthsbefore（反复右上腹部疼痛1月余）。,Historyofpresentillness,患者于入院1月前无明显诱因下出现右上腹部间断性钝痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无放射痛，无反酸腹胀、腹泻、便秘及肛门停止排气症状。无发热、巩膜黄染。无尿频、尿急、血尿症状。无呕血、便血情形。曾多次就诊我院门诊，20130218行彩超印象:1、考虑胆总管先天囊状扩张；2、肝内胆管轻度扩张3、胆囊息肉样变、胆囊壁增厚。,Historyofpresentillness,20130228行上腹部MR平扫+增强+MRCP示：先天性胆总管囊性扩张伴胆总管2枚小结石；左右肝内胆管轻度扩张；双胆囊先天解剖变异伴胆囊多发小憩室，胆囊壁稍增厚，其中上位胆囊底部局部增厚突出考虑胆囊腺肌症；胰、脾、双肾未见明显异常；上腹部所见胃肠未见明显异常；请结合临床。现为进一步诊治，就诊我院门诊，拟“胆囊炎；先天性胆总管囊肿”收住入院。患者自起病以来，精神、睡眠尚可，食欲欠佳，大小便正常。,PastMedicalHistory,NoHTNandDMNosurgicaltraumahistoryNohepatitisandTBSmoke(-)Alcohol(-),Physicalexamination,T36.4P69次/分R17次/分BP125/75mmHg。神志清楚，查体合作，心肺腹听诊未闻及明显异常。专科检查：神清，全身皮肤及巩膜无黄染，心肺未见异常，腹平，肝脾未触及，右上腹肌较紧张，压痛，无反跳痛，墨菲氏征（+），麦氏点无压痛、反跳痛，肠鸣音正常，双肾区无叩击痛，脊柱四肢正常，双下肢无浮肿。余未见异常。,laboratoryexamination,20130218行彩超印象:1、考虑胆总管先天囊状扩张；2、肝内胆管轻度扩张3、胆囊息肉样变、胆囊壁增厚。20130228行上腹部MR平扫+增强+MRCP示：先天性胆总管囊性扩张伴胆总管2枚小结石；左右肝内胆管轻度扩张；双胆囊先天解剖变异伴胆囊多发小憩室，胆囊壁稍增厚，其中上位胆囊底部局部增厚突出考虑胆囊腺肌症；胰、脾、双肾未见明显异常；上腹部所见胃肠未见明显异常；请结合临床。,Diagnosis,1、先天性胆总管囊肿2、双胆囊,OperationMethod,双胆囊切除+先天性胆总管囊肿切除+空肠肝总管Roux-y吻合术,Theprocedureofoperation,取右肋缘下长L型约20cm切口，逐层切开进腹，探察腹腔见：紧邻双胆囊相邻部融合，但有独立胆囊管进入胆总管，胆总管直径约4.0cm，肝脏正常，探查腹腔其他脏器未见异常，分离胆囊周边粘连，显露胆囊和肝十二指肠韧带，判明Winslow孔。钳夹并牵拉胆囊颈部，显露胆囊三角。切开肝十二指肠韧带右缘之腹膜，分离胆囊管，辨认胆囊管、肝总管及胆总管三者关系后，逆行切除胆囊（至入胆总管处，不离断），分离肝总管周边，近肝门处离断肝总管，远端锐钝性分离直至近十二指肠乳头处离断，连同胆囊一起移除，远端缝合结扎。,Theprocedureofoperation,距离屈氏韧带约15cm离断空肠，远端空肠断端连续缝合加浆肌层加固关闭，上提与肝总管端侧吻合。距离胆肠吻合口约40cm将近端空肠断端与远端空肠端侧吻合，肝下留置两条引流管分别由左右侧腹壁引出，另将一腹腔引流管置于盆腔，逐层关腹。,Postoperativetreatment,术后予一级护理，禁食水，留置胃管，补液，抗感染，0.45%NS雾化吸入，止痛，伤口换药等处理。目前患者生命征平稳，伤口稍疼痛，余无其他不适。,先天性胆总管囊肿的分型、手术方式及并发症,发病率,美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见男女比约1:3-4,病因,发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。其可能的原因有：1：先天性胰胆管合流异常；2：先天性胆道发育不良；3：遗传因素；,Flanigan提出的分型,1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。2)胆总管憩室状扩张：可以是胆总管或胆囊的憩室状扩张，多为胆总管侧壁的囊状扩张，以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接占2%3.1%。3)胆总管末端囊状扩张：亦称胆总管膨出，胆总管末端扩张并嵌入十二指肠内，此种占1%。4)肝内及肝外胆总管多发性囊状扩张，包括Caroli病，占18.9%。5)为肝内胆管多发或单发囊肿，即Caroli病。,临床表现,典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的表现。多数病例的首次症状发生于13岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。,四、诊断,B超经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）CTMRCP(核磁共振胰胆管成像)等检查可以确诊本病,鉴别诊断,(1)胆道蛔虫症：(2)急性胆囊炎：(3)肠套叠：(4)急性胰腺炎：,手术方式,(1)囊肿外引流术:对于严重的胆道感染疾病，如急性化脓性胆管炎、胆道穿孔、腹膜炎等先行囊肿外引流术，待病情好转后再行根治手术。(2)胆总管囊肿切除肝总管空肠Roux-en-Y吻合术:是目前的首选术式。3)空肠间置肝管十二指肠吻合术:此方法操作比较困难，以往认为符合生理结构，减少发生溃疡病的机会，近年来证明优点不明显，已逐渐淘汰。4)胰十二指肠切除术:目前较少适用，一般用于CCC癌变的患者，多见于未治疗、过去治疗CCC采用的囊肿内引流术、囊肿切除肝管十二指肠吻合术的患者。5)腹腔镜在胆总管囊肿治疗中的应用1995年，Farello等首次报道了经腹腔镜胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。,术后并发症,1、胆瘘；2、胰瘘（少见，一般易发生于胆总管末端十二指肠内囊状扩张患者）；3、反流性胆管炎；4、癌变；5、吻合口狭窄；6、胆管结石形成,术后并发症的如何处理？双胆囊的形成？,术后并发症处理：1、术中行置管引流，通过吻合至肠袢腹壁引出；2、术中应注意防范，避免损伤胰腺，术后充分引流胰液，抗炎治疗一般可痊愈；3、抗炎治疗感染；4、选择正确的手术方式，囊肿内引流术和囊肿切除肝管十二指肠吻合术，由于术后胰管反流、囊内感染、吻合口狭窄、结石形成及癌变等发生率高，已经弃用；5、结石较大需及时手术治疗。,双胆囊畸