淋 巴 瘤PPT课件.ppt

第六节淋巴瘤,1,概述,概念：淋巴瘤（lymphoma）是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。淋巴瘤通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位最易受累。分类：组织病理学上将淋巴瘤分为霍奇金病（Hodgkindisease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma，NHL）两大类。,2,临床特征：临床上以无痛性淋巴结肿大为特征，可伴发热、消瘦、盗汗、痛痒等全身症状，晚期常有肝脾大及各系统受浸润表现，最后可出现恶病质。在我国，以2040岁多见，约占50，男性高于女性，城市高于农村。死亡率为1.510万，居恶性肿瘤死亡的第1113位。,3,病因与发病机制,淋巴瘤的病因与发病机制尚不清楚。病毒感染:EB病毒（系DNA疱疹病毒）可能是Burkitt淋巴瘤的病因，80以上Burkitt淋巴瘤病人血中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Bllrkitt淋巴瘤者滴定度增高者仅14，滴定度高者发生Burkitt淋巴瘤的几率也明显增多。70年代后期提出逆转录病毒与淋巴瘤发病密切相关。宿主的免疫功能:近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较多，如干燥综合征、器官移植后长期应用免疫抑制药，发生淋巴瘤比一般人为高。,4,病理和分类,淋巴瘤典型淋巴结病理学特征为正常滤泡性结构、被膜周围组织、被膜及被膜下窦由大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏。1霍奇金病：在肿瘤组织中存在里一斯（ReedSternberg）细胞为特征，伴毛细血管增生和不同程度纤维化。目前普遍采用的分类法见表69。国内以混合细胞型最常见，除结节硬化型较为固定外，其他各型，特别是淋巴细胞为主型均可向各型转化。,5,表69霍奇金病组织学分型（1965年Rye会议）类型里、斯细胞病理组织特点临床特点1淋巴细胞极少见结节性浸润，主要病变局限，为主型为中小淋巴细胞预后相对较好2结节硬化型明显可见，胶原纤维将浸润年轻发病，呈腔隙型细胞分隔成结节预后相对好3混合细胞型大量存在，纤维化伴局限坏死，有播散倾向，较典型浸润细胞明显多形性，预后较差伴血管增生和纤维化4淋巴细胞数量不等，主要为组织细胞浸润多为老年，耗竭型多形性弥漫性纤维化及坏死预后最差,6,2非霍奇金淋巴瘤：按照组织学特点将NHL分为结节型和弥漫型两大类，再按肿瘤细胞类型分为几种亚型。在我国弥漫型占绝对多数。1982年美国国立癌症研究所制订了一个国际工作分类（IWF），根据细胞体积及分化程度进行分类，见表610。但IWF未能反映肿瘤细胞免疫表型，也未能将近年来应用新技术而确定的新的病种包括在内。所以目前NHL的病理分类以IWF为基础，再进行免疫分类。如应用新技术，发现符合新的淋巴瘤类型，则直接给予诊断。1985年我国病理学家参照国际专家组分类，拟订了我国自己的工作分类方案，分为低度恶性、中度恶性、高度恶性三大类。,7,临床表现,HD多见于青年，儿童少见。NHL可见于各年龄组，随年龄的增长而发病增多，男性较多见。由于病变部位和范围不同，淋巴瘤的临床表现很不一致。原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼等。结外淋巴组织原发病变多见于NHL。,8,1淋巴结肿大：多以无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大为首见症状，其次是腋下、腹股沟等处的淋巴结肿大，以HD多见。肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样的感觉。深部淋巴结，如纵隔、腹膜后、腹腔等淋巴结肿大可引起压迫邻近器官的症状，如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促。肺不张及上腔静脉压迫综合征等；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水等。,9,10,2019/12/13,11,2全身症状：3050的HD病人有不明原因的持续或周期性发热，发热后常有盗汗、疲乏及消瘦。在NHL，这些症状仅见于晚期或病变弥散者。部分HD病人有局部或全身皮肤瘙痒，亦可发生带状疮疹。NHL较常见皮下结节、浸润性斑块等。3全身各组织器官受累：脾大不常见。肝受累可引起肝大和肝区疼痛，少数可发生黄疸。胃肠道和肾损害以NHL为多见，出现腹痛、腹泻、肿块、肾肿大、高血压、尿素氮潴留等。还可见肺实质浸润，胸腔积液，脑膜脊髓浸润，骨髓（胸、腰椎常见）损害，骨髓浸润及口、鼻咽部等处受累。,12,实验室及其他检查,1血象、骨髓象：HD血象变化较早，常有轻或中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，中性粒细胞增多，约15病人嗜酸性粒细胞升高。骨髓浸润广泛或有脾功能亢进时，全血细胞下降。骨髓象多为非特异性，若能找到里-斯细胞则有助于诊断。NHL白细胞多正常，伴淋巴细胞绝对或相对增多，约20原淋巴细胞型在晚期并发白血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。,13,2其他检查：淋巴结活检、胸部超声或CT等。HD活动期有血沉增快、血清乳酸脱氢酶活力增加，乳酸脱氢酶增高提示预后不良；骨骼受累时血清碱性磷酸酶活力或血钙增加。NHL可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血，原免疫细胞或弥散性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增高。,14,诊断要点,对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大应考虑本病的可能，经淋巴结活检证实即可确诊。根据病变范围不同，可将淋巴瘤分为四期。多采用1970年AnnArbor会议推荐的临床分期法：期：病变仅限于一个淋巴结区（I）或淋巴结以外单一器官（IE）。期：病变累及横隔同侧二个以上淋巴结区（），或横隔同侧一个淋巴结区及一个器官（E）。期：病变累及横隔上下两侧淋巴结区（），可伴有脾累及（S），淋巴结以外器官局限性受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）。期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的组织和器官（）。所有各期又可分为：全身无症状者为A组，有发热（38oC以上，连续3天，且无感染原因）、盗汗、体重减轻（6个月减轻10以上）等全身症状为B组。,15,治疗要点,1放射治疗2.化学治疗3.其他治疗,16,护理诊断,1体温过高与HD或感染有关。护理措施参见本章第二节。2有皮肤完整性受损的危险与放疗引起局部皮肤烧伤有关。3有感染的危险与放、化疗使机体免疫力低下有关。4营养失调：低于机体需要量与持续高热或放、化疗有关。5潜在并发症放、化疗不良反应，骨髓抑制。6焦虑与治疗反应及疾病预后不良有关。,17,保健指导,1向病人及家属讲述有关疾病的知识和治疗原则，化疗、放疗的不良反应等。说明近几年由于治疗方法的改进，使淋巴瘤缓解率大大提高，鼓励病人坚持来院放、化疗，并与医护人员积极配合，克服治疗中的不良反应。2缓解期或全部疗程结束后，仍要保证充分休息、睡眠，加强营养，心情舒畅适当参与室外锻炼，如散步、打太极拳、下象棋、体操、慢跑等，以提高机体免疫力。注意个人卫生和饮食卫生，勤洗澡更衣，防感染发生。冬天注意保暖，防止受凉扈冒。3有身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、消瘦、咳嗽、气促、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒以及口腔溃疡等，或发现肿块应及早就诊。,18,预后,HD预后与组织类型及临床分期有关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为943