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肾病综合征,Nephroticsyndrome，NS,1,概述,1.定义：肾小球滤过膜的通透性增高大量血浆白蛋白从尿中丢失一系列病理生理改变四大临床表现：,大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿,2,概述,2.发病情况：发病率：占泌尿系统住院患儿第二位年龄：各年龄组，岁为高峰性别：男：女：,3,概述,3.分类根据病因分为：原发性（90%）继发性先天性,4,原发性肾病综合征,PrimaryNephroticSyndrome,PNS,5,一、分型,临床分型：单纯型NS（SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS),6,皮质激素治疗效应分型：激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐药型（Steroid-resistantNS）激素依赖型(Steroid-DependentNS),7,病理分型：微小病变型（MCNS）非微小病变型：系膜增殖性肾炎(MsPGN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)膜增殖性肾炎(MPGN),8,9,二、病因及发病机理,迄今不明1.细胞免疫致病：主要见于MCNS证据:肾组织中无Ig或C3的沉积类似MCNS病变可见于何杰金麻疹可使肾病缓解,10,肾小球滤过膜静电屏障作用受损,使大量带阴离子电荷的中分子血浆蛋白滤出,MCNS发病机理,11,分子屏障（孔径屏障）,12,2.免疫复合物致病-非微小病变型,证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,13,三、病理微小病变型肾病综合征,电镜:上皮细胞足突融合,14,门部型FSGS,正常肾小球,非微小病变型肾病综合征：局灶节段硬化（FSGS）,15,四、病理生理,1.大量蛋白尿(最基本)形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损标准：24小时尿蛋白定量50mg/Kg/d尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）2.0,大量蛋白漏出,16,2.低蛋白血症形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）；肾对蛋白分解增高肝脏合成不足标准：血浆白蛋白25g/L。,微量元素载体蛋白丢失激素结合蛋白丢失,17,3.高脂血症形成原因：肝代偿性合成胆固醇清除尿中丢失HDL；标准：血胆固醇5.72mmol/L,促进肾小球纤维化加重血液高凝,18,4.水肿原因：血浆白蛋白血浆胶体渗透压组织水肿血容量醛固酮、抗利尿激素水、钠潴留,19,肾病综合征病理生理,水肿,20,五、临床表现,水肿性质：凹陷性，随体位变化程度及部位：轻者重者,21,大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症：TC、TG、LDLHDL/N,22,原发性肾病综合征临床分型,23,六、并发症,1.感染：最常见原因：血浆IgG水平下降；水肿致局部循环障碍漏出液成良好培养基激素及免疫抑制剂使用部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜表现常不典型,24,2.高凝状态、血栓形成原因：凝血物质合成增加；抗凝物质、纤溶酶；利尿、高脂血症血液浓缩部位：肾静脉血栓常见、下肢动、静脉血栓、肺栓塞避免股静脉穿刺、适当活动双腿,肾静脉血栓急性-发作性血尿、腰痛慢性-蛋白尿持续不缓解,下肢动脉血栓皮温下降、动脉搏动消失、疼痛,下肢静脉血栓下肢水肿固定差别不随体位改变,25,3.电解质紊乱:原因:利尿不正确饮食1，25（OH）2VItD3低钙血症,低钾、低钠,26,七、辅助检查：尿常规：尿蛋白定量：血生化：血清蛋白、血脂、肾功能Ig、C3：感染的证据：胸片、乙肝标志物腹部B超肾活检,27,PNS肾活检指征：,对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或慢性肾小球肾炎,28,八、诊断,确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS并发症？,29,九、治疗,肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施1.一般治疗：休息：不需卧床，适当活动饮食：优质蛋白质1.5-2g/kg.d,30,抗感染：水肿的处理利尿剂血浆、白蛋白注意防止低血容量,31,2.激素的使用初发病例:短程疗法：强的松中、长程疗法：强的松,32,初发病例强的松中、长疗法,强的松1.5-2mg/kg.d,全日量60mg,分三次口服转阴后巩固2周,8周隔日2mg/kg晨顿服,继用4周每2-4周减2.5-5mg,33,复发及皮质激素倚赖病例:1.积极寻找原因(感染、抗凝、降脂等)2.调整激素的剂量3.调整激素的用法（拖尾疗法等）4.改用其他制剂,34,3、免疫抑制剂,指征:NS频繁复发、糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用环磷酰胺（CTX）：冲击治疗：10-15mg/kg.d,2天，水化累积150-180mg/kg副作用：出血性膀胱炎、白细胞减少性腺抑制其他：霉酚酸酯、他克莫司等,35,4.其它药物：免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）:巯甲丙辅酸减少蛋白尿,降低系膜炎症延缓肾硬化,36,总结,肾病综合征概述PNS分型PNS病因及发病机理PNS病理生理PNS单纯型和肾炎型临床表现和鉴别,PNS并发症PNS实验室检查PNS诊断及鉴别诊断PNS的治疗方案,37,参考文献,王海燕主编.肾脏病学.第三版.北京,人民卫生出版社,1996年杨霁云主编.小儿肾脏病基础与临