IPH病例讨论PPT课件.ppt

间歇发绀、气促、肺部弥漫性病变,杨小鹏病例讨论钟礼立,1,病史特点,男10岁怀化新晃人间歇发绀气促3年急性发作2次,均有发热，好转快，间歇期活动不耐受2岁时因缺铁性贫血输血治疗,后无贫血反复追问病史有一次咯血史否认“肝炎”“结核”等传染病接触史，无药物及食物过敏史。无疫水化学物质接触史,2,体查特点,无气促发绀，活动后SPO2下降（9880）无贫血体征两拇指形似杵状指,3,实验室检查特点,PPD皮试（-），TB-Ab（+）血常规WBC6.4*109/L，HGB152g/l抗O1510IU/m，类风湿因子、寄生虫全套、狼疮全套、变应原皮试、哮喘三项、ANCA均阴性，肝功能、心肌酶、肾功能、血沉、C反应蛋白、血涂片、免疫全套正常血清铁蛋白212.86ng/ml，网织红2.9%心电图未见异常,血气分析,4,实验室检查特点,纤支镜:涂片找抗酸杆菌(-),灌洗液痰培养(-),灌洗液免疫球蛋白(-)纤支镜灌洗液找含铁血黄素细胞(+)肺泡灌洗液PAS染色见较多上皮细胞及吞噬细胞.特殊染色:PAS(-)灌洗液细胞分类：,5,影像检查特点,心脏彩超未见异常胸片及胸部CT均示肺部弥漫性改变：急性发作期有肺泡填充实质改变，影像变化较快，间歇期呈毛玻璃样，间质病变为主肺功能：混合型通气功能障碍,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,病例分析（一）,活动不耐受肺影像学提示：弥漫性肺疾患已知原因未知原因,17,已知原因,感染细菌：结核病毒：真菌支原体寄生虫其它吸入性疾病,过敏性疾病肿瘤结缔组织疾病心血管放射性,18,未知原因,弥漫性间质性疾病肺结节病PAP肺朗罕氏细胞增生症IPH肺肾综合症肺泡微结石症,19,病例分析（二）,灌洗液分析提示：弥漫性肺泡出血(DAH),具有毛细血管炎的DAH韦格氏肉芽肿系统性坏死性血管炎混合型冷沉球蛋白血症过敏性紫癜,不具有毛细血管炎的DAHIPH肺肾综合症SLE结节性硬化二尖瓣狭窄肺血管疾病,20,最后诊断,特发性含铁血黄素沉着症（IPH),不支持点：咯血不严重，而临床及影像学重无贫血，而且现在血红蛋白增高,支持点：儿童曾有咯血，贫血影像学特点灌洗液含铁血黄素细胞（）无肾脏及其它系统损害实验室检查,21,治疗,肾上腺皮质激素其他免疫抑制剂：环磷酰胺等氯喹或羟氯喹治疗双侧肺移植,22,预后,本病自然病程与预后差异很大,取决于肺出血程度及持续时间长期小剂量激素治疗可改善预后,长期接受正规免疫抑制治疗的患者,86%可以获得至少5年的生存期,有报道平均生存期可达到10年以上,血清抗中性粒细胞胞浆抗体或其他抗体的存在可能与反复肺出血有关,为预后不良因素,23,文献复习,肺泡出血综合征（alveolarhaemorrhagesyndromes，AHS）,24,定义,常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡，即发生弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征,25,病因,根据是否伴有血管炎对病因加以分类全身性自身免疫疾病抗中性粒细胞胞浆抗体抗肾小球基底膜抗体相关性疾病二尖瓣狭窄感染药物中毒或过敏吸入毒物等尚有部分病因至今尚不明了IPH等,26,临床表现,是与咳血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24h血红蛋白降低2g/dL以上)。是呼吸困难,气憋伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重,亦可“爆发式”发生。患者表现为烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸并有“频死”感觉,此时血氧分压明显下降,或伴呼吸性碱中毒,以至呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈,通气/血流比例失调,加之贫血所致。肺,27,实验室检查,胸部X片及CT(HRCT)是诊断的必要条件,即肺浸润有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散,或局限浸润,可见支气管含气征。一般23d内吸收而呈网状,12周内可望吸收。很少有胸腔渗出及肺不张支气管肺泡灌洗(BAL)肺活检,28,29,30,诊断,咳血,严格除外已知病因的咳血,如感染、结核、新生物及支气管扩张等贫血,与咳血量不平行之贫血,或血色素24h下降2g/dL或以上胸部CT示间质性病变或广泛弥散肺泡浸润影,可有不对称限局浸润,一般无胸水及肺不张无明显原因气憋,呼吸困难血氧分压下降,肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭BAL检查可见多段(至少3个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48h以上,20%以上BALF的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨噬细胞DAH为继发于其他基础病(多见于肺血管炎,结缔组织病)或有药物、毒物,放射接触史等,因此有关基础病应仔细分析,31,鉴别诊断,应除外常见的咳血病因：如结核、肺炎、支气关扩张及肿瘤等。这些病多有明确病灶,特异病史及体征,而肺内没有弥散阴影。对少见的大叶肺炎,应提高警惕。大叶肺炎有明显感染证据,无明显快速进展的贫血及气短症状(如果不合并心力衰竭,一般不十分严重)而且无DAH发病的基础疾患肺水肿：肺部阴影酷似DAH。但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因,相应体征,而无迅速贫血及DAH基础病。近年来测试B型肺栓塞：可有气短,少许咳血,肺部阴影非弥散性,气短严重程度不像DAH严重,无进行性贫血,无DAH基病,却多有下肢静脉血栓,或长期卧床、术后等病史。通气/灌注扫描,增强螺旋HRCT,磁共振及肺动脉造影多可确诊,32,治疗,糖皮质激素环磷酰胺等免疫抑制剂免疫吸附疗法血浆置换静脉丙