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自身免疫性脑炎中国专家共识2017解读,1,.,临床医生面对的问题：一项基于California1500例脑炎患者的调查显示：16%的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎）13%的患者存在可能的发病机制8%存在非感染性病因2/3的患者病因不明,2,3,LE的临床类型,对边缘性脑炎的再认识.中国神经免疫学和神经病学.2011.6(18):391-395,4,AMLE,5,中国实用内科杂志2012年11月第32卷第11期,6,7,脑实质弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍,自身免疫机制介导的脑炎,AE合并相关肿瘤,副肿瘤AE中符合边缘性脑炎的特点,8,本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。,自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体,9,DalmauJ,etal.Paraneoplasticanti-Nmethyl-D-aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma.AnnNeurol2007;61:2536.DalmauJ,LancasterE,Martinez-HernandezE,RosenfeldMR,Balice-GordonR.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti-NMDARencephalitis.LancetNeurol2011;10:6374.,10,1临床分类,11,2临床表现,12,13,推荐意见,14,3诊断流程与诊断标准,3.1AE的诊断流程,15,AE的临床评估程序,16,AE的临床评估程序,17,3.2AE诊断条件,18,3.2AE诊断条件,19,3.2AE诊断条件,3.2.4合理排除其他病因,20,3.3诊断标准,21,推荐意见：,症状,脑脊液检查,神经影像学,脑电图,抗体检测,体征,22,4各型AE的临床特点、诊断要点与鉴别诊断,4.1抗NMDAR脑炎,23,24,25,4.2抗LGI1脑炎,26,27,28,4.3抗GABABR抗体相关脑炎,29,30,31,5鉴别诊断,32,33,6治疗,34,6.1免疫治疗,35,抗NMDAR脑炎患者,肿瘤阳性,切除肿瘤激素+IVIg或激素+血浆交换,口服激素减量每年肿瘤排查,肿瘤阴性,激素+IVIg或激素+血浆交换,口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查,二线免疫治疗：利妥昔单抗或静脉环磷酰胺、,口服激素减量长程免疫治疗每年肿瘤排查,其他免疫治疗长程免疫治疗肿瘤排查,效果良好,效果良好,效果良好,效果差、无效,效果差、无效
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