神经病学简答题名词解释.doc

3. 试述重症肌无力的临床类型。1） 成年型 眼肌型 A轻度全身型 B中度全身型 迟发重症型 肌萎缩性重症肌无力：临床表现：常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳1部分或全身骨骼肌易疲劳呈波动性；有“晨轻暮重”现象，持续活动肌无力加重，短期休息后好转。2.全身骨骼肌均可受累，多以脑N支配的肌肉最先受累；肌无力常从一组肌群开始。出现表情淡漠、苦笑面容；饮水呛咳、吞咽困难.发音障碍。3.重症肌无力危象重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，肌电图检查2重复神经电刺激3 AChR抗体滴度的检测 5胸腺CT MRI有助于诊断试验：1疲劳试验2抗胆碱酯酶药物试验鉴别诊断：肉毒杆菌中毒、延髓麻痹、肌营养不良、多发性肌炎、Lamber-Eaton肌无力综合征4. 重症肌无力治疗原则？1） 保呼吸道通畅2）抗胆碱酯酶药物，溴斯的明3）肾上腺皮质激素，小剂量开始4）免疫抑制剂5）大剂量免疫球蛋白。5. 简述吉兰巴雷综合征的诊断依据？急性亚急性起病 2）病前有感染史 3）四肢对称性弛缓性瘫痪 4）末梢感觉障碍伴脑神经受损 5）脑脊液蛋白细胞分离 6）肌电图早期F波或H反射延迟。吉兰巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍4、脑神经麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素预防控制感染 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症鉴别诊断：脊髓灰质炎、周期性瘫痪、急性脊髓炎8. 缺血性和出血性脑血管病的鉴别诊断，主要是哪些前者发病较急，后者急骤；前者安静发病，后者多在活动时发病；前者头痛、呕吐、意识障碍不明显或无、后者明显；前者脑膜刺激征阴性，后者常为阳性；脑脊液前者正常，后者压力高，为血性；CT检查前者为脑内低密度区、后者为高密度影。 癫痫药物治疗原则：按发作类型选药；药物剂量从低限开始，无效时再逐渐增加；合并用药时应避免药理作用相同，副作用相似的药物合并应用；定时果查肝肾功能、血象以防药物副作用；规律性取药每日数次服用；用药疗程长，一般控制发作后数年才减药，且逐渐减量，均忌骤停。9.什么是癫痫持续状态？如何处理？全面性强直阵挛发作(GTCS)者在短期内频繁发生，以至发作间歇中意识持续昏迷者，称为癫痫持续状态。处理在给氧，防护的同时，应从连控制发作，首选安定静注；保持呼吸道通畅；纠正水电解质紊乱；防治脑水肿药物；降温；抽搐停止后，肌注苯巴比妥维持，意识清醒后改口服。药物选择：药物特点 能静脉给药，可快速进入脑内阻止癫痫发作，无难以接受的不良反应在脑内存在足够长的时间以防止再次发作 1地西泮 2地西泮加苯妥英钠 3苯妥英钠 410%水合氯醛 5副醛三 维持治疗临床特点：短暂性、发作性、刻板性、重复性10. 上、下运动神经元瘫痪如何鉴别？肌张力，前者增高，后者降低；腱反射，前者活跃亢进，后者减弱；病理反射，前者阳性，后者阴性；肌萎缩，前者无，后者明显；瘫痪特点，前者以肢体为主，后者以肌群为主。11. 周围性面瘫和中枢性面瘫的区别？周围性面瘫：病侧额纹减少，闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。中枢性面瘫：只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅，露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变。13. 简述蛛网膜下腔出血的诊断依据及治疗原则。蛛网膜下腔出血诊断依据有突然发生的剧烈头痛、呕吐；脑膜刺激征阳性；脑脊液检查呈均匀血性，压力增高。排除脑膜炎与脑出血。前者开始有发热，脑脊液白细胞高，非血性脑脊液，后者意识严重，发病时即出现偏瘫等脑实质损害表现。治疗原则是防止继续出血，防治继发性血管痉挛和脑积水，去除引起出血的病因、预防复发。治疗:头颅CT并腰穿放出脑脊液、降低颅内压、保持大便通畅和情绪稳定、预防再出血绝对卧床休息、控制血压，外科手术去病因，早期使用钙通道阻滞剂。10.结核性脑膜炎治疗：一般治疗1.颅内高压者脱水降颅压2.高热者降温抗惊厥3.头痛严重者给予镇痛4.烦躁不安者给予镇静5.加强护理对症治疗：1.抗结核四联（异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+链霉素）2.皮质类固醇激素颅内感染（病毒性、细菌性、结核性）的鉴别？15.脑梗死与脑出血的鉴别要点？脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中或情绪激动起病速度十余小时或12天达到高峰十分钟或数小时达到高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高血压症状意识障碍轻或无多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干或皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度脑脊液无色透明可有血性脑梗死 治疗原则：1超早期治疗： 2个体化治疗： 3整体化治疗 一般治疗：主要对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症 1血压：缺血性卒中中急性期血压升高通常不需特殊处理，收缩压220mmHg，舒张压120，平均动脉压130，慎重降压 2吸氧和通气支持3降低颅内压， 4感染：呼吸支持和和抗生素 5上消化道出血：常规静脉抗溃疡药物，6发热：物理降温，人工亚冬眠 7深静脉血栓形成：预防性药物肝素 8血糖：控制在8.3mmol/L以下9水电解质平衡紊乱10心脏损伤：减轻心脏负荷11癫痫：一般不预防，相应处理 特殊治疗：1静脉溶栓 2动脉溶栓 3抗血小板聚集治疗 4抗凝治疗 5脑保护治疗 6血管内治疗 7外科治疗 8康复治疗脑出血治疗： (一)内科治疗：一般治疗 1一般应卧床休息2保持呼吸道通畅3水电解质平衡和营养 4调整血糖 5明显头痛，过度烦躁不安者可酌情适当给予镇静止痛剂，便秘者可选用缓泻剂 /降低颅内压 /调整血压 /止血治疗 /亚低温治疗 /并发症的防治 感染，应激性溃疡，抗利尿激素分泌异常综合症，脑耗盐综合症，痫性发作，中枢性高热，下肢深静脉血栓形成或肺栓塞 (二)外科治疗 手术宜在超早期进行 考虑手术：1基底节区中等量以上出血 2小脑出血10ml，或合并明显脑积水 3重症脑室出血 (三)康复治疗帕金森临表：1静止性震颤，2肌强直，3运动迟缓，4姿势步态障碍5 其他症状 Myerson征，言语缓慢，多汗，便秘，“脂颜” 治疗原则 是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。常用药抗胆碱能药物、金刚烷胺、左旋多巴DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；单胺氧化酶B抑制剂儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂 3.治疗目的：缓解症状、减轻生活残疾；避免、推迟或减轻药物并发症及不良反应；神经保护治疗，减缓或阻断神经变性过程。4并发症：口干便秘恶心呕吐低血压、症状波动（疗效减退，开关现象）、异动症、精神症状。脑血栓形成：1.病理分期：.超早期：脑组织变化不明显，部分血管内皮细胞、神经细胞肿胀；.急性期：脑组织苍白伴轻度肿胀，神经细胞、星形胶质细胞明显缺血改变；.坏死期：大量神经细胞脱失，胶质细胞怀变，炎性细胞浸润，脑组织明显水肿；.软化期：脑组织液化变软恢复期： 脑栓塞：各种栓子随血液进入颅内动脉使血管腔急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍，分为缺血性、出血性及混合性梗死。其临床表现：血管病中最快的，局灶性神经体征在数秒或数分钟达高峰；表现为完全性卒中；可有头痛，局灶性偏瘫和不同程度的意识障碍；神经系统定位体征；原发病的症状和体征；易发生梗塞后出血。周围性面瘫中枢性面瘫面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧面部随意运动丧失常伴有同侧瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤损伤部位神经核及其传出纤维皮质及其传出纤维瘫痪部位同侧全面肌对侧下部面肌伴随症状不一定常有偏瘫味觉损伤常有常无真性球麻痹（下N假性球麻痹（上运动N病变部位舌咽、迷走N（一侧或两侧）双侧皮质脑干束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有病史多首发反复脑卒中脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病起病速度十余小时或1-2天症状达高峰十分钟至数小时症状达高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等高颅压症状意识障碍无或较轻多见且较重神经体征多为非均等性偏瘫多为均等性偏瘫CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性，洗肉水样蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤多发40-60岁，动静脉畸形青少年多见50-65岁多见常见原因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化速度急骤，数分钟达高峰数小时达高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续性昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性，常无局灶性体征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑脊液均匀一致血性洗肉水样阿尔茨海默病临床表现轻度痴呆期。表现为记忆减退，对近事遗忘突出；判断能力下降，病人不能对事件进行分析、思考、判断，难以处理复杂的问题复杂结构的视空间能力差。中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损，简单结构的视空间能力下降，时间、地点定向障碍；在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害；不能独立进行室外活动，计算不能；出现各种神经症状，可见失语、失用和失认；情感由淡漠变为急躁不安，常走动不停，可见尿失禁。重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者，严重记忆力丧失，仅存片段的记忆；日常生活不能自理，大小便失禁特发性面神经麻痹临床表现：面肌瘫痪多见于一侧,患者多于清晨起床后洗漱时发现一侧口角歪斜。进食时，食物残渣滞留于患侧牙齿与面颊间隙内，检查时可见患侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为贝尔现象；侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓腮和吹口哨漏气。治疗：糖皮质激素、抗病毒药物、维生素b族、红外线理疗、护眼Wallenberg综合征：即延髓背外侧综合征。表现为：眩晕、恶心、眼震；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪（吞咽困难、构音障碍）；病灶侧共济失调；Horner综合征（单侧瞳孔缩小、眼裂变窄、眼球内陷、眼睑下垂，同侧额部无汗）；交叉性感觉障碍（同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉缺失），常见于椎-基底动脉缺血。Weber综合征：大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束。表现为病灶侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面舌瘫和四肢瘫痪。Brown-Sequard综合征：即脊髓半切综合征。表现为病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。Millard-Gubler综合征：即脑桥腹外侧综合征，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系，表现为病灶侧眼球不能外展、周围性面瘫，对侧中枢性偏瘫、偏身感觉障碍。一个半综合征：脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收但可以外展。上运动神经元：即锥体系统，包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动，损伤后可产生中枢性瘫痪（痉挛性瘫痪）。下运动神经元：包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的轴突，是接受锥体系统、锥体外系和小脑系统冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，损伤可产生周围性瘫痪（迟缓性瘫痪）。去皮质综合征：因双侧皮质广泛受损导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保留。表现为意识丧失，对外界刺激无反应，反射存在，四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，姿势呈去皮质状态（上肢屈曲内收，下肢伸直、足屈曲）。真性球麻痹：即延髓麻痹，是一侧或双侧舌咽、迷走神经下运动神经元受损引起唇、腭、舌和声带麻痹或肌肉无力导致声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。假性球麻痹：是指当双侧皮质脊髓束损伤时出现的构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在的现象。Broca失语：运动性失语。由优势半球额下回后部病变引起，表现为口语表达障碍，非流利，口语理解能力相对保留，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。Wernicke失语：感觉性失语。由优势半球颞上回后部病变引起，表现为严重听理解障碍，听觉正常，表达流利但难以理解，有不同程度的复述、命名、阅读和书写障碍。Willis环：即大脑动脉环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通而成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。各动脉相交处常有动脉瘤形成。脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所导致的局限或全面性脑功能缺损综合征。蛛网膜下腔出血：通常为脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合征，表现为剧烈头痛、脑膜刺激征阳性以及玻璃体下片状出血。多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病，多为亚急性起病，症状以肢体无力、感觉异常多见。癫痫持续状态（SE）指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或一次癫痫发作持续30分钟以上未自行停止,称“癫痫持续状态”或“癫痫状态”。Bell征：是指在特发性面神经麻痹时，患者眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜的体征。吉兰-巴雷综合征（GBS），是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。首发症状多为肢体对称性无力，伴肢体感觉异常和双侧面神经麻痹。脑脊液特征表现为蛋白-细胞分离。重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，表现为部分或全身骨骼肌无力和极度疲劳，活动后加重，休息后减轻。阿尔茨海默病（AD）：是老年人常见的神经系统变性疾病，时痴呆最常见病因。病理三大特征是老年斑，神经元纤维缠结，海马椎体细胞颗粒空泡变性和神经元缺失。临床特征为隐袭起病，进行性智能减退，多伴有人格改变。持续进展。Bell麻痹（Bell palsy）：面神经麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性神经麻痹。蛋白细胞分离指脑脊液中蛋白含量增高白细胞数正常，多见于格林巴利综合征。短暂性脑缺血发作（TIA）：脑血管病变引起的短暂性/局灶性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟, 多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像检查无责任病灶。为脑卒中的高危因子。胆碱能危象：重症肌无力患者使用抗胆碱酯酶药过量时，可出现呼吸肌麻痹，称胆碱能危象强直-阵挛发作：也称大发作，是成人最常见的发作类型之一，以意识丧失和、全身抽搐、双侧强直后出现阵挛为特征。分为强直期阵挛期发作后期。古茨曼综合症（gerstmann synrome）：优势半球顶叶角回皮质损害所致。临床表现有四主症：计算不能，手指失认症，左右辨别不能，书写不能。霍纳综合症（Horner synrome）：表现为病变侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗。是由于颈上交感神经径路损害所致。急性脊髓炎(Acute myelitis)是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP/GBS）：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。感觉倒错：非疼痛性刺激诱发疼痛感觉，轻划皮肤有痛感，冷觉当热觉。假性癫痫发作：又称瘫症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。脊髓休克：脊髓急性横贯性病变时，受损平面以下肢体瘫痪，肌张力减低，深浅反射消失，病理征阴性。截瘫肢体张力低，腱反射消失，病理反射阴性伴二便潴留，常见于急性脊髓炎早期。面具脸：PD患者有运动迟缓的症状，体检时表现面容呆板，表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少，呈现。 脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。脑梗死(cerebral mfarct)又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血，缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。脑梗死是cvD的最常见类帕金森病（Parkinson disease,PD）：又称震颤麻痹，一种中老年人常见的运动障碍疾病，以黑质多巴胺DA能神经元变性缺失和路易小体形成为病理特征，临床表现为静止性震颤，运动迟缓，肌强直和姿势步态异常。腔隙性梗死：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称腔隙性脑梗死。铅管样强直：帕金森氏病患者肌强直的表现，为屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力大小始终一致, 基本不受被动运动的速