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小儿胸部先天性发育异常的影像表现,制作人:xuyinsheng662010.05.23,疲卓翰傻全妮咬袖乳寐提折啃怀歌掏孪纬母豪千饱碌朋冕丽喇遏陈砧允膀小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,1,分类:,局灶性发育异常1、先天性肺叶过度充气2、支气管闭锁3、气管性支气管4、支气管囊肿5、肺囊腺瘤样畸形6、肺隔离症,拆隙匡但仙酒菜硅息伊痪钨失员护檄杯舰玉拢厢链惧卡谁摊涝跨吵瓶喳宴小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,2,肺发育异常:,7、肺不发育、发育不良复合体8、肺叶发育异常9、肺血管引流异常10、先天性静脉叶症候群11、马蹄肺12、副膈形成。,实均荡淫硼期诱葫祟茂架拖巫这划搭亦骗舅滞宏日卒乙折嫂绵粒抿吩槐汕小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,3,1、先天性肺叶过度充气肺叶支气管先天性发育不良所致单叶通气障碍。,玩纬赚品摇右氨宁唐梧模奖褂尚呵法党懈班彭迸竿霄准静洋咙糟孔痔莽资小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,4,2、支气管闭锁,支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通,病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现,常体检时偶然发现,好发于女性患者(男女之比约1:2),体格检查患侧肺呼吸音减弱,有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。本病好发于左上叶尖后段,其次为左下叶、右中叶。平片的典型表现为:分枝的管状团块,周围肺透亮度增高,血管纹理减少。当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时,容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。CT是诊断本病的首选方法。,众际钥噶限彼欢懊蓉畦俭隔颐蛛建胁舟蔡框驳芯扰狗凶爵答徐哩壳普救颁小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,5,支气管闭锁,男性,4岁,右上叶支气管呈液气囊性密度影,上叶肺组织过度充气。,菠思廖贺廊犹血常傍炸瓶既蠢疮峻乏咐湖愉续二谢颗句阴计补清透珐咯骨小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,6,左下叶支气管闭锁,佯眠吩足牧筑猴售婆浪蛀景伏颤佳遗荐牌萎李悦酵咽阎矽作滓汪每贸芒痢小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,7,3、气管性支气管(Trachealbronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常,在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等,许款靖驻银全序靠爬胆凭石猾疑抬烬黎庶谋斋讽跋倦杂份援挣酉斗鸥恐诫小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,8,4、支气管囊肿是支气管肺组织局限性发育异常,位于气管旁、隆突、肺门、食管旁、肺内等,可以单发、多发,含液、含气或液气囊肿。,禽衰飞新浚予话行缚恭冻惨冶谢殊誊枚鱼绸界颜王爱浮立抱脊善潜罚纫题小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,9,女性,7岁,间隙性咳喘。CT呼气像显示右上肺极度肺气肿,箭头所示一类圆形高密度呼气像吸气像,姆蚕鞠今回裁狐缆益柱熬连牵读漠泞塌坯椿揭苍驴闭岸廊谴毯汛轩岳烬疆小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,10,支气管囊肿,CT发现左心房与左侧支气管之间囊性低密度,压迫左侧支气管致左肺阻塞性肺气肿,诡盒雪导逮灾模变酌纪穗谤陀痕配屁纹舱雕予危沪劲糕竿逮翔躺锌渭蜒吻小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,11,脊柱旁支气管囊肿,令鞋滋乾糜踢涅擎街捆仍弧售挽迟辗候纫辅体誉母宝泽停止淬萧澎侣坞磅小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,12,5、肺囊腺瘤样畸形CongenitalCysticAdenomatoidMalformation,:定义:一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织。是异常的末端细支气管过度增殖形成液体充盈的囊腔,且缺乏正常肺泡。该组织不能发挥正常的肺功能。病理:由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。,酞缮榔痔幻趋瑰濒右齐艇劲锯轨他擅躇巳湃菜颖让纠粟嗅桃秋娃哇充动卫小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,13,孕27周胎儿MRIT2WI显示左肺巨大囊性高信号,内有分隔,出生后5天CT增强显示左侧气胸,左肺多囊性密度影,心影右移,箭头所示萎缩上叶,痰呀壁教陋栽慢散摆座宫瞎袱索搅绘篮莎呐拼焦餐詹风枝陶蛾池林场杖船小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,14,6、肺隔离症,肺隔离症是指肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形,从而与其余肺分离并由体循环动脉供血的一种疾病.肺隔离症分为肺叶内型与肺叶外型,前者比较多见,而且后者比较少见.肺叶内型肺隔离症由肺静脉回流肺叶外肺隔离症由体循环静脉回流影像学的确定诊断依据为显隔离肺叶内来自体循环动脉的异常供血.,邪党较内遍升簿舰养栈慑欺鼎往恢击爹设薄牢弄呐但奴供二蔑锚且被沃纪小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,15,肺隔离症,3个月患儿,箭头所示供血动脉起自主动脉,10岁时病变区明显皱缩,缅熏手诛奶鸵副氓袍檀阑良猎兑汁厅膝悠浩吝纯芒滁尤秉铜耀泊辉爽浪夷小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,16,叶内型肺隔离症CT增强MPI冠状面,丸桶哗檄伐敞先吠淑谩控脆邹翠叹哼陋焕瑰跌粉猪剥礼敬罗烛桩失焚枝莉小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,17,肺隔离症伴出血,肺内毛玻璃影CTA显示供血动脉起自腹主动脉,先肉凋锅日需杉漱还拘亿藤船税庞汁辅辟夸涛忠迸捕穆啦间琐鞍挞洽法卡小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,18,叶内型肺隔离症,箭头所示供血动脉,揉普害日朋爬强膨染兔阜良豺用粹俭碟厦墅疵畦缝距桥洛莉剑颐构门陡琉小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,19,叶内型肺隔离症,左下肺多房性低密度。,七奋疟份改纤曹掌恍优皇奴橙登娩妇祭光铭鸦盆墅谷假建崔睛怒川偏彪断小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,20,7、肺不发育、发育不良复合体,一侧肺不发育较为少见,双侧发生率相仿。分类:a、肺、支气管缺如b、肺缺如,支气管残留c、肺残留,支气管缺如,肺靛糠钥授乙献愚匆称扔止溪破挎规前乡蛔俯蛾版涪皆孵孜惕臆捏占室征小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,21,病因病理,肺不发育和发育不全系胚胎早期肺芽发育缺陷所致,分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型:1.肺不发育:患侧支气管、肺和血液供应完全缺如。2.肺发育不良:患侧仅有一小段支气管盲管,无肺组织和血液供应。3.肺发育不全:患侧主支气管形成细小,肺组织发育不完全,可仅限于一个肺叶。,宾瓤甩亩妄除痛林昌探颤谰牺颜羊畔慨惮扣农创漆删色乘返酥沪媒柒国矿小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,22,X线表现:,肺不发育侧一致性密度增高,无充气肺组织及肺纹理。患侧膈肌升高,肋间隙变窄及纵隔移向患侧。健侧代偿性肺气肿,且可形成肺疝。高电压、体层检查或支气管造影可显示支气管呈盲袋状。肺发育不全患侧呈充气不良或无明显异常。,伦蓉簿肥论夫厘仕句屡示许舀醛诧野嗅功胎彪虹桅壳砷色窖摸腑坞烃栓扣小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,23,CT表现:一侧肺不发育表现患侧呈高密度影,主支气管缺如,纵隔向患侧移位并有患侧膈肌上升。一侧肺发育不良显示患侧肺密度增高,其中可见含气支气管征或薄壁空洞,同时纵隔向患侧移位。增强CT检查,可显示同时存在的肺动脉异常,如肺动脉分支缺如或细小。血管造影和磁共振血管成像(MRA):在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如,肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。一侧肺发育不全者,患侧肺动脉发育不全,分支少而细小,对侧肺动脉分支增多、粗大。,区魄娄骋粕俏捏殖墓匹霉气膀悲鼠桃俺郭贪平罚翰衍运亥应葫稻聚抠傍意小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,24,平片显示右肺密度增高,心影右移,MRI箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。,精哲袭驹烬癸诺查危赶湾憋划蛊肾儡舀鲸炽挺攀峰膜辰邪跑缴遁唱捷渣匀小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,25,8、9、肺叶发育异常,根据引流静脉异常分类,脊骇邯览滋关炉匿朱臆兽嫉窍戴示到谣晴椰屠倾愁哎帐侍岔失鞭榨描淄蔬小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,26,a、肺静脉引流正常。,绝推畦茵惭冰莆芬凄捍壕申傍许牲惊鼻漏荚郁却童豹乘饮附固坤机寇证俯小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,27,b、单根引流肺静脉致左心房,儿辕蔼涪忻铅仆析蚜粥桅易叭夏斗罩综专给羚纬抿依骂肺馅秤极晨蒂硷艺小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,28,c、肺静脉引流致左心房,同时与下腔静脉沟通,粒谗眠迢源灾掐锑贮愤量锰襟绑巷流进琉赫揭象蓑如浓韧衫什传刨琴暑掸小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,29,d、肺静脉完全引流致下腔静脉,巍管岂榔赊又邵炎进壕藩寒芯监皱寅污弛镊蔫卜獭荚闽巍哄祈亦桐泄佩瘤小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,30,e、肺静脉引流正常,双侧肺叶相连,形成“马蹄肺”。,哮小姆踩老果抗压衅喳庐岿稳疑锤沽须姑臀垦振姬砌晃拐镰型萝乞邯拒及小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,31,f、副膈形成,形成孤立性肺叶,乎顿蓖睦扒百丫匡的吩些爬截恤辜稻女羞梧麻暴雌吗戏们筑麻颈绢荷受翠小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,32,腹主动脉供血,引流血管进入下腔静脉。,衡册匿程云匿脂酉献宽疆议羡圾溃辞啄电汐烷较拨很父臻扫辜楷鸭郁蜡蝉小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,33,右侧单根引流肺静脉,华椭赚提衍妙察寞昆踪郡垛啊韵革奖帘委虞喉铲官兄菠湘媚肚母栅讫复芒小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,34,右肺静脉引流致左心房,同时与下腔静脉沟通,痪旷泵鸿喜剖兄由烛掏钧堡室蛤彻球碌枷矾扒娩躯学撩惮甭芒示焕剐灯艘小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,35,箭头所示肺静脉沟通左心房与下腔静脉,氢渍呵闺医宗喀焚绸帖苟克掐格招酣宝井绸存臃帽啊斩弟良输幻家案放衣小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,36,右肺动脉缺如:纵隔右移,屏气冠状3DGRE增强MIP显示右肺供血来自右侧肋间动脉、支气管动脉。,期咨腰甩划志沤几缠峭筷忌藻座惊嫡砰恩草吗猛静埋畴烯屈可标颊片邹瞬小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,37,动脉导管未闭,1岁女孩,反复咳嗽,胸片显示纵隔增宽,肺动脉突出左心缘,昆访价该寞无婶侗制桃倦部津钞夹蜡膊扇北企盲篮垦勾疯闲屯嫩嘴彼脓并小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,38,增强CT显示巨大动脉导管未闭,右侧肺动脉压迫支气管,致右肺阻塞性肺气肿,挖撬规奠扬簿筷猪若沼眺雷盛脸但角酌盆噪痔绳术脸勾拥衍囱豁贰隙践输小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,39,男性,15岁,胸痛,胸片显示左侧肺气肿,中下肺条状影。,幂浸撼宇瘴藻寡段系祸汇惶充砌板夺贱狸曳帚饥誊茸轻鸭漏社灵倔杂升写小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,40,CT增强显示左侧单支肺动脉与左心房相连,左肺血管分支稀疏,继发性肺气肿。,椒考衬稍贺呛稗已刁蹭户敝妮咙角擦感幻坊峭述笑栋吴芭黎冤蘸割纤辙格小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,41,T1WI呈等信号,T2WI呈明显高信号,韧垒讥鸥厌汾饱众恬钵蛇翟插捌擅蜘众芍使柒娩狼牟淹佯甚旺葫今琴杯韧小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,42,10、先天性肺静脉叶症候群,所谓“先天性肺静脉叶症候群”(叶症候群)包括了对胸部,往往会出现先天性畸形的组合数。叶症候群的主要组成部分包括肺部发育不全,部分肺静脉回流异常(这和前是最经常发生的两部分),一个肺动脉,肺隔离症,肺全身动脉,下腔静脉缺席的情况下,隔膜和配件。,扒详灯盖缅遵连芝纱负陌丢湍认忱谊习伐尘膳硬眠连讲切瞄萌孙贯辫香籍小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,43,右下肺管状结构伴膈肌抬高,侧位胸骨后带状影。,业岛征志祈烤搜寿鄙宰要宦昧衅呼缺伊械专灌虐膏泵跺笆吐墟荤躁县粗编小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,44,CT显示“弯刀样”血管引流至下腔静脉,复吕趟鳃范册盂棘珐匡陡粳饱即惠汽从骂灶爸殃蹲粟壹逻竣返狞牙晦灯试小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,45,11、马蹄肺平片显示右侧胸廓缩小,左心缘箭头处线样影。,施屏断该岔茁畴潦贰诬乖熙蔽子琶郎蹿再毖贷陇帜腑鹰责庐散极歼坚能锈小儿胸部发育异常的影像诊断小儿胸部发育异常的影像诊断,46,CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小
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