颌骨牙源性肿瘤PPT课件.ppt

颌骨牙源性肿瘤,王小龙,1,组织学分类（2005WHO）,1恶性肿瘤（1）牙源性癌转移性（恶性）成釉细胞瘤成釉细胞癌原发性成釉细胞癌继发性（去分化），骨内型成釉细胞癌继发性（去分化），外周型原发性骨内鳞状细胞癌实性型来自牙源性角化囊性肿瘤恶变的原发性骨内鳞状细胞癌牙源性透明细胞癌牙本质生成性影细胞癌,2,组织学分类（2005WHO）,（2）牙源性肉瘤成釉细胞纤维肉瘤成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维牙肉瘤,3,组织学分类（2005WHO）,2良性肿瘤（1）牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维间质，不含牙源性外胚间充质成分成釉细胞瘤，实性型/多囊型成釉细胞瘤，骨外型/外周型成釉细胞瘤，单囊型牙源性鳞状细胞瘤牙源性钙化上皮瘤牙源性腺样瘤牙源性角化囊性肿瘤,4,组织学分类（2005WHO）,（2）牙源性上皮性肿瘤，含牙源性外胚间充质成分，伴或不伴牙硬组织形成成釉细胞纤维瘤成釉细胞纤维牙本质瘤成釉细胞纤维牙瘤牙瘤牙瘤，混合型牙瘤，组合型牙成釉细胞瘤牙源性钙化囊性肿瘤牙本质生成性影细胞瘤,5,组织学分类（2005WHO）,（3）间充质和/或牙源性外胚间充质性肿瘤，含或不含牙源性上皮牙源性纤维瘤牙源性粘液瘤/粘液纤维瘤成牙骨质细胞瘤,6,组织学分类（2005WHO）,（4）与骨相关的病变骨化纤维瘤颌骨纤维异常增殖症骨异常增殖症中心性巨细胞病变（肉芽肿）家族性巨颌症动脉瘤性骨囊肿单纯性骨囊肿,7,组织学分类（2005WHO）,3其他肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤,8,临床表现,牙源性肿瘤种类繁多，可以发生了任何年龄。大部分发生在上颌骨、下颌骨的骨组织内；也有的发生于牙齿临近的牙龈、黏膜，被称为外周型牙源性肿瘤。牙源性良性肿瘤的临床表现多数为上颌骨或下颌骨膨隆，缓慢生长，无痛或轻微疼痛。牙源性恶性肿瘤的最常见的症状是疼痛，快速生长、膨隆，肿瘤可侵蚀或穿透颌骨的骨皮质。,9,一、造釉细胞瘤,造釉细胞瘤是最常见的发生在颌骨内的牙源性肿瘤。多起自牙源性上皮，如残余的牙板、成釉器和牙周组织中的上皮残余;也可来源于含牙囊肿或角化囊肿的内衬上皮。80%-85%发生于下颌骨，尤其是磨牙区及升支部，少数发生于上颌骨。,10,造釉细胞瘤,肿瘤包膜不完整或无包膜。剖面大体可分为实性和囊性两种，多为以实性为主的混合型，实性部分呈灰白色或灰黄色，囊性部分为多个形态不一、大小不等的囊腔，其内为黄色或黄褐色液体，有的可见胆固醇结晶。偶有完整牙齿。镜下由肿瘤性上皮及结缔组织构成，上皮分化程度不同，组织结构差异较大，典型改变为以形成牙板或成釉器样结构存在，而又不形成牙硬组织为特点。肿瘤周边常为致密的骨质形成硬化缘。由于肿瘤包膜不完整，可浸润生长侵入邻近组织，对邻近结构尤其对骨组织破坏力较大。肿瘤切除后可复发，也可恶变为癌或肉瘤，故也被称为局限性恶性肿瘤、低度恶性肿瘤或交界性肿瘤。,11,造釉细胞瘤,早期由于肿瘤局限于颌骨内，可无明显症状。肿瘤生长缓慢，病程较长，逐渐出现无痛性、缓慢发展的颌骨膨大，多为颌骨向唇颊侧膨隆，面部畸形，颜面部两侧不对称。肿瘤可侵蚀牙根，使牙根变短、牙齿移位及脱落。发生于下颌骨的肿瘤，可压迫侵蚀下牙槽神经，引起下唇麻木;发生于上颌骨的肿瘤，可累及鼻腔及鼻泪管，也可侵入上颌窦内，使其各壁尤其是前壁发生破坏，出现鼻塞、溢泪等症状。由于颌骨皮质长期受压迫，骨质变薄吸收，肿瘤可穿出颌骨突至面部，此时触诊肿块有乒乓球样弹性感，穿刺可抽出黄色液体，可见发亮的胆固醇结晶，但无牙源性囊肿的脱落上皮及黄白色片状角化物。,12,造釉细胞瘤X线表现,X线平片：是诊断造釉细胞瘤的可靠方法之一，能明确病变的部位和范围。典型的造釉细胞瘤表现为下颌骨磨牙或升支区多房、分叶状、膨胀性透光区，邻近牙根切削、移位或脱失，皮质有切迹，肿瘤内可有牙齿。,13,造釉细胞瘤X线分型,(1)多房型:为最常见的一种，病变区见多个大小不等、密度不同、分隔不均的囊状影相互重叠，房腔较大且大小相差悬殊，肿瘤边缘切迹明显，骨皮质受压变薄吸收，多不完整。多有牙根侵蚀呈锯齿、斜面或截根状，也可为牙齿脱落缺失肿瘤周围的下颌骨下缘或下颌角骨质可有增白硬化。(2)蜂窝型:病变区呈细小密集的小房，状如蜂窝，间隔呈网格状硬化增白，肿瘤内可含有发育不同的牙齿。(3)单房型:少见，呈单一圆形或卵圆形的透光区，边缘呈分叶切迹状，其中可含或不含牙齿。有的表现为边缘光滑的类圆形透光区，不易与牙源性囊肿区别。,14,左侧下颌骨造釉细胞瘤,15,冠状位,16,矢状位,17,下颌骨单囊性造釉细胞瘤,18,下颌骨造釉细胞瘤,20,下颌骨单囊性造釉细胞瘤,21,下颌骨造釉细胞瘤,22,造釉细胞瘤的鉴别诊断,造釉细胞瘤是颌骨最多见的牙源性肿瘤，典型表现为青年人缓慢、无痛性下颌骨磨牙区或升支膨隆，触之有乒乓球样弹性感，穿刺可抽出黄色液体。肿瘤切除后可复发，也可恶变。影像检查可见颌骨内多房状骨质破坏透光区，分叶或切迹征象明显，牙根可侵蚀变短或脱失。,23,造釉细胞瘤,24,鉴别诊断,1.牙源性囊肿为与牙齿或成牙组织有关的颌骨内囊性病变，单囊者多见，有的也可为多房状，两者都需要与造轴细胞瘤相鉴别。最主要鉴别点是囊肿形态多规整，呈边缘光滑锐利的类圆形，无牙根切削;而造釉细胞瘤边缘常有切迹，牙根可有侵蚀变短。2.骨巨细胞瘤较少见，也表现为皂泡样多房性透光区，与多房性造釉细胞瘤很难区别，但骨巨细胞瘤与牙齿无关，各囊腔大小相差不大，常无密集细小囊腔，而造釉细胞瘤囊腔常有芽根侵蚀，可资鉴别。,25,(二)牙瘤,牙瘤是造牙组织发生的高分化良性肿瘤，为牙胚发育紊乱所致，在牙源性肿瘤中比较常见，但完全成熟的牙瘤少见。病理上牙瘤可分为以下3型，即组合性牙瘤、混合性牙瘤和造釉性牙瘤。,26,牙瘤,组合性牙瘤常发生在上颌骨中线区，由数目不等、大小不一、形态不定的牙组成，有的可接近正常牙。混合性牙瘤则以下颌骨后部多发，牙硬组织相互交错，结构混乱，分辨不出牙的形状。造釉性牙瘤比较少见，以造釉细胞瘤和组合性或混合性牙瘤发生于同一瘤体为特征。肿瘤大小不一，可有数毫米至几厘米。,27,牙瘤X线平片表现,可见颌骨内圆形或类圆形团块影，浓淡不均。可分为两种类型：一是囊性牙瘤，颌骨内类圆形透光区，其内可见斑点状增浓影或团块致密影，多数由大小不同的牙组成，状似含牙囊肿，但其中的牙为非正常牙。二是固体性牙瘤，较为多见，为其内有数量不等、大小不一的斑块或斑点状致密影聚集或融合成团块，有的较大可以分辨出牙齿形态，但结构模糊，肿瘤周围常有细线状透光影环绕。肿瘤增大可突入上颌窦内，使上颌窦透过度减低，上缘圆隆光滑，也可使病变处颌骨膨隆变形。,28,29,(三)中央性颌骨癌,中央性颌骨癌也称颌骨中心性癌或原发性骨内癌，是指颌骨内的上皮癌，在颌骨恶性肿瘤中较为少见。由于颌骨内含有造牙上皮组织，故颌骨是全身骨骼系统中惟一可以发生上皮癌的部位。,30,中央性颌骨癌,肿瘤多起源于颌骨内残余牙源性上皮或由角化囊肿等癌变所致。病理上多为鳞状细胞癌，少数源于腺源性上皮如涎腺等可为腺癌。病因尚未明了，慢性炎症及牙源性感染可能是诱发因素之一。好发于中老年人，以50-60岁居多。男性多于女性。以下颌骨发病较为多见，尤其是磨牙区，但也可见于下颌体部及颏部。,31,中央性颌骨癌影像学表现,X线平片早期见颌骨内溶骨性骨质破坏透光区，多位于下颌骨体牙根端区的骨松质，形态不整，边缘模糊，可见蚕食样破坏。病灶增大可累及牙齿根部，造成齿根切削或牙齿移位及脱落。病变严重时，可破坏颌骨皮质导致病理性骨折。多无骨膜反应。,32,中央性颌骨癌影像学表现,MRI表现颌骨内髓腔含有较多脂肪，故T1加权像正常颌骨髓腔呈高信号。中央性颌骨癌时，骨质破坏处髓腔信号减低，与周围肌肉信号相当。肿瘤侵蚀或穿破皮质时，可见低信号的皮质变薄、断断续续或中断。对显示肿瘤侵犯周围软组织的范围较CT优越。,33,中央性颌骨癌的鉴别诊断,中央性颌骨癌是全身骨骼中惟一可以发生上皮癌的部位。临床多见于中老年人，牙痛、下唇麻木及无痛性肿块为典型症状。影像检查多表现为下颌磨牙根端侧的溶骨性骨质破坏及软组织肿块，可有淋巴结转移。应注意与下列疾病鉴别:,34,中央性颌骨癌的鉴别诊断,颌骨骨髓炎：早期中央性颌骨癌需与颌骨骨髓炎鉴别。颌骨骨髓炎多有疼痛、肿胀及发热病史，局部常有病牙或牙齿拔除。影像检查见颌骨内不规则骨质破坏透光，可散在分布，其间夹杂正常骨小梁结构，周围颌骨骨质疏松，可见层状骨膜反应。而中央性颌骨癌为颌骨内限局性肿块样骨质破坏，边缘蚕食状，常破坏牙槽骨和皮质，侵犯周围结构，可资鉴别。,35,中央性颌骨癌的鉴别诊断,造釉细胞瘤：颌骨肉瘤：与中央性颌骨癌一样，均为颌骨的恶性肿瘤。肉瘤发病年龄相对较轻，成骨性骨肉瘤可见象牙质样致密肿块，但其他类型的肉瘤常表现为溶骨性骨质破坏，有时不易与中央性颌骨癌鉴别。,36,治疗原则,治疗以手术为主,单囊性者多为壁性造釉细胞瘤，可采