脉管畸形影像表现PPT课件.ppt

血管瘤血管瘤血管畸形脉管畸形海绵状血管瘤=蔓状血管瘤？血管瘤真性肿瘤KlippelTrenaunaysyndrome？,1,（1）静脉畸形（venousmalformation）（2）微静脉畸形（venularmalformation）（3）动静脉畸形（arteriovenousmalformation）（4）淋巴管畸形（lymphaticmalformation）（5）混合畸形（mixedmalformation）,脉管畸形vascularmalformation,2,海绵状血管瘤为静脉畸形。葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）、毛细血管扩张症属微静脉畸形。淋巴管畸形：微囊型包括了毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于囊性水瘤。混合型：静脉-淋巴管畸形=海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形=毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴瘤。,3,静脉畸形,即海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。体位移动试验阳性。一般无自觉症状。进展长大时，可引起畸形及功能障碍。若继发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。,4,5,6,7,微静脉畸形,即常见的葡萄酒色斑。多发于四肢、颜面部皮肤，呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。,8,9,动静脉畸形,即蔓状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。体检：皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤，并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动，局部温度增高，压迫时肿物可缩小，压紧时搏动可消失。可有疼痛，因神与血管相互缠绕，血管搏动时牵拉神经引起。局部皮肤组织营养障碍，溃疡出血，长期不愈合。,10,11,12,淋巴管畸形,是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于面颈部、纵隔。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。（1）微囊型：由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，颇似海绵状。有时可使患处显著肥大畸形，如巨舌症。（2）大囊型：囊肿型或囊性水瘤。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。,13,14,混合型脉管畸形,存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。微静脉畸形伴发淋巴微囊型畸形动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形静脉畸形伴发淋巴管大囊型畸形。,15,治疗,脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放疗、冷冻、激光、硬化剂注射等。静脉畸形常用治疗方法有外科切除、硬化剂注射（鱼肝油酸钠、平阳霉素）。对于大面积累及肢体的静脉畸形，可用弹力套等加压包扎。微静脉畸形可用冷冻、激光、放射治疗。动静脉畸形治疗要点是结扎滋养动脉。淋巴管畸形手术切除。,16,真性肿瘤血管瘤,杨梅样血管瘤：婴儿出生时或出生后不久发现，起源于残余的胚胎成血管细胞。组织病理学特点：瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织。生物学行为：可以自行消退。病程分为增生期、静止期及消退期。一般在1年以后即进入消退期，大部分患者10岁左右消退完全。,17,治疗,对婴幼儿的血管瘤发展迅速时，应及时给予一定的干预治疗。婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿血管瘤，可试用激素口服或瘤腔注射，使肿瘤缩小或停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。,18,从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病变基本上都应属脉管畸形。细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达。杨梅样血管瘤可以自发性消退，属真性肿瘤，血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高。,19,KlippelTrenaunaysyndrome,20,2019/12/13,21,KlippelTrenaunaysyndrome(KTS),araredisordercharacterised(1)capillarymalformations(portwinestain);(2)softtissueandbonehypertrophy(3)varicoseveinsorvenousmalformation,22,23,Aetiology,TheaetiologyofKTSisunknown.mutatedgenesandmosaicgenes胚胎时期中胚层发育异常，上下肢、盆腔或腹腔主干静脉（发育不全、闭塞、纤维束带、肌肉或血管鞘压迫）mixedvascularmalformationpredominantcapillary,venousandlymphaticcomponentswithoutsignificantarteriovenousshunting.persistenceofembryonicveinsthelateralmarginalveinthesciaticvein,24,M=F，散发，无家族史多在幼儿期出现症状三联症：肢体增长、浅静脉曲张、葡萄酒色素斑其它症状：肢体水肿、皮肤萎缩多发性皮炎、血栓静脉炎乳糜胸腹并指（趾）、多指（趾）、马蹄内翻足便血、血尿、阴道出血,25,AnytwofeaturesarerequiredforthediagnosisofKTSaportwinestainsoft-tissueorbonyhypertrophyvaricoseveinsorvenousmalformation,26,KlippelTrenaunaysyndrome(KTS),F/6Y,27,28,F/32Y,29,F/13Y,30,F/3M,31,F/11Y,32,KlippelTrenaunayWebersyndromeParkesWebersyndrome(PWS),distinguishingthePWSfromKTSbecausearteriovenousmalformation(AVM),33,KlippelTrenaunayWebersyndromeParkesWebersyndrome(PWS),M/64Y,34,治疗,解除梗阻；分流缓解侧枝循环压力对症治疗（弹力袜）单纯手术剥除或硬化治疗静脉曲张、静脉畸形，治疗失败率高（Baskerville等报道KTS49例，其中38例共施行各种手术88次，手术失败率高达90%）,35,1216236,F/15y15年前左足血管瘤切除术后。三年前无诱因左下肢疼痛，腘窝处为重，活动后加重，动脉造影（下肢微小分支动静脉畸形），保守治疗缓解出院。半月前在次出现下肢痛。查体：左下肢内踝肿胀，静脉曲张，腘窝压痛。,36,1216236,成型科平阳霉素注射治疗平阳霉素是由平阳链霉菌产生的博来霉素类,是一种新型抗肿瘤抗生素。作用机理主要是抑制细胞的DNA合成,并在DNA降解过程中产生自由基,通过自由基对血管瘤内皮细胞作用,损伤内皮细胞并抑制其生长,并破坏血管壁完整性,组织水肿变性,最后导致血管闭塞。,37,References,NoelAA,GloviczkiP,CherryKJJr,RookeTW,StansonAW,DriscollDJ.SurgicaltreatmentofvenousmalformationsinKlippel-Trenaunaysyndrome.JVascSurg2000;32:840847NaelK,LaubG,FinnJP.Three-dimensionalcontrast-enhancedMRangiographyofthethoracoabdominalvessels.MagnResonImagingClinNAm2005;13:359380KantermanRY,WittPD,HsiehPS,PicusD.Klippel-Trenaunaysyndrome:imagingfindingsandpercutaneousintervention.AJR1996;167:989995BastarrikaG,RedondoP,SierraA,etal.NewtechniquesfortheevaluationandtherapeuticplanningofpatientswithKlippel-Trenaunaysyndrome.JAmAcadDermatol2007;56:242249PeirceRM,FunakiB.DirectMRvenographyofpersistentsciaticveininapatientwithKlippel-Trenaunay-Webersyndrome.AJR2002;178:513514MayankGoyal,PetrinaA.Causer,DerekArm