急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病最新PPT课件.ppt

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Guillain-Barresyndrome,GBS,1,定义：,GBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。,2,流行病学,发病率季节性性别年龄,0.61.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查16.2/10万人。,四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。,男性略高于女性。,各年龄组均可发病，但有“双峰现象”46岁的儿童及青年。,3,病因及发病机制,病毒感染自身免疫反应,非特异性病毒感染或疫苗接种。空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；CJ主要与AMAN（急性运动轴索神经病有关。）,分子模拟机制P2蛋白诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）致使神经血管屏障破坏，施万细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩解。,4,5,病理,部位神经组织学特征肌肉改变,运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。,局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。,呈失神经性萎缩。,6,临床表现,前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后,7,前驱症状,50%的GBS患者病前数日数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等，少数还有疫苗接种史。,8,运动障碍,急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪由肢体远端向近段发作，往往由下向上发展，下肢重于上肢，上升性麻痹多数病例肢体近端无力更明显肢体远端出现肌萎缩可出现呼吸肌麻痹而危及生命,9,感觉障碍,主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退及肌肉压痛肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。,10,颅神经症状,50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人双侧面瘫最多见儿童常见后组颅神经麻痹（、）其它颅神经舌、咽、迷走神经损害，导致延髓麻痹,11,自主神经功能障碍,皮肤红肿、发凉，出汗异常及营养障碍少数出现括约肌功能障碍血管舒缩障碍短暂的大小便潴留或失禁心血管系统心率紊乱、直立性低/高血压等,12,临床分型,经典古兰-巴雷综合症急性运动轴索型神经病，为纯运动型，预后差急性运动感觉轴索型神经病，预后差Fisher综合症：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征不能分类的GBS,13,病程及预后,单相病程（monophasecourse），10%双相；12周达高峰、24周开始恢复，复发（12%）、死亡（35%）少见；预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG（肌电图）运动传导速度明显下降者预后差；1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障碍）。,14,临床分型,AIDP经典GBSAMAN急性运动轴索型神经病AMSAN急性运动感觉轴索型神经病Fishersyndrome不能分类的GBS,纯运动型。病情重、多有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早、病残率高、预后差。“中国瘫痪综合征”,症状与AMAN相似，但病情更重、预后差。,GBS变异型，病程1012周。男性、3865岁。眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。,GBS变异型。“全自主神经功能不全”复发型GBS等。,15,辅助检查,脑脊液：蛋白-细胞分离现象ECG异常神经电生理检查神经活检,16,结诊断要点（掌握）,病前14周有感染史，急/亚急性起病；四肢对称性迟缓性瘫痪，下肢运动神经元瘫痪，感觉障碍较轻；合并脑神经损害CSF常有蛋白-细胞分离现象；周围神经电生理改变。,17,鉴别诊断,低钾周期性瘫痪脊髓灰质炎脊髓炎重症肌无力（急性、全身型）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,18,低钾性周期性瘫痪有反复发作使，无感觉障碍及脑神经损害。发作时有低钾症及相应新单图，补钾后立即好转。重症肌无力起病缓慢，症状波动。晨轻暮重，肌疲劳试验和新斯的明实验阳性，脑积液检查正常。,19,急性脊髓灰质炎有明显发热、肢体瘫痪为阶段性、不对称，无感觉障碍及脑神经受累。脑脊液蛋白和细胞均升高。急性脊髓炎损害平面以下有明显的锥体束体征、传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍。,20,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,慢性进行性或慢性复发性病程，历时2个月以上起病隐匿，多无前驱因素呼吸肌及脑神经受累较少大多数患者运动与感觉障碍并存脱髓鞘与髓鞘再生同时存在出现洋葱头表现激素治疗有效,21,治疗,支持疗法对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗,22,支持疗法,1、辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键缺氧症状+肺活量2025ml/kg体重+PaO270mmHg；1天以上无好转行气管切开；呼吸器的护理（湿化、吸痰保证辅助呼吸成功的关键）拔管注意事项,23,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容及调整体位,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,2.对症治疗及预防,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠,24,及早识别处理焦虑症及抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,疼痛-镇痛药试用卡马西平,2.对症治疗及预防,25,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,3.防治并发症,加强护理定时翻身拍背雾化吸入及吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,26,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,4、病因治疗,(1)血浆交换(PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,27,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,