脊髓胶质瘤PPT课件.ppt

脊髓胶质瘤,胶质瘤会诊中心,1,脊髓胶质瘤(spinaglioma)是较为常见的椎管内肿瘤，发病率仅次于神经鞘瘤、脊膜瘤居第3位，约占整个椎管肿瘤的10%，国外比例略高为15%。发生部位以胸段最多，颈段次之，与脊髓各节段长度有关。该病多见于中青年，性别差异不大。,2019/12/13,2,脊髓胶质瘤起源于脊髓外胚叶，如神经胶质细胞和室管膜细胞等，故属髓内肿瘤，以星形胶质细胞瘤和室管膜瘤常见，约各占40%，偶见少突胶质细胞瘤、成胶质瘤等。,2019/12/13,3,脊髓胶质瘤分类,1.室管膜瘤发生于脊髓中央管或终丝室管膜，腰骶段及颈段多见。起自中央管者位脊髓髓内，有时稍偏背侧，肿瘤与脊髓边界基本清楚、暗红色、表面光滑或呈小颗粒状、有假包膜，个别肿瘤细条状侵及几个节段。病段脊髓外观梭形膨大、张力高、搏动弱、表面血管变细。镜下可见肿瘤主要由柱状上皮细胞和胶质细胞组成。按恶性程度不同可分为级，但绝大多数为级。,2019/12/13,4,脊髓胶质瘤分类,室管膜瘤易发生囊变及病段上下脊髓空洞形成。囊肿的形成与以下因素有关：室管膜瘤扩张性的生长压迫周围造成血液循环障碍，形成一些窦样扩张的毛细血管，电镜下可见窦样扩张的毛细血管壁厚薄不一，极易出血。窦的不断破裂而逐渐融合扩大最终形成含高蛋白的囊肿。肿瘤压迫周围组织产生退变。室管膜瘤本身扩张血管的漏血和瘤细胞分泌的蛋白也有助囊肿的形成。,2019/12/13,5,脊髓胶质瘤分类,脊髓空洞形成的原因有：脑脊液压力增高。当肿瘤长大到一定程度，其上方脑脊液难以回流至颅内，而肿瘤上方受颅内向下脑脊液搏动冲击，使延髓至肿瘤上方压力增高，脑脊液可经脊髓实质内血管周围间隙或神经轴突向髓内渗入，久之造成脊髓间质水肿和脊髓空洞形成。该原因形成的空洞可以发展很长甚至上达延髓。,2019/12/13,6,脊髓胶质瘤分类,脊髓空洞形成的原因有：动脉和静脉压力增高，使其周围组织缺血、变性、坏死，加速空洞形成。肿瘤在髓内纵向生长，压迫脊髓前动脉向灰质发出的分支，使相应区域缺血、退变、液化，同样有助空洞形成。空洞与囊变不同，囊变壁由肿瘤细胞组成，MRI增强明显强化;空洞壁则无肿瘤细胞存在。,2019/12/13,7,脊髓胶质瘤分类,2.星形细胞瘤颈胸段多见，肿瘤起源自脊髓白质星形胶质细胞，肿瘤质地中等或较软、暗红色，部分肿瘤可长达数节并发生囊变，脊髓空洞形成较室管膜瘤少见。星形细胞瘤呈浸润性生长，即使在手术显微镜下也难区分边界，有时只能从肿瘤组织的颜色、软硬度等加以鉴别。镜下肿瘤的恶性程度也可分为级，绝大多数为，级罕见。,2019/12/13,8,脊髓胶质瘤临床表现,1.突出和首发症状是感觉障碍表现为感觉减退、缺失及感觉分离。感觉减退特点是呈离心式自肿瘤所在平面向远端发展。由于肿瘤沿脊髓纵轴发展，感觉平面上界可不稳定。如肿瘤侵及脊髓白质前联合则损害交叉的脊髓丘脑束纤维，而一部未交叉触觉纤维可不被累及，表现为肿瘤所在节段的痛、温觉丧失，触觉和深感觉则没有明显障碍，即所谓感觉分离现象。,2019/12/13,9,脊髓胶质瘤临床表现,2.运动及反射障碍肿瘤累及脊髓前角及皮质脊髓束时，出现肌力、肌张力及反射改变。脊髓前角损害表现为下运动神经元性瘫痪：肌力和肌张力低下、肌萎缩、肌腱反射消失。皮质脊髓束损害表现为上运动神经元性瘫痪：肌力和肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。与感觉障碍一样，运动障碍特点也呈离心式，自肿瘤所在平面向远端发展。如脊髓前角和皮质脊髓束同时受累则表现为混合性瘫痪。脊髓胶质瘤造成的瘫痪为缓慢的进行性瘫痪，早期可能仅表现为肢体乏力、精细动作困难、其后出现行走困难肌力减退甚至全瘫。,2019/12/13,10,脊髓胶质瘤临床表现,3.括约肌功能障碍及其他括约肌功能障碍多在感觉运动障碍不久出现，肿瘤位圆锥时可能出现更早，开始为尿频尿急及便秘等部分性障碍，晚期膀胱及肛门括约肌松弛大小便失禁。脊髓胶质瘤晚期可出现皮肤干燥、变薄、失去弹性等皮肤营养障碍。脊髓T2L2灰质侧角有交感神经，骶段脊髓有副交感神经，受累时出现自主神经功能障碍。,2019/12/13,11,脊髓胶质瘤诊断,起病往往以感觉障碍为主且特点是离心式自肿瘤所在平面向远端发展，可出现感觉分离现象而根痛少见。运动障碍在感觉障碍稍后或同时出现也呈离心式向远端发展。括约肌功能障碍出现较早。这里强调一旦出现大小便功能障碍就应怀疑此病，争取在括约肌功能部分障碍时得到治疗。,2019/12/13,12,脊髓胶质瘤诊断,脊髓胶质瘤病程较其他椎管肿瘤相对短、进展快且症状波动小。影像学检查表现出髓内肿瘤特点，易出现肿瘤囊变出血及脊髓空洞形成等。,2019/12/13,14,脊髓胶质瘤与其他疾病区分,1.脊髓血管母细胞瘤近来发现该病并不少见，其好发于颈髓，多位于脊髓背外侧，属髓内肿瘤。肿瘤呈暗红色实体，有包膜，血供丰富，可见数根供血小动脉及怒张的回流静脉。由于瘤内及其周边存在纡曲的血管，故在磁共振T1和T2加权像可见不规则点状或曲线状低信号影，此为脊髓血管母细胞瘤特征之一。此外脊髓血管母细胞瘤也常发生囊变及脊髓空洞形成。,2019/12/13,15,脊髓胶质瘤与其他疾病区分,2.脂肪瘤约占整个椎管肿瘤1%，1030岁多见，性别差别不大。好发于胸段、腰段，可位于硬脊膜外也可位于髓内。髓内脂肪瘤呈条索状边界不清，手术难以全切，位于腰骶段者常伴有先天性脊柱脊髓发育畸形。脂肪瘤的MRI表现与脊髓胶质瘤不同，前者T1、T2加权均为高信号且无囊变及脊髓空洞形成。,2019/12/13,16,脊髓胶质瘤与其他疾病区分,3.表皮样囊肿和皮样囊肿好发于脊髓圆锥，可位于髓内或髓外，常伴脊髓裂及附近皮肤窦道。曾有报道该病的发生与鞘内注射有关，但目前认为其仍为先天性肿瘤。CT扫描两者均为低密度灶。皮样囊肿病灶内有时可见粗糙的毛发团或不完全钙化环等。MRI检查表皮样囊肿T1加权像为低信号，T2加权像呈高信号，增强后病灶无强化，皮样囊肿T1、T2加权像均为高信号或高低混合信号，增强后也无强化。,2019/12/13,17,脊髓胶质瘤与其他疾病区分,4.脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎造成的脊髓功能障碍与髓内肿瘤的早期临床表现相似，有时难以鉴别。但脊髓蛛网膜炎患者存在结核性脑膜炎或其他中枢神经系统感染史，病程长、波动性大。MRI上脊髓轻或中度增粗，伴散在而细小的低信号改变，无囊变和脊髓空洞形成，增强MRI影像上病变区无强化。脊髓胶质瘤与神经纤维瘤等髓外肿瘤的临床表现差别明显，易于鉴别，如后者运动感觉障碍呈向心式发展，常有根痛而括约肌功能障碍出现较晚等。,2019/12/13,18,脊髓胶质瘤手术,脊髓胶质瘤手术有相当大的风险，稍有不慎就会产生截瘫、大小便失禁等十分严重的后果。高位颈髓髓内肿瘤手术还可能引起呼吸困难甚至死亡。,2019/12/13,19,脊髓胶质瘤手术,(1)手术时机：以前存在两种意见，一是尽早手术即于患者神经系统功能良好时手术;另一观点是在肿瘤较大神经系统功能严重障碍时方予手术。前者肿瘤体积虽小但位置较深，术中暴露困难脊髓损伤大，术后神经系统功能障碍仍较严重，患者难以接受;后者则肿瘤较大可能近脊髓表面，术中暴露不难脊髓损伤小，但术前神经系统功能已严重损害，故术后恢复困难，效果不佳。目前的观点趋向于肿瘤中等大小，神经系统功能部分障碍时手术为宜，此时肿瘤相对容易暴露，术后神经系统功能有可能恢复。,2019/12/13,20,脊髓胶质瘤手术,(2)手术入路：脊髓一般应于其后正中沟纵向切开，长度略短于肿瘤上下极。脊髓胶质瘤多位于脊髓中央或稍偏背侧，从后正中沟切开并稍向两侧牵开脊髓即可暴露肿瘤。,2019/12/13,21,脊髓胶质瘤手术,(3)切除肿瘤：原则上应先囊内切除，待瘤内空间扩大再于肿瘤与脊髓交界偏肿瘤侧分离，边切除边分离、交替进行直至肿瘤全部或大部切