血液系统疾病PPT课件.ppt

,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血,1,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,2,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,造血和血象特点,生后造血,目录,3,1.中胚叶造血:,第3周开始，第6周减退;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,目录,4,造血部位：肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结肝脏造血：第5-8周开始，4-5月达高峰，6个月后渐减退是胚胎中期主要造血部位；主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；,2.肝(脾)造血期,目录,5,第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃第12周后出现淋巴细胞和单核细胞5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官,脾脏造血,淋巴结造血,第11周开始造淋巴细胞,终生造淋巴细胞和浆细胞,短暂的红系造血功能,目录,6,第67周开始生成淋巴细胞来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干/祖细胞胸腺前T或成熟T淋巴细胞外周淋巴组织不同T淋巴细胞亚群短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,目录,7,目录,3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）,胚胎期造血,8,骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,目录,9,疾病情况下才发生:婴幼儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。,骨髓外造血,目录,10,目录,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,11,红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)时期RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.07.0150220612小时血液浓缩23月3.0100生理性贫血3月12岁后成人水平成人水平,血象特点,目录,12,目录,不同年龄Hb量的低限,新生儿145g/L14m90g/L46m100g/L6m6y110g/L6y14y120g/L,13,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。生长发育迅速：血循环量增加。,目录,14,网织红细胞数3天内：0.040.067天后：0.02以下(约0.003)3个月以后随生理性贫血恢复而短暂上升婴儿期以后与成人相同,目录,15,目录,白细胞总数的变化,16,目录,17,血小板数与成人相似(150250)109/L血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%10%成人6%8%,目录,18,血红蛋白种类6种肽链不同的组合胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）Gower1（22）Gower2（22）Portland（22）胎儿期和出生后血红蛋白HbF（22）HbA（22）HbA2（22）,目录,19,目录,各不同年龄的血红蛋白种类含量,20,目录,婴幼儿期不同血红蛋白的比例,21,目录,血红蛋白的结构,22,目录,红细胞扫描电镜形态,23,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,24,目录,世界卫生组织6月5岁110g/L5岁11岁115g/L12岁14岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,25,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常,目录,26,目录,贫血分类,1、按程度分类2、按病因分类（常用）3、按形态分类（有助诊断）,27,按程度分,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.0323238正细胞809428323238单纯小细胞80283238小细胞低色素802832,MCHC红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV红细胞平均容积,MCH红细胞平均血红蛋白,按形态分类,目录,34,目录,世界卫生组织6月6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,形态分类有助于了解病因,35,目录,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,36,非造血系统表现循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动；免疫系统：免疫功能下降，易感染。,目录,37,小儿贫血的诊断,病史发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病2-3月生理性贫血婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他,目录,38,病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血征象，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等。,目录,39,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾病、结缔组织病等)、服药史（氯霉素、化疗药，磺胺、奎宁，苯巴比妥等）家族史：遗传性贫血、G-6-PD缺乏、地贫性别、籍贯、环境,目录,40,体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况：不良皮肤、黏膜：苍白、黄胆、色素、出血点指甲、毛发：菲薄、脆弱、毛发细黄、干稀肝、脾淋巴结：轻度、以脾肿大、淋巴结肿大再障时不大,目录,41,实验室检查血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能,目录,42,营养性缺铁性贫血外周血涂片,目录,43,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,目录,44,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,目录,45,地中海贫血外周血涂片,目录,46,目录,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,47,目录,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫、IDA）特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP基因分析：产前诊断、遗传性贫血,48,目录,诊断要点,形态学分类有助于病因诊断诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断,49,目录,小儿贫血的治疗原则,去除病因：治疗贫血的关键一般治疗：防止感染，改善饮食药物治疗：铁剂IDA维生素B12、叶酸巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制再障,50,目录,输红细胞注意适应证、速度和量一般每次510ml/kg极重度或合并肺炎57ml/kg造血干细胞移植：根治遗传性溶贫、再障、“高危”白血病。并发症的治疗：针对感染、营养不良、消化紊乱及相互影响，对体液失衡的调节能力差。,51,目录,letshavearest,52,造血和血象特点,营养性贫血,贫血概述,目录,53,营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,54,营养性缺铁性贫血,目录,55,目录,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,56,目录,一、铁的代谢,人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg,57,目录,分布血红蛋白约64%，铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓内)约32%;肌红蛋白约3.2%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,58,目录,59,目录,铁的来源食物（外源性铁）血红素铁(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%,60,目录,食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（1070）母乳0.54970,61,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,目录,62,目录,红细胞释放的铁（内源性铁）衰老红细胞释放的铁全部被再利用，占人体铁摄入量的2/3。,63,目录,概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,64,目录,血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC,65,目录,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收，进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合随循环将铁运到需铁及贮铁组织；,66,目录,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,67,目录,促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、茶、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响铁吸收因素,68,目录,体内铁充足或造血功能减退TfR合成，SF合成贮存在肠黏膜细胞胞内，随肠黏膜细胞脱落排出Fe吸收减少;体内缺铁或造血增加TfR合成,SF合成肠黏膜细胞铁进入血流Fe吸收增加;,肠黏膜细胞对铁吸收调节通过体内贮存铁和肠粘膜细胞来调控（TfR）;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存;,69,目录,铁的利用合成血红蛋白：铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合合成肌红蛋白-合成某些酶（单胺氧化酶等）-,70,目录,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf需铁组织,铁的储存,72,目录,铁的排泄极少量排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排泄，少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,73,目录,动物食品非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸胃蛋白酶蛋白分解酶游离盐酸血红素三价铁血红素分解酶*VitC肠：二价铁十二指肠空肠上三价铁肠黏膜细胞入血去铁、载体蛋白*脱落入肠道肝脾储存骨髓造血,铁的代谢,(Tf),74,目录,胎儿期铁代谢特点从母体获得(通过胎盘)，孕后期3个月获铁多，4mg/d足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,75,目录,婴幼儿期铁代谢特点足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,76,目录,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽-生长发育快、造血活跃，需铁量食物铁不足（人乳或牛乳含铁不足）,77,目录,儿童青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；少女月经过多至铁丢失；,78,目录,1、先天储备不足,早产/双胎多胎/低体重/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血,病因,79,目录,2、铁摄入和吸收不良,乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期慢性腹泻,80,目录,3、生长发育因素,婴儿期发育较快，5个月时和1岁时体重分别是出生时的2倍和3倍；1岁时的血红蛋白是出生时的2倍；未成熟儿的体重及血红蛋白增加的倍数更高,81,目录,4、铁丢失或消耗增加,长期慢性失血（胃肠道、鼻出血）鲜牛奶喂养长期反复感染,82,目录,发病机制,缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血缺铁对细胞的分裂增殖影响小Rbc减少不如Hb,83,目录,铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，还出现非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,84,目录,铁减少期（ID）红细胞生成铁减少期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）,IDA的形成,ID：SF500ug/dlIDA:小细胞低色素贫血+SI血生化SI：350ug/dlTS：15%,85,目录,缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。,86,目录,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动，体重增长缓慢；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,87,目录,髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，注意力不集中，记忆力减退，反应慢，智力多低于同龄儿，学龄儿童有行为异常，多动表现，成绩下降,88,目录,心血管系统：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,89,目录,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大Hb（血红蛋白）减少,90,目录,血细胞形态学,Thepatient,normal,91,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,目录,92,目录,MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,93,目录,骨髓象增生活跃（红系）：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,94,目录,缺铁性贫血骨髓,95,目录,铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况0.9mol/L(500g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEPFEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,97,目录,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl），生理变异较小病毒肝炎时可增高TS15%有意义TfR（转铁蛋白受体）骨髓可染铁：细胞外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,99,缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化,目录,100,目录,（1）确定有无贫血：Hb（2）确定小细胞低色素性贫血：Hb、RBC、血涂片观察红细胞形态（3）查找缺铁有关的原因：出生情况、年龄、喂养情况（4）铁的生化检查有确诊意义，必要时行骨穿观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。（5）可行铁剂诊断性治疗,诊断,101,鉴别诊断,目录,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形溶血证据，HbF和Hb电泳基因分析,102,目录,103,目录,地中海贫血血象,104,目录,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,105,目录,治疗,原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病,106,目录,铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,目录,