新生儿高胆红素血症PPT课件.ppt

新生儿高胆红素血症,闭振华,1,新生儿黄疸,是新生儿时期常见症状之一。正常发育过程中出现的症状。某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。出现黄疸，首先应辨别生理性或病理性。,2,黄疸的定义,胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.717.1mol/L,其中一分钟胆红素低于3.4mol/L。当总胆红素在34mol/L时，临床上即可发现黄疸,3,新生儿胆红素代谢特点,胆红素的来源：正常红细胞的平均寿命为120天，衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%85%.旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞、幼红细胞（3以下）其他肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白。（如：肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素酶等）,4,胆红素在肝内的代谢过程,肝细胞对胆红素的摄取结合胆红素的形成胆红素的排泄Y蛋白（碱性）胆红素结合胆红素（肝微粒体）（肝细胞）Z蛋白（酸性）尿胆原、尿胆素,5,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成增多新生儿红细胞寿命短早期标记的胆红素来源增多（2025）红细胞数量过多肝细胞摄取胆红素能力低下新生儿肝细胞内Y蛋白含量低微，生成结合胆红素的量较少,6,新生儿胆红素代谢特点,肝细胞结合胆红素的能力不足肝酶系统发育不成熟主要表现在葡萄糖醛酰转移酶和尿嘧啶核苷葡萄糖脱氧酶的活性不高。肝细胞排泄胆红素的功能不成熟可出现暂时性肝内胆汁淤积肠肝循环增加,7,生理性黄疸,传统的诊断标准足月儿220.6mol/L(12.9mg/dl）早产儿256.5mol/L(15mg/dl）出生后23天出现皮肤黄染，45天达高峰，持续7-10天消退，早产儿可以持续到生后24周。,8,新生儿黄疸干预指标（足月儿）,9,早产儿黄疸干预指标,10,病理性黄疸,早期出现的黄疸生后24小时内出现迅速加重的黄疸每日上升超过86mol/L(5mg/dl）血清胆红素过高黄疸时间延长持续时间足月儿超过2周，早产儿超过4周,或退而复现。血清结合胆红素增高34mol/L(2mg/dl）,11,新生儿出生1周内的病理性黄疸,新生儿溶血病ABO血型不合溶血病：母为“O”型血，子为“A”或“B”型血，黄疸出现早，进展快，确诊做ABO溶血全套，释放试验“”。RH血型不合溶血病：见于母为RH阴性，子RH阳性，一般不发生在第一胎，但母曾有输血史及流产史者除外。其他血型系统溶血病,12,新生儿出生1周内的病理性黄疸,感染TORCH感染：包括巨细胞病毒、弓形虫、风疹病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等，感染通过胎盘获得，出生时多伴有其他器官异常。新生儿败血症：感染可来自宫内、分娩时或产后各期。孕母有发热感染史，羊水早破、恶臭，不洁断脐，复苏时应用插管。,13,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶（G-6-PD)缺陷：常因感染、缺氧、口服或接触氧化剂（如：维生素K3、退热药、磺胺药、樟脑丸等）诱发，部分无诱因发病，广东、广西最多。部分可伴贫血及肝脾大。,14,新生儿出生1周内的病理性黄疸,先天性非溶血性黄疸（Crigler-Najjar)：型：是肝细胞先天性缺乏葡萄糖醛酰转移酶，常染色体隐性遗传性疾病。黄疸出现早，进展迅速，胆红素可达400700umol/L，但无溶血表现，多数患儿发生核黄疸，服用苯巴比妥无效。型：是葡萄糖醛酰转移酶部分缺乏，常染色体显性遗传，服用苯巴比妥有效,15,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞丙酮酸激酶缺陷病：常染色体隐形遗传性疾病，生后溶血症状较重，做红细胞酶三项检查可确诊。,16,新生儿出生1周内的病理性黄疸,红细胞增多症：主要发生于双胎间输血，母胎输血；高危妊娠、小于胎龄儿、高海拔地区，延迟结扎脐带者发生率高。生后表现多血，血液粘稠度增加，2D出现黄疸静脉血HCT0.65，或毛细血管法0.700.75，RBC71012/L，HB220g/L。,17,新生儿出生1周内的病理性黄疸,新生儿内脏损伤：常见者为肝脏包膜下出血，其次为肾上腺、脾和肾的损伤，临床表现进行性贫血及黄疸。,18,新生儿出生1周后的病理性黄疸,感染：为生后1周后黄疸的主要原因TORCH感染；新生儿败血症；新生儿感染性肺炎；泌尿系统感染；皮肤感染等。,19,新生儿出生1周后的病理性黄疸,新生儿溶血病引起的胆汁粘稠综合症：大量溶血后，因总胆管被粘稠的胆汁阻塞导致。表现为阻塞性黄疸，结合胆红素增高，皮肤暗黄，肝脏肿大，黄疸消退缓慢。,20,新生儿出生1周后的病理性黄疸,先天性胆道闭锁：出生后黄疸进行性加深，伴白陶土色大便；结胆升高，肝脾大，肝功受损。晚期出现胆汁性肝硬化，宜早期诊断行手术治疗。B超，ECT，经皮穿刺胆道造影。,21,新生儿出生1周后的病理性黄疸,新生儿肝炎综合征：是由多种致病因素所致的临床症候群。以TORCH感染最常见表现为黄疸、肝脾肿大、肝功受损，结胆升高，AFP持续升高。临床上较难与胆道闭锁鉴别。,22,新生儿出生1周后的病理性黄疸,两者鉴别要点：黄疸发现日期大便色泽出生体重ASTAFPB超及核素测定激素治疗试验,23,新生儿出生1周后的病理性黄疸,半乳糖血症：常染色体隐形遗传，肝细胞和红细胞中缺乏1磷酸半乳糖尿苷转移酶，（致使1磷酸半乳糖累积于组织中损害肝脏，使肝内胆汁淤积)。表现肝大、黄疸，进食乳类后呕吐、体重不增、白内障、低血糖、氨基酸尿等。查尿中无葡萄糖的还原物质及血中1磷酸半乳糖尿苷转移酶低值可确诊。,24,新生儿出生1周后的病理性黄疸,溶血性贫血族：细胞形态异常：遗传性球形、椭圆形红细胞增多症等血红蛋白病自身免疫性溶血性贫血。可根据家族史，红细胞形态，HB电泳，红细胞脆性试验，CoombS试验诊断。,25,新生儿出生1周后的病理性黄疸,先天性甲状腺功能减低：黄疸是本病早期症状之一。生理性黄疸持续不退；体温低、反应差、肌张力低、胎粪排除延长等,26,新生儿出生1周后的病理性黄疸,母乳性黄疸：母乳中含有较多的葡萄糖醛酸苷酶，能分解胆红素葡萄糖醛酸脂，增加肠肝循环。临床上分早发型及晚发型。患儿生长发育正常，无贫血，肝功正常。停喂母乳34D黄疸明显消退。,27,新生儿出生1周后的病理性黄疸,头颅血肿或其他部位皮下血肿：黄疸是头颅血肿最常见的并发症暂时性家族性高胆红素血症：（Lucey-Driscoll综合征)由于母亲妊娠中后期血清中存在一种孕激素，能通过胎盘，抑制葡萄糖醛酰转移酶，使胆红素在肝内不能充分结合，间胆滞留。有明显家族史。,28,新生儿出生1周后的病理性黄疸,维生素E缺乏：早产儿多见。缺乏可影响红细胞膜的功能，致溶血。1抗胰蛋白酶缺乏症：常染色体隐形遗传性疾病；临床表现类似新生儿肝炎；黄疸持续时间长，往往发展为肝硬化。,29,实验室检查,血清直、间接胆红素的测定：判断黄疸深度及性质。血常规：严重溶血可致贫血。疑宫内感染者查特异性IgG、IgM抗体。疑败血症者查血液及分泌物培养。有乙肝者行肝功能及两对半检查。,30,实验室检查,G-6-PD缺陷的检查：高铁血红蛋白还原试验、红细胞酶三项、G-6-PD酶定量新生儿溶血病的检查：ABO溶血全套胆道闭锁的检查：甲状腺功能检查等。,31,黄疸的治疗一、光疗,光疗：一种安全而疗效显著的方法。指征见干预指标。亦可按不论何原因引起的血清胆红素205mol/L(12mg/dl）者可予光疗2448小时。当结合胆红素超过68mol/L(4mg/dl）时禁用光疗，以免发生青铜症。光疗仅用于治疗高未结合胆红素血症,32,一、光疗,光疗时血清胆红素每天可以下降51.385.5mol/L(35mg/dl)治疗前胆红素浓度越高，降低效果越明显，如胆红素浓度225mol/L(13.2mg/dl)时，光疗24小时能降低50%胆红素浓度当72小时光疗换血光疗换血光疗换血36W/2.581412181520,35,一、光疗,光疗的副作用：发热腹泻皮疹核黄素缺乏青铜症低血钙,36,一、光疗,光疗时应注意事项：保护眼睛及生殖器；适当补充水；增加全日总液量1520核黄素缺乏：补充维生素B2皮肤护理。,37,二.换血疗法,降低高胆红素血症最直接有效的方法换出血液中的胆红素、致敏或有缺陷的红细胞、抗体，及有害物质纠正贫血、防治心力衰竭双倍血容量换血可以换出8590%的致敏红细胞和60%左右的胆红素。,38,二.换血疗法,副作用：对血液动力学和血流灌注的影响；血源性传染病；血管和脏器损伤术中出血麻醉意外术后感染,39,二.换血疗法,新生儿换血疗法是降低血清胆红素最迅速有效的方法，虽然存在着一定风险，但相对于胆红素脑病对患儿的终身损害，只要严格掌握换血的指征，终归是利大于弊。换血疗法操作并不复杂，凡是具备血源条件的医院，都可以开展新生儿高胆红素血症的换血疗法。重要的是，应该培养一批熟练掌握换血技能的医务人员。,40,血源选择,Rh血源：Rh系统同母亲，ABO系统同新生儿ABO血源：AB血浆和洗涤O型红血球，或用抗A、抗B低效价的O型血，所用血液应与母亲血清无凝集反应,41,换血量,为新生儿全血量的2倍。,42,三.药物治疗,白蛋白纠正酸中毒供氧酶诱导剂活性炭激素,43,1.白蛋白1g/kg或血浆每次10-20ml/kg,用于增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。2.纠正代谢性酸中毒：用5%碳酸氢钠提高血PH值，以利于未结合胆红素与白蛋白的联结3.肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg/kg,分2-3次口服，共4-5日（起效慢）,44,4.丙种球蛋白免疫增强作用免疫抑制作用80年代后期，发现可以预防和治疗新生儿溶血病,45,4.丙种球蛋白,防治新生儿溶血病的机理1大剂量的丙种球蛋白可以直接抑制母体产生抗体，使IgG抗体产生减少2IgG通过胎盘进入胎儿体内时，需要经过胎盘滋养层细胞表面Fc段受体介导，大剂量丙种球蛋白竞争此受体，可以减少母传抗体进入胎儿体内3大剂量丙种球蛋白进入胎儿或新生儿体内，可以封闭胎儿或新生儿单核-巨噬细胞膜上的Fc段受体，减少胎儿或新生儿的红细胞受破坏4抑制K细胞的Fc-IgG受体与致敏红细胞的IgG抗体结合,46,4.丙种球蛋白,应用于新生儿剂量和方法尚未统一。有人用500mg/kg，1次，2小时内静脉