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文档简介

1,异源性CRH/ACTH分泌综合征,.,2,Brown等1928年首次描述了一例女性支气管肺癌患者的多毛症和糖尿病；1932年Cushing报道了过量ACTH所致病症有人认为：Cushing综合征中异源性ACTH占10%-20%,3,病因与发病机制,一来源于神经内分泌细胞小细胞肺癌：45%胸腺类癌15%支气管类癌10%胰岛细胞癌10%其他类癌肿瘤5%嗜铬细胞瘤2%,4,二癌基因激活促进ACTH合成垂体外组织POMC基因的启动子被甲基化而沉默,5,三肿瘤释放的ACTH活性低下所产生的ACTH较正常的大ACTH前体/ACTH可到达58:1，而库欣病者为5:1,6,POMC,7,临床表现,一显性和隐性分泌表现悬殊显性：原发肿瘤恶性程度高，生长快，体积大，病情进展迅速，易发现肿瘤，双侧肾上腺增生，血皮质醇高，通常无典型Cushing表现。但低血钾、碱中毒、糖耐量异常，高血压，水肿，肌无力、肌萎缩很严重。,8,隐性：肿瘤生长慢，体积小，原发肿瘤直接对机体的危害不大，常规影像学检查往往难以发现；病程长，往往有典型Cushing综合征表现。有报道Cushing综合征12年后发现肺部病灶。,9,二皮肤色素沉着是本病的重要特点1-MSH；-MSH不少患者的皮质醇增多症表现可早于肿瘤数年；当Cushing患者无垂体、肾上腺病变时，应警惕本病。尤其周期性皮质醇增多症患者的垂体形态和皮质醇均正常时。,10,三严重低血钾和代谢性碱中毒低血钾和高钠性碱中毒：80-100%血红蛋白、中性粒细胞比例升高；24小时UFC、17-OHCS，17-KCS明显升高皮质醇、ACTH且节律消失,11,可检测出氨基末肽22KD，而Cushing病检测不到,12,四异位CRH引起垂体ACTH瘤和Cushing综合征约有20多例报道有些甚至有垂体ACTH瘤血清CRH高或在正常上限,13,诊断与鉴别诊断,本病多见于小细胞未分化肺癌、类癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌，神经母细胞瘤，黑色素瘤等APUD细胞。还可见于肺腺癌、鳞状细胞癌和肝癌等非APUD细胞。,14,诊断依据,基础皮质醇增高皮质醇分泌依赖CRH/ACTH刺激糖皮质激素负反馈受抑制应排除Cushing病血皮质醇下降后，ACTH升高不明显，对CRH和AVP刺激无反应,15,一确定皮质醇分泌依赖于CRH/ACTH血皮质醇基础水平，尿皮质醇和代谢产物均增加但本病的分泌波动很大，需反复查ACTH可能更高,16,二确定CRH/ACTH分泌具有完全自主性小剂量大剂量无法抑制,17,三确定CRH/ACTH分泌来源于非下丘脑、垂体支气管类癌甚至薄层CT也无法发现；MRI诊断肺部类癌较CT敏感通常双侧肾上腺弥漫性肿大，而大结节增生少见,18,奥曲肽扫描可能发现体积很小的肿瘤应先行高度怀疑部位CT,19,四鉴定肿瘤分泌颗粒和CRH/ACTH浓度肿瘤组织中含有ACTH前体和ACTH,20,五排除其他病因所致的CRH/ACTH依赖性Cushin
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