一个纵膈淋巴结钙化伴巨大腹部包块的慢喘支老妇.ppt

辅助检查,B型钠尿肽定量19.7pg/ml；血常规：白细胞11.1*109/L,中性粒细胞比率80.9%,淋巴细胞比率13.1%；嗜酸性粒细胞为零，糖化血红蛋白A1c6.7%；血沉66mm/h；生化全套：总胆固醇5.40mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇3.41mmol/L,乳酸脱氢酶193.9U/L,C-反应蛋白(超敏)62.1mg/L；肿瘤标志物正常，甲状腺功能正常，凝血酶谱正常，类风湿因子57.4IU/L；CT示：两肺多发感染性病变伴左肺上叶舌段肺不张，纵隔及两侧肺门肿大淋巴结并融合、钙化。B超示：左室顺应性减低，二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流，主动脉硬化，心包腔微量积液，双侧颈动脉硬化伴内-中膜增厚性改变，双侧颈动脉斑块形成，左侧颈内动脉中度狭窄。,肺部CT,治疗反应,入院后予阿莫西林克拉维酸钾针，来立信针抗感染，予地塞米松针抗炎，予多索茶碱针，喘可治针平喘对症治疗后患者胸闷气急好转，两肺干湿啰音减少。,意外事件,2012.08.28凌晨患者诉腹痛，3点30许旁人发现患者呼吸急促，大汗淋漓，意识模糊。测血压88/54mmHg,SaO295%,R30次/分。两肺可闻及干湿啰音。HR125次/分，腹部压痛有保护性动作。床边急诊心电图示：窦律，部分ST改变。B超示：肝胆脾胰未见腹腔积液，心肌酶谱正常，血常规：白细胞15.4*109/L,中性粒细胞9.6*109/L,红细胞4.00*1012/L,血红蛋白106.0g/L,红细胞压积34.0%,血小板590*109/L,超敏C-反应蛋白5.0mg/L；即刻血糖16.0mmol/L。予甲强龙针抗炎抗休克，多巴胺针间羟胺针升血压后患者生命体征转平稳。,2012.08.29查血气分析：PH7.447BE：-1mmol/l,实际碳酸氢盐22.7mmol/L,二氧化碳分压4.48kPa,修正CO2分压4.53kPa,修正氧分压13.42kPa,病人血红蛋白量100g/l；超敏C-反应蛋白5mg/L,C-反应蛋白8.3mg/L；腹部CT示：中上腹部偏左较大团块状影，与胃大弯、横结肠关系密切，边缘不甚不规则，部分呈圆形改变，小网膜囊区可见大片软组织密度影，胰腺未见明显异常，肝脏结构可，肝周部分液性密度影，胆、脾、肾未见明显异常，另可见左肺舌段、右肺中叶感染性病变。腹部平片未见明显异常改变。腰椎退行性改变。B超复查：肝胆脾胰未见明显异常，腹腔胀气明显未见明显积液。对患者休克原因不明，予禁食，泰能针0.5静滴Q8H抗感染，甲基强的松龙针40mgBID,补液支持治疗后患者腹痛好转，胸闷气急好转，两肺未及明显干湿啰音。后返抗核抗体谱示：抗nRNP/sm弱阳性，A-ANCA阴性，P-ANCA阴性。,腹部CT,2012.9.1日下午3:50许患者输参麦针数分钟后突发胸闷气急，头痛，下肢疼痛，无皮疹。查体：BP160/106mmHg,HR110次/分，频发早搏，两肺可及哮鸣音及湿啰音。予甲强龙针等抗过敏后缓解。其后患者每日长方静滴地塞米松针5mg,改莫西沙星针抗感染，化痰平喘等对症治疗。但患者胸闷气急反复发作，两肺哮鸣音明显，予临时应用甲基强的松龙针能好转，但总体病情未好转。,9月14日，患者精神软，呼吸略促，腹胀腹痛略好转，大便未解，无恶心呕吐，无诉头痛。查体：口唇不紫绀，两肺可及干湿啰音，心律齐，肠鸣血常规：白细胞19.1*109/L,中性粒细胞%89.8%,淋巴细胞%8.2%,中性粒细胞#17.10*109/L,血红蛋白102.0g/L,血小板319*109/L,C-反应蛋白91.1mg/L；血沉45mm/h；血气：酸碱度7.341,氧分压136.0mmHg,离子钾3.3mmol/L,离子钙0.90mmol/L,葡萄糖6.90mmol/L,氧饱和度99.4%,碳氧血红蛋白1.9%；患方自动要求出院，放弃治疗，予签字出院。出院后患者自服药如入院前，病情明显好转，4月后随访，病情稳定，生活自理。,病情特点总结,1.老年女性，有慢喘支20余年。有长期服强的松片史。2.纵隔及两侧肺门肿大淋巴结并融合、钙化。3.中上腹部偏左较大团块状影，与胃大弯、横结肠关系密切，边缘不甚不规则，部分呈圆形改变，小网膜囊区可见大片软组织密度影4.休克病史。,讨论,淋巴结钙化可出现于各种良恶性疾病，如结节病，结核，肉芽肿性疾病，病灶内钙化是干酪坏死组织之钙盐沉积，其形态通常呈点状或层状，此种影像表现强烈提示良性病变可能。原发肿瘤和转移病灶也可发生钙化，据报道卵巢癌1.5，和肺癌2.3结肠癌6.7，治疗后前列腺癌，睾丸癌，霍奇金淋巴瘤，甲状腺癌和神经母细胞瘤4.8.10等都可发生钙化。,纵隔淋巴结肿大的鉴别诊断包括：转移瘤，恶性淋巴瘤，结节病和其他肉芽肿性疾病，如结核病。,淋巴瘤多以纵隔淋巴结增大为主，多位于前中纵隔，易融合成块，有时可囊变，增强扫描多呈中度强化，胸膜病变较结节病多见；而结节病多以肺门淋巴结增大为主，纵隔淋巴结增大多位于中纵隔，较少融合成块，囊变者罕见，增强扫描多呈中、重度强化。肺结核也可引起肺门、纵隔淋巴结增大，但多数为一侧肺门增大，少数两侧增大以一侧明显，增强扫描呈典型环状强化o,淋巴瘤治疗前发生钙化的CT表现与临床相关性ApterS,AvigdorA,GayerG,PortnoyO,ZissinR,HertzMAJRAMJRoentgenol。2002年4月，178（4）:935-8。,在956例患有淋巴瘤的患者（704非何杰金氏淋巴瘤和252霍奇金淋巴瘤）之中，8例（0.84）显示钙化，在这8名病人中，七名非何杰金氏淋巴瘤和一个人有霍奇金淋巴瘤。钙化一般出现在患者的纵隔淋巴结和肿瘤之内，两名患者钙化出现在腹膜后腔，一个病人钙化出现在肾上腺。所有8例患者为侵袭性淋巴瘤。四名病人后复发，其中一人死亡。五分之一的患者因治疗疗效微乎其微而最终死亡。,T-淋巴母细胞淋巴瘤,混合细胞性霍奇金淋巴瘤,混合细胞性霍奇金淋巴瘤,大B细胞淋巴瘤,胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一类独立的来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌和/或神经鞘细胞的不完全分化。绝大多数GIST位于胃肠道壁，以胃和近端小肠常见，不足10%发生于食管、结肠及直肠；少部分发生于胃肠道外，如肠系膜、网膜和腹膜后间隙等。GIST多见于中年及老年，最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块以及黑便、便血等，不具备特异性症状。,GIST的CT表现有一定特征性：多表现为与胃肠道关系密切的软组织肿块，边界较清、光整，即使较大的肿块对周围组织的浸润亦较轻，肿块边界与邻近结构界限模糊时提示可能有浸润。增强扫描可见肿瘤血供丰富，多数静脉期强化高于动脉期。,腔外型：肿瘤向管腔外生长，CT表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影，但肿块与胃肠壁关系紧密。,变应性肉芽肿性血管炎,CSS是一种系统性小血管炎，可累及全身多个系统或器官。1951年由美国病理学家Churg和Strauss首先将伴有嗜酸性粒细胞浸润的血管炎自结节性多动脉炎中分离出来，并将其命名为变应性肉芽肿性血管炎。CSS病因不明，发病机制与免疫异常有关。美国风湿病协会(ACR)1994年修订的CSS简化诊断分类标准：(1)外周血嗜酸细胞增多，大于白细胞分类的10；(2)哮喘；(3)既往有过敏性疾病史但不包括哮喘及药物过敏史。凡具备第1条并加上后2条中的任何1条者，可考虑诊断为CSS，敏感性950，特异性992。,变应性肉芽肿血管炎与PAN鉴别,结节性多动脉炎（PAN）过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿血管炎常见。另外，PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。,变应性肉芽肿血管炎韦格纳肉芽肿鉴别,韦格纳肉芽肿尽管与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似，韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统，但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而韦格纳肉芽肿仅13%，变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿则少见，变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现，但韦格纳肉芽肿常见，变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好，对糖皮质激素反应良好，韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药。,变应性肉芽肿血管炎高嗜酸性粒细胞综合征鉴别,高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。,Castlemans病,Castlemans病是一种淋巴结瘤样增生疾患，即巨淋巴结增生症。可发生于淋巴结存在的任何部位，以纵膈多见,为单发或一个特大淋巴结周围伴形态相似的卫星结节。发病机理的认识不一致，现有以下几种学说：(1)是何杰金氏病变异型，有潜在恶性。(2)由炎症或某种未知抗原引起淋巴反应性增生。组织学上分为三型：(1)血管透明型，占80一90。(2)浆细胞型占1020。(3)中间型，为上述两种类型的混合存在。本病可发生于有淋巴结存在的任何部位，以胸部纵膈为最常见(63)。,肺结节病,结节病的典型影像学表现为两侧肺门淋巴结对称性增大伴纵隔淋巴结增大，后者以中纵隔淋巴结增大最常见；较常见的肺部表现为双肺多发结节、条索状影、磨玻璃样影及支气管血管束增粗，但无特征性；临床以青壮年多见，症状较轻，进程缓慢，部分体检时发现；临床检查无肺结核和肺癌证据：组织学活检为非干酪性肉芽肿，激素治疗有效。结节病可见淋巴结钙化：斑点状钙化，蛋壳样钙化主要为肺门及气管旁淋巴结钙化。潘纪戍，陈起航，王文超，等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志，1993，27:761-765.,窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,是一种罕见的疾病，由非恶性淋巴结窦组织细胞内和结外部位淋巴管增殖的特点。目前没有证据支持免疫缺陷，自身免疫性疾病或肿瘤过程中的障碍的病因。Epstein-Barr病毒（EBV），巨细胞病毒（CMV），Brucell，克雷伯氏菌属，或人疱疹病毒6的关联已建议，但没有得到证实。报道案例的病人巨细胞病毒，艾滋病毒，分枝杆菌的PCR血清学试验结果均为阴性。,Rosai-Dorfmandisease:unusualcauseofdiffuseandmassiveretroperitoneallymphadenopathy.SodhiKS,SuriS,NijhawanR,KangM,GautamV.BrJRadiol.2005Sep;78(933):845-7.,CASTLEMANS病鉴别诊断,(1)与淋巴瘤鉴别，淋巴瘤是中纵膈最常见的肿瘤，对化疔敏感不需要手术治疗，常为多个特大淋巴结肿大。而本病常为单发或一个特大淋巴结周围伴形态相阿的卫星结节，病灶局限，其余纵膈部位未见淋巴结肿大，颈部等周围淋巴结未见