鞍区病变大集合PPT课件.ppt

鞍区病变,（鞍内、鞍旁、鞍上）,1,解剖：,鞍区：指蝶鞍及其周围的区域。蝶骨体的上面呈马鞍状，称为蝶鞍。其中部凹陷，为垂体窝；窝前后方的骨板分别为鞍结节和鞍背，两者之间的硬脑膜为鞍隔。鞍背与蝶骨体部和枕骨底部构成斜坡，在MRIT1WI像上，婴幼儿呈均匀低信号（红骨髓），随年龄增长，黄骨髓逐渐取代红骨髓，24岁后，斜坡呈均匀高信号（黄骨髓）。垂体：腺垂体垂体前叶、漏斗部和中间部神经垂体垂体柄（正中隆起、漏斗蒂）及神经部垂体后叶中间部和神经部合称垂体前叶：垂体的主要部分；垂体上动脉供血嗜酸性细胞：生长素细胞和泌乳素细胞嗜碱性细胞：促性腺激素细胞、促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞嫌色细胞：无分泌功能，可转化成上述两种细胞垂体后叶：ADH和催产素；垂体下动脉供血,2,蝶鞍两侧：是海绵窦，是硬脑膜两层见的间隙。外侧壁自上向下为动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。展神经和颈内动脉位于窦腔内。冠状位呈三角形，外侧壁平直或烧、稍内陷，在T1和T2上均呈低信号，增强MR扫描时显著强化，神经不强化呈相对低信号。蝶鞍上方：是下丘脑的结构（自前向后为视交叉、漏斗、灰结节和乳头体）蝶鞍下方：斜坡和蝶窦,3,一、鞍内实性病变,1、垂体腺瘤：起源前叶依生物学行为分为：膨胀性（2/3）、侵袭性（1/3）和癌。依细胞学分为：嗜酸性、嗜碱性、嫌色细胞和混合性腺瘤依影像学大小分为：巨腺瘤（1cm）、微腺瘤（10mm的囊肿可向鞍上发展，同时累及鞍内和鞍上，完全位于鞍上仅见于个例。MRI：信号依囊内液体成分不同而不同，最常见为长T1长T2，其次为短T1长T2。增强囊肿本身不强化，周围正常垂体组织强化，囊内及囊壁不钙化。鉴别：完全位于鞍内，呈长T1长T2者需要与垂体泌乳素瘤区别，通常囊肿边缘更圆滑锐利，T1信号更低。T1呈高信号者需与垂体瘤出血区别，通常囊肿的T1高信号非常均匀，而垂体瘤出血可以不均匀，最可靠的办法就是定期MR复查，仍呈高信号者可认为是Rathkes囊肿。向鞍上发展的囊肿需与颅咽管瘤区别，后者钙化发生率高、增强实质部分强化、主体在鞍上（囊肿主体在鞍内）。,8,图1，T1呈高信号,图2，T1和T2均呈等信号,图3,Rathkes囊肿,9,鞍旁病变,1、脑膜瘤约15%发生在鞍旁海绵窦，约2/3的鞍旁脑膜瘤表现有邻近骨质硬化（不见于其他鞍旁肿瘤）。鞍旁脑膜瘤常沿脑膜向周围生长，CT和MR增强显著均质强化。侵犯垂体腺时需与垂体瘤侵犯海绵窦区别：可见肿瘤包裹同侧颈内动脉并使其狭窄鞍旁脑膜瘤常同时沿脑膜向周围发展，向前达眶部，向后达斜坡和小脑幕肿瘤内有钙化或邻近骨质有硬化时应考虑脑膜瘤,10,鞍旁脑膜瘤,11,2、三叉神经瘤,在颅神经肿瘤，三叉神经瘤发生率仅次于听神经瘤，青壮年、男稍多于女，临床症状主要是三叉神经痛、面部麻木等，多发生在三叉神经半月神经节处，该节紧邻海绵窦后部，故可表现为鞍旁肿瘤，常同时向三叉神经根部延伸，表现为鞍旁和桥小脑角同时存在，呈哑铃状，此为特征性表现。MR信号没有特点，肿瘤可以推压颈内动脉，但很少包裹之。肿瘤的形态及分布具有沿三叉神经走行的特点。3、痛性眼肌麻痹为海绵窦的非特异性炎症（病理见海绵窦内大量肉芽组织形成），青壮年，以球后眶区持续跳痛为首发症状，很快出现眼肌（第3、4、6颅神经）麻痹，动眼神经麻痹最常见。MRI冠位增强扫描，对比双侧海绵窦有无增大，动眼神经可明显强化。,12,图1、图2三叉神经瘤,图3-痛性眼肌麻痹,13,4、动脉瘤,CT：小的动脉瘤常不能发现，大的无血栓形成的动脉瘤表现为鞍旁圆形或分叶状血管密度样均质肿块，显著均质强化；有血栓形成时，血栓呈等密度，有血流的部分稍高密度，血栓不强化。MRI：无血栓形成时，表现为血管流空，有血栓形成时，动脉瘤内信号复杂，但未形成血栓部分仍呈流空现象。5、海绵状血管瘤脑实质内海绵状血管瘤通常较小，脑外海绵状血管瘤多较大。鞍旁是脑外海绵状血管瘤最好发的部位，40左右，女性多见。鞍旁肿块，常较大，常类似哑铃状，靠外侧大，内侧小，常无钙化。CT等或稍高密度；MR上T1稍低或低信号，均匀或不均匀，T2均匀高信号，界清，无流空现象，增强显著较均质强化。CT平扫和强化表现与动脉瘤、脑膜瘤类似，MR动脉瘤呈流空现象可鉴别；脑膜瘤常呈等信号，与海绵状血管瘤不同，鉴别困难时，MRS脑膜瘤Cho波升高，无Cr和NAA波，海绵状血管瘤三个波均无，可有Lip波。,14,图1、2动脉瘤，CT右侧鞍旁，圆形显著强化；MR左侧鞍旁血管流空影。,图3海绵状血管瘤，右侧鞍旁较均质信号，T2很高信号，增强显著均质强化。,15,6、畸胎瘤,颅内畸胎瘤主要发生在松果体区，鞍旁者少见，表现与松果体区畸胎瘤一样。7、软骨瘤发生在颅内很少见。,16,鞍上病变,一、鞍上囊实性病变主要为颅咽管瘤，鞍上其他实质性病变发生囊变非常罕见。占颅内肿瘤的3%，半数以上发生于20岁以前，约占儿童幕上肿瘤的15%，是儿童鞍区最常见的肿瘤，占儿童鞍区肿瘤的50%以上。另一高峰年龄是40岁左右，男多于女。儿童以发育障碍及颅压增高为主要表现，成人以视力障碍、垂体功能低下和精神异常为主。肿瘤以完全囊性和部分囊性多见，尤其是儿童，因囊内成分不同致密度和信号复杂，钙化发生率较高，尤其儿童高达80%，实质及囊壁均可强化，根据位置、钙化、囊实性、年龄，一般诊断不难。完全囊性者需与表皮样囊肿和皮样囊肿区别，后两者囊壁不强化。,17,颅咽管瘤,18,二、鞍上实质性病变,1、脑膜瘤8%发生于鞍上区，多数起源于鞍结节，影像表现与其他部位一样，主要与突出到鞍上的垂体巨腺瘤区别，下列征象提示鞍上脑膜瘤：鞍结节有骨硬化表现无蝶鞍扩大肿瘤的基底附着于鞍结节，矢状位MR显示肿瘤的中心位于鞍结节上方，而不是垂体腺上方鞍隔位置正常2、生殖细胞瘤绝大多数位于松果体区，约20%发生于鞍上池或三脑室底部，与松果体区生殖细胞瘤不同，鞍上生殖细胞瘤以女性多见。CT和MR表现无特征性，肿瘤一般无钙化，松果体区和鞍上同时存在肿瘤时首先应考虑生殖细胞瘤。3、转移瘤无特征性，主要依靠病史,19,4、脊索瘤,脊索瘤最多见于骶尾部，颅内此次之，颅内脊索瘤主要发生在斜坡和鞍区。骶尾区者年龄较大，平均约56岁，颅内者较年轻，约38岁。斜坡脊索瘤较小3cm。CT：平扫等或稍高密度，常见斑点、片状钙化，并可见斜坡、蝶鞍骨质破坏。MRI：T1低信号，T2高信号，钙化、出血和囊变坏死常见，故信号不均匀，T1像上斜坡、鞍背、后床突正常骨髓高信号被中等肿瘤信号代替，T1抑脂序列可清楚显示病变范围，强化不均匀，典型者呈蜂房样不均质强化。根据位置、骨质破坏、钙化和影像特点通常诊断不难，需与向下发展破坏颅底骨质的垂体瘤鉴别：脊索瘤常见钙化T2脊索瘤不均质很高信号，垂体瘤稍高信号MR动态增强垂体瘤快进快出，脊索瘤不断强化。,20,脊索瘤,21,5、视交叉胶质瘤,最常见于青春期女性，以视神经萎缩、视力障碍为主要表现。CT：平扫鞍上区球形、横置椭圆形或稍不规则形，界清，均质等或稍高密度。MRI：T1均质等或稍低信号，T2稍高信号，因周围有脑脊液存在，故T1像观察最好。强化呈均质显著增强，冠位垂直径6mm提示为肿瘤。矢状位和冠状位可精确确定鞍上肿块位于视交叉，故诊断一般不难。主要与视交叉神经炎区别，后者发病急、进展快，视交叉仅轻度肿胀，强化不明显或不强化。,22,视交叉胶质瘤,23,6、下丘脑胶质瘤,常为毛细胞型星形细胞瘤，良性（级），20岁以下男性多见，但大多数不伴有垂体或下丘脑内分泌症状。肿瘤常较大，平均直径约4cm，瘤内可有钙化，小囊变多见，明显的囊变和出血少见，瘤周常无水肿。增强多呈显著强化。主要与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤和生殖细胞瘤区别：三者均伴有垂体或下丘脑内分泌异常症状，鞍上生殖细胞瘤以女性多见。7、灰结节错构瘤并非真性肿瘤，多起自灰结节或乳头体，向后下方脚间池生长，可同时伴有胼胝体发育不全等脑组织发育不良畸形。多在儿童早期发病，6岁前。临表有两类：以性早熟为主以癫痫、智力障碍、精神异常为主。CT:鞍上肿块，等密度、均质、界清、不强化；MRI：矢状位见病变位置特殊，位于漏斗后方、灰结节或乳头体，向下突入脚间池及鞍上池，等T1稍高T2信号，无强化，影像学复查肿瘤大小、形态、位置不变化。,24,漏斗后方肿瘤，等T1稍高T2信号，增强不强化。,错构瘤,25,8、结节病,慢性全身性肉芽肿病变，累及中枢神经系统少见，表现无特异性，鉴别困难，确诊需活检。9、郎罕细胞组织细胞增生症也称组织细胞增生症，少见，表现无特异性，鉴别困难，确诊需活检。,26,三、鞍上囊性病变,1、表皮样囊肿颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤，为先天性病变，生长缓慢，30-50岁才发现，90%位于脑外，桥小脑角处最常见，其次为鞍区。囊肿具有“见缝就钻”的特点。CT：囊内脑脊液样低密度，囊壁等密度，壁可钙化呈弧线状，增强囊内和囊壁均不强化。MRI：长T1长T2信号，不强化。主要与鞍上蛛网膜囊肿鉴别：后者形态规则，囊壁无钙化，DWI呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号（DWI）。少数囊内含较多胆固醇时，CT密度很低，MRT1呈高信号，需与完全囊性的颅咽管瘤区别，后者囊壁可强化，且DWI呈低信号。,27,MR:T1示鞍上囊性病变，形态不规则，向后压迫脑干呈波浪状压迹，稍低信号，不均质；T2呈高信号；增强示囊内和囊壁不强化。,鞍上表皮样囊肿,28,2、皮样囊肿,颅内最常见发生于小脑蚓部，其次为鞍上区。囊内为较多的液性脂质，CT值为负值，最低可达-100Hu，MR各序列呈脂肪信号，界清，囊壁较厚且易钙化，增强扫描不强化。3、蛛网膜囊肿颅内蛛网膜囊肿15%出现在鞍上池，儿童常见，脑积水轻者可能到20-30才发现。CT：脑脊液样低密度MR：各序列呈脑脊液信号，DWI呈低信号囊壁很薄，CT和MR常无法显示，只有通过视交叉、漏斗部及其他相邻结构的受压移位和鞍上池扩大来推测囊肿的存在。在儿童，鞍上蛛网膜囊肿要比表皮样囊肿常见的多。,29,MR：T1示鞍上异常信号，呈高信号,鞍上皮样囊肿,30,MR：T1鞍上囊性病变，推压视交叉和三脑室底部上移，呈光滑的弧形，囊肿壁不能显示，囊液呈脑脊液信号；T2呈高信号；增强示囊内和囊壁不强化。,31,四、鞍上含脂质的病变,1、畸胎瘤属于生殖细胞瘤，颅内畸胎瘤约半数以上出现在松果体区，20%左右在鞍