风湿科常见皮肤科表现PPT课件.ppt

风湿科常见皮肤科表现,1,a,风湿性疾病的分类根据ACR标准,1、弥漫性结缔组织病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等）2、与脊柱炎相关的关节炎（强直性脊柱炎，反应性关节炎等）3、骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（痛风等）6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病（血管炎等）8、骨及软骨疾病（骨质疏松症等）9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病,2019/12/13,从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念，是一组疾病，而我们平常遇见的疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等只是某一具体的疾病，是属于风湿病这一大范畴。请大家不要混淆概念。,2,风湿免疫疾病概述,现代医学认为凡侵犯骨骼肌肉系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等），以疼痛为主要表现的一大类疾病由于风湿病多数与免疫紊乱相关，故习惯称为“风湿免疫性疾病”,2019/12/13,3,4,2019/12/13,5,2019/12/13,6,SLEDAI,抽搐8精神症状8器质性脑病症状8视力下降8颅神经受累8狼疮头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管型尿4血尿4,蛋白尿4脓尿4新出皮疹2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2抗DNA抗体升高2发热1血小板减少1白细胞减少1,ThedevelopmentandvalidationoftheSLEDiseaseActivityIndex(SLEDAI).ArthritisRheum1992;35:630-40.,7,LEH=肥厚型红斑狼疮；LET=肿胀性红斑狼疮；DLE=盘状红斑狼疮；SCLE=亚急性皮肤型红斑狼疮；LEP=深在性红斑狼疮；NLE=新生儿红斑狼疮；SLE=系统性红斑狼疮；ACLE=急性皮肤型红斑狼疮,皮肤型红斑狼疮与SLE关系示意图,8,1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）局限性ACLE泛发性ACLE中毒性表皮松解症样ACLE2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）环状丘疹鳞屑性混合性,狼疮特异性皮损,3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）经典DLE：局限性、泛发性肥厚型（疣状）LE狼疮性脂膜炎黏膜LE肿胀性LE冻疮样LELE/LP综合征,9,1.皮肤血管病变（1）血管炎a白细胞碎裂性血管炎可触及性紫癜荨麻疹性血管炎b结节性多动脉炎样（2）血管病aDegos病样b白色萎缩样c甲周毛细血管扩张d网状青斑e血栓性静脉炎f雷诺现象g红斑性肢痛症,狼疮非特异性皮损,10,2.脱发（非瘢痕性）狼疮发休止期脱发斑秃3.指端硬化4.类风湿性结节5.皮肤钙质沉积症6.LE非特异性水疱EBA样大疱性LETEN样LE疱疹样皮炎样大疱性LE红斑型天疱疮大疱性类天疱疮迟发性皮肤卟啉病,7.荨麻疹8.丘疹结节性黏蛋白病9.皮肤松弛/皮肤松弛症/真皮中部弹力纤维离解10.黑棘皮病（B型胰岛素抵抗）11.多形红斑（Rowell综合征）12.小腿溃疡13.扁平苔藓,狼疮非特异性皮损,11,泛发性急性皮肤型LE,急性皮肤型红斑狼疮,12,环状SCLE,亚急性皮肤型红斑狼疮,13,丘疹鳞屑性皮损,亚急性皮肤型红斑狼疮,14,盘状红斑,慢性皮肤型红斑狼疮,15,黏膜损害,慢性皮肤型红斑狼疮,16,肥厚性（疣状）皮损,慢性皮肤型红斑狼疮,17,狼疮性脂膜炎,慢性皮肤型红斑狼疮,18,肿胀性红斑狼疮,慢性皮肤型红斑狼疮,19,冻疮样LE,慢性皮肤型红斑狼疮,20,LE/LP综合征,21,非特异性皮损,白细胞碎裂性血管炎,22,青斑样血管病,非特异性皮损,23,Degos病样皮损,非特异性皮损,24,血栓性静脉炎,非特异性皮损,25,红斑性肢痛症,非特异性皮损,26,大疱性皮损,非特异性皮损,27,Rowell综合征,非特异性皮损,28,中毒性表皮坏死松解症（TEN）样皮损,非特异性皮损,29,黏蛋白病,非特异性皮损,30,31,银屑病的免疫学机制,From:Nestleetal.NatRevImmunol2009;9:679-91,32,PsA的致病机制,33,34,临床分型,寻常型银屑病脓疱型银屑病红皮病型银屑病关节型银屑病,35,寻常型(P.Vulgaris)红色丘疹银白色鳞屑薄膜现象点状出血(Auspitzssign),36,点滴状银屑病,37,三联症：银白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血,38,钱币状银屑病,39,地图状银屑病,40,顶针甲,41,束状发,42,生殖器部位鳞屑少,43,外阴部表现为红色斑块，无鳞屑,44,下肢部位鳞屑厚多,45,掌跖皲裂、鳞屑厚,46,脓疱型(P.Pustulosa)小脓疱脓湖干涸脱屑新的脓疱浅在性无菌性继感有全身症状,47,脓疱型银屑病,48,红皮病型(P.Erythroderma)弥漫性潮红斑麸皮样鳞屑经久不愈全身症状,49,红皮病型银屑病,50,51,关节病型(P.Arthropathica)银屑病皮损关节症状：大小关节受累两者症状可一致或不一致全身症状,52,53,关节型银屑病,54,55,56,Dactylitis,Enthesitis,DIPDisease,Mutilans,57,残毁性关节炎主要出现在病程中晚期-戏剧手（望远镜手）,58,DIP关节炎常并指趾炎和甲病变,59,中轴型PsA：脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大可首先累及颈椎，一般认为较AS病情轻,60,61,62,银屑病关节炎（CASPAR定义）,包括银屑病关节炎的特征改变：附着点炎RF可以阳性包括了银屑病的家族史，提高了敏感度,64,1.银屑病：(a)由合格健康专业人员确定目前存在银屑病皮疹或头皮疾病和/或(b)从患者或合格健康专业人员获得的银屑病病史和/或(c)患者提供的其第1级或第2级亲属有银屑病史。2.指甲改变:目前查体发现有典型银屑病指甲营养不良，包括指甲剥离、凹陷和过度角化。3.RF阴性。4.指（趾）炎：(a)目前整个指（趾）肿胀和/或(b)由合格健康医学人员记录的指（趾）炎史5.放射线有关节邻近新骨形成证据:手或足X线片上显示关节间隙附近有模糊骨化（但排除骨赘形成）,已确定的炎性骨骼肌肉疾病（关节、脊柱或肌腱端）伴有如下至少3项:,TaylorW,GladmanD,HelliwellP,etal.Classificationcriteriaforpsoriaticarthritis:developmentofnewcriteriafromalargeinternationalstudy.ArthritisRheum.2006,54:2665-73.,65,66,GRAPPATreatmentGuidelinesForPsAGroupforResearchandAssessmentofPsoriasisandPsA,Ritchlinetal,AnnRheumDis2009;68:1397-94,67,68,69,NEnglJMed2009;361:496-509,用于银屑病的主要生物制剂,70,Ustekinumab,Stelara(T23),SchmidtC.NatBiotechnology,2008,26:1317-1318,71,Alefacept,Amevive(健息夫),LFA-3,Fc,Fc,72,Alefacept,Amevive(健息夫),LFA-3与人IgG1融合蛋白FDA批准用于银屑病的第一个生物制剂(2003年)关节病型银屑病及中重度斑块型银屑病用法：15mg，每周一次，肌肉注射，疗程12周若需要此疗程可重复，但至少间隔12周预期起效时间：2-6周；起效慢，初期可与UVB联合疗效：PASI75：21-33%(12-14w)副作用：头痛、WBC降低、感染等妊娠期禁用(美国FDA妊娠安全性分级：B),73,74,75,76,最新国际分类标准（2006）,77,得分4提示诊断白塞病,2019/12/13,2014白塞病国际标准评分系统,78,分型完全型,不完全型分类特殊类型的白塞氏病，肠型白塞氏病心脏白塞氏病血管型白塞氏病神经型白塞氏病突出该病的主要表现特点复杂多变:其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。但在临床上，不少医师对该病了解不够，以至于误诊，误治。,白塞氏病的分型与分类,79,皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。,Sweetssyn.的临床特征,80,脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。“中性白细胞性皮病”Sweetssyn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。,Sweetssyn.的临床特征,81,骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）脾：肿大,Sweetssyn.的皮肤外的表现：,82,很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohnsdis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5）可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹,实验室：外周WBCNESR。MT相关者贫血、WBC或、PL异常。,83,真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎迁移至表皮角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死迁移至皮下脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。,Sweetssyn.的组织病理（1）,84,85,系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化病（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系统性硬化病（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病,硬皮病的分类,86,Clinicalmanifestationsofsystemicsclerosis,Shownwithpermission,EmotionalFinancialSocialPain,87,Majorclinicalsubsetsofsystemicsclerosis,LimitedcutaneousSSc,DiffusecutaneousSSc,88,Complicationsofsystemicsclerosis,89,Digitalulcerationinsystemicsclerosis,90,91,92,93,dcSSc,lcSSc,Therapy:Vascular,Identificationandtreatmentofsevereorgan-basedcomplications,Therapy:VascularImmunosuppressive(Antifibrotic),SYSTEMICSCLEROSIS,OverlapSSc,PakozdietalJRheum2011Overlapfeatures332of1700(20%)SSccasesMyositis43%Arthritis32%Sjogrens17%SLE8%,Manageaccordingtoseverityandactivityofoverlapfeaturesarthritis,myositis,lupus,ManagementofcommonmorbidityRaynauds,upperGI,anorectaldisease,erectiledysfunction,calcinosis,telangiectasia,Managementofsystemicsclerosis,94,ACR/EULARcriteriafortheclassificationofSSc,ThesecriteriaareapplicabletoanypatientconsideredforinclusioninanSScstudy.Thecriteriaarenotapplicabletopatientswithskinthickeningsparingthefingersortopatientswhohaveascleroderma-likedisorderthatbetterexplainstheirmanifestations.Patientswithatotalscoreof9areclassifiedashavingdefiniteSSc.,VandenHooganFetal.ArthritisRheum2013;65:2737-47,95,Majorcriteria-Raynaudsphenomenon-Antibodies(ANA,anticentromere,anti-topoI)-DiagnosticnailfoldvideocapillaroscopyAdditionalcriteria-Calcinosis-Puffyfingers-Digitalulcers-Dysfunctionoftheoesophagealsphincter-Telangiectasia-GroundglassatchestHRCTDiagnosisismadebysatisfactionof:all3majorcriteriaor2majorplusoneofadditionalcriteria,Matucci-CerinicMetal.AnnRheumDis2009;68:1377-80,ProvisionalcriteriafordiagnosisofveryearlySScEULARSclerodermaTrialandResearchgroup(EUSTAR),PreliminarycriteriaforthediagnosisofveryearlydiagnosisofSSc,KoenigMetal.ArthritisRheum2008;58:3902-12,Sensitivity47%Specificity98%,ACAanti-topoIanti-Th/Toanti-RNAPIII,96,97,98,临床分型,多发性肌炎皮肌炎免疫介导坏死性肌炎肿瘤相关性肌炎CTD相关性肌炎,嗜酸性粒细胞肌炎肉芽肿性肌炎局灶/结节性肌炎眶周肌炎包涵体肌炎,免费热线：800-830-5160会员热线：400-700-5160,99,1.临床标准包含标准：A.常18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作B.亚急性或隐匿性发作C.肌无力：对称性近端远端。颈屈肌颈伸肌D.DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron征.颈部V型征，披肩征排除标准：A.IBM的I临床表现：非对称性肌无力。腕手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝背屈与屈髋同样无力或更差B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸颈屈无力C.药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下)。淀粉样变.家族性肌营养不良病或近端运动神经病,2019/12/13,2014IIM分类标准,100,2.血清CK水平升高3.其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：()纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电；()形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs)；排除标准：()肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变；()形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs；()用力收缩所募集的MUAP类型减少B.磁共振成像(MRI)：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)C.肌炎特异性抗体,2019/12/13,101,4.肌活检标准A.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜B.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-分子表达C.束周萎缩D.小血管膜攻击复合物(MAC)沉积。或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或柬周纤维MHC-表达E.血管周嗣.肌柬膜有炎性细胞浸润F.肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定G.大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显H.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定I.可能是IBM表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性J.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良,20