鼻咽部黑色素瘤的影像诊断PPT课件.ppt

鼻腔鼻窦黑色素瘤的诊断,1,.,鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤,鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（sinonasalmucosalmalignantmelanoma，SMMM）恶性程度高，与发生于头颈部其他部位的恶性黑色素瘤相比，发展快，易复发和早期转移，治疗更加困难，死亡率更高。因此，增加对的认识，对早期发现、及时治疗及提高生存率至关重要。,2,.,流行病学,起源于鼻腔鼻窦黏膜中的树突状黑色素细胞，属弥散的神经内分泌细胞系统。约占头颈部恶性黑色素瘤的，常见发生部位为鼻中隔及鼻甲，但是大部分起源于鼻窦，好发于4070岁中老年患者，无性别差异。,3,.,临床特点,临床症状无特异性，早期表现为单侧鼻塞、涕中带血，易误诊和漏诊，故患者就诊时病变往往较大。鼻腔恶性黑色素瘤远较鼻窦多见，鼻中隔前下部最常见，常为单侧受累，鼻窦以上颌窦好发，约占25，常侵犯眼眶、颅底而出现相应症状，如头痛、复视、眼球移位。由于头颈部血供及淋巴引流十分丰富，黏膜黑色素瘤比皮肤黑色素瘤侵袭性更强，预后更差，年生存率仅为2046，且治疗后大部分年发生局部复发和远处转移，淋巴结转移以颌下及颈部淋巴结为主，血行转移以肺、肝、脑转移多见。,4,.,局限于中鼻道和鼻腔后的不规则软组织肿块影，呈鼻息肉样软组织沿鼻腔腔道生长；,肿块密度不均，其内未见钙化，坏死囊变相对少见，周围骨质呈溶骨性吸收破坏，边缘整齐，无硬化边；,病变进展较快，常侵犯邻近眼眶、颅底等结构，由于不少患者就诊时较晚，肿瘤体积较大或已发生邻近结构浸润，影像学上很难明确原发部位；,影像学CT表现,CT上早期主要表现为：,增强扫描病灶多为不均匀中度或明显强化，表现无特异性，但对显示病灶边缘，特别是眶内和颅内侵犯的边界十分必要。,5,.,MRI表现,对黑色素极敏感,表现为高信号，表现为低信号,与其他肿瘤信号相反,但由于黑色素含量较少和肿瘤出血率高达46，决定了信号的混杂特性,因此有学者将黑色素瘤的不同表现分为种类型：黑色素型：当肿瘤较小（直径）且肿瘤含有丰富的黑色素颗粒时表现为典型的高信号,低信号；无黑色素型：表现为低信号,高信号；混合型：黑色素型和无黑色素型混合,当肿瘤较大，黑色素含量较少时,以等信号为主,局部可见斑片状、条状高信号，以高信号为主，内可见条状、斑片状低信号,该征象可能与肿瘤内部丰富的血管网及胶原纤维间隔有关；出血型：表现为血肿不同时期的信号特征。,6,.,图8为左侧鼻腔黑色素瘤：(8a)左侧鼻腔等密度肿块，左侧中下鼻甲及左上颌窦内侧壁破坏；(8b)增强扫描矢状面重组示左侧鼻腔几乎被完全填充,肿块大部分中度强化（长箭），硬腭骨质破坏（短箭）。,图9为右侧鼻腔黑色素瘤：(9a)横轴面示右侧鼻腔稍高信号信号肿块，其内结节状更高信号（箭）；(9b)横轴面示肿块为稍高信号信号，高信号区为低信号（箭）；(9c)横轴面脂肪抑制示右侧鼻腔肿块（箭），右上颌窦低信号影（短箭），考虑为积液；(9d)冠状面脂肪抑制示右侧鼻腔肿块,上半部稍高信号（长箭），右上颌窦低信号影（短箭）,7,.,女，43岁，左侧鼻腔原发性恶性黑色素瘤：A.T2WI横断面示左侧鼻腔内肿瘤呈不均匀低信号；B.T1WI横断面示病灶呈明显高信号；C.增强冠状位示病灶呈中度强化。,8,.,图1为鼻腔低分化鳞癌：(1a)鼻腔冠状面CT平扫示右侧鼻腔软组织肿块（箭），鼻中隔上中段、右侧钩突、右侧中鼻甲及部分下鼻甲、右侧眼眶内壁骨质破坏；(1b)CT横轴面增强扫描示右侧鼻腔肿块中度欠均匀强化（箭），CT值增加23。图2鼻腔低分化鳞癌：(2a)横轴面示右侧鼻腔上部高信号肿块（箭）；,鉴别诊断,1.鳞状细胞癌是鼻腔最常见的原发恶性肿瘤，约占70%80%。临床上好发于50岁以上男性。好的发部位为鼻中隔黏膜与皮肤交界区。CT与MRI特点：鼻腔软组织肿块伴邻近骨质破坏，因鳞癌为浸润性生长，因此骨质破坏常较明显、很少有骨质残留。CT呈软组织密度，界限欠清。MRI表现为中等及较高信号，较大肿瘤常因坏死与出血而信号不均。增强扫描呈不同程度强化，但多为中度至明显强化。,9,.,2.腺癌鼻腔腺癌腺样囊性癌最常见于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者约为30。临床上病程较长，可达年之久，临床表现为鼻腔肿块与疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表现为鼻腔鼻窦内不规则软组织肿块，密度不均匀，增强呈中度或显著不均匀强化;邻近骨质溶骨性、侵袭性、压迫性或膨胀性破坏，并突破窦壁向邻近窦腔和组织侵犯为特点。,鼻腔乳头状腺癌，横轴面CT平扫示左侧鼻前庭不规则软组织密度肿块。,10,.,3.真菌性鼻窦炎：多单侧发生，以上颌窦多见。CT表现窦腔内填充软组织密度影伴窦口区点状及片状致密影。窦腔钙化灶是其特征性影像学表现。MRI呈T1稍低或等信号，T2多为低信号。增强后侵袭型病变可明显强化。,11,.,淋巴瘤,淋巴瘤好发于中老年，常见症状是鼻阻塞与无痛性鼻腔肿块，鼻阻塞进行性加重并呈持续性。好发部位为鼻腔前部，特别是鼻前庭上方、鼻骨后方。CT与MRI特点：鼻腔内软组织肿块，呈宽基底，与鼻腔粘膜不易分开，常伴鼻中隔粘膜对称性增厚。合并相应鼻背部皮肤增厚，皮下脂肪线消失，皮下肿块。继发同侧上颌窦炎与额窦炎；CT上病变密度均匀、近似肌肉，常无骨质破坏，或骨质改变轻微，多呈膨胀性生长，压迫性骨质吸收；MRI所有序列均倾向为中等信号，或低信号与中高信号；增强扫描常呈中度均匀强化，可见沿神经周围蔓延。,12,.,13,.,嗅神经母细胞瘤,嗅神经母细胞瘤（esthesioneuroblastomaENB）最常见于鼻腔顶部的嗅上皮，属于神经嵴细胞肿瘤，发病年龄有两个高峰，即1020岁与5060岁。临床表现为鼻塞感、头痛、鼻腔分泌物、用鼻吸气困难、鼻腔息肉样肿物、嗅觉丧失等。CT与MRI特点：肿瘤位于鼻腔顶部，易穿过筛板侵入颅内、形成腰状或哑铃状，也可累及上颌窦；CT表现为均匀软组织密度，骨窗显示邻近骨质受压吸收或破坏；MRI及为中等信号，上也可为较高信号、但信号强度低于鼻腔癌；增强扫描肿瘤较明显及不均匀强化。,14,.,左侧鼻腔ENB：图(1A)CT平扫示鼻腔（左侧为主）软组织肿块，密度均匀（箭）。图(1B)，(1C)左侧筛骨及上颌窦壁骨质破坏（箭）。,15,.