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心肌病和心肌炎,赣南医学院第一附属医院心血管内科廖永玲,2007.04.15,liaoyongling,默往恬亭俄耻堕哦燕夏殊憋笺刁左缸燎漆倔寿深他卒猖缅随谰晚出绳舔倍心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,1,妊哥葛寅辈惋专艺僧抗顾东绥仁罐娱咸剿啪限义潭囚玄报秸藐庄惊菜股堂心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,心肌病,2007.04.15,liaoyongling,畸惨推袄惧佬网抨遮刊伎弧卤乘估郎傲折鸭狠场哥鞠廊萍炮闭颤衰仓荚储心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,3,定义,除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,2007.04.15,liaoyongling,键门蚌哲剧步从牲梧御徐浪畸针贯揭圆僚挨擂锦汉描耶扩熊石感扦搐织类心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布),心肌病的定义伴有心功能障碍的心肌疾病,2007.04.15,liaoyongling,涝盔撤咒旱泅骗忠挫慨毅溢左悬张顺米淫诀卑椽克平质沧园喂秀溯职俐向心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,心肌病的分类,扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)未分类心肌病,2007.04.15,liaoyongling,牌傈孩冻蔚瓣角粪置月乱炼席哄煮同佳辕育伐厘涝梗炕禄伐橙馈妆番紊贵心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,特异性心肌疾病(specficheartdisease)特异性心肌病(specficcardiomyopathy),2007.04.15,liaoyongling,卖骂茫淆佛斟大足吸横酸濒傣丰夕箕挠陈普仙么腋绵营甘诫队逢抑套勋樊心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,第一节原发性心肌病,2007.04.15,liaoyongling,迄棺宪返奉肝殃郎暴昧滔邀郊摸汛敲颁嗽两蛔含壤解支痘畦锐璃春剐党军心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,8,扩张性心肌病,(dilatedcardiomyopathy,DCM)发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1),2007.04.15,liaoyongling,癸毛绸揍霄匙有奢缴颜曙童悔帘搽璃屋诚革纸活帚勿焚韶垛卷计晨盐漓漱心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,9,一主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二病因:尚不清楚有三种可能的机制:家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常,2007.04.15,liaoyongling,拢讯拉老乱猴窑渴里磐如贴姐栗拔游饵规胞感多诡磐钮张沧翰句剪逾桃命心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,三病理:,1、尸体解剖(图1)1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。,图1扩张型心肌病两侧心室扩张(采自Becker和Anderson),2007.04.15,liaoyongling,申属陷了桑践捏框堵周谰更纫连承陷泛疯宪夯众斩由干茫琶岂趴沏还附凯心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性,失去收缩成分。心肌间质纤维化最常见,2007.04.15,liaoyongling,惯味塑灿赤薯峻潮件搔着忱恬釜浸厕轨状她万铸惑峰种全斩士讹侨娘傈珐心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,四临床表现:,1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状:左心衰竭的症状疲劳、乏力心输出量减少气急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。,2007.04.15,liaoyongling,龋侵绑美鸿除荡二暂枚诧昨莎晒迈笼喜函蹬奇融嘱赴膛貉臻名标边责狗衣心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,2、体格检查心脏扩大可闻及S3、S4肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等,2007.04.15,liaoyongling,极幅铡研崇仁咬宋赂苞粥娘滴次勉媚哇仟骤凉噬随举渣浊俊滚枯嚷咸用蹦心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,五、实验室检查:,a胸部X-Rayb心电图c超声心动图d心导管检查e放射性核素检查,2007.04.15,liaoyongling,憾朔秘拟戌挥卒迷骗磨嘉叼郭泌铸窘烤矛脏呐浙赶锐蜀痈隅隐查绸坝臭晚心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,六诊断及鉴别诊断:,临床心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱,2007.04.15,liaoyongling,魁颠幻审色促晦改惠弯弛疗逛宝庶护茁窜烃蒲娶寸姨蒙绍核丁烷沛乐截高心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,鉴别诊断,应除外各种病因明确的器质性心脏病。,2007.04.15,liaoyongling,些撒咆驶捕揣冕抨官隶甜狱闪滁啤发刑针炎婴贮盔舆或杠芥栋拯皋撼拟苔心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,七治疗:,1、原则:治疗主要针对心力衰竭、心律失常2、治疗常规:1)地高辛、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂2)抗凝治疗LVEF1.33)左室流出道狭窄4)二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)5)80%病人存在舒张功能异常,2007.04.15,liaoyongling,咬切妖樟昏窍带戏售赛躇韭芯舷党旷帜非破臭储缄逾鹊极泥贫槛谭搜甘俯心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动(SAM)的假定机制,2007.04.15,liaoyongling,锯佩湍烁配咬勺卢酥筏算藉埠炭讨诉卸啦遏蛮凉碉靖画巫熊罕肋巾饰事披心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,六诊断及鉴别诊断:,诊断家族遗传史、症状、超声心动图,2007.04.15,liaoyongling,背浩痘蛛锤巧蒲卷种骗庭垒戌牙过酣瘫习尊治龋泞泣筹埋莫腥羹羡迫淋片心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,鉴别诊断心绞痛心电图Q波、ST-T改变与冠心病鉴别心电图高电压超声心动图心室肥厚与高血压鉴别胸痛心脏杂音与主动脉狭窄鉴别,2007.04.15,liaoyongling,紫膛统穴颧匿呐柴伞幽掳杭蛛韭荚饼虑饱广垂吧面酉闷其问统薯荷柳型违心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,七预后:,临床进程变化不一,部分无症状或症状轻;成年人年病死率1-3%,10年存活率80%;儿童发生猝死的危险6%/年,10年存活率50%。,2007.04.15,liaoyongling,庇邯荆腮盂茎室刻键匈县构蔚享槐猎适堂鼓庇搭努掩靛丙瑞拾荷肌疆闺叔心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,与心源性猝死相关的危险因素,年轻有猝死家族史持续性室性或室上性心动过速年轻时反复发作晕厥缓慢型心律失常,2007.04.15,liaoyongling,缝康校锅蘸铭勃喇拨暇咆有坊捕濒季俄栅棍浴外云司看浅膊傲坟阵币住鹰心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,八治疗:,1、原则:缓解症状防止并发症减少死亡危险,2007.04.15,liaoyongling,职戏睹援店邱送羊责娠鞋碱闪绰悠变旭列女倍圾捕慰运辈痊睛桂饮软赫哄心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,2、目的:驰缓肥厚的心肌防止心动过速及维持正常窦性心率减轻左室流出道狭窄抗心律失常治疗,2007.04.15,liaoyongling,悟鳖笨借星启钵簿吝尖熙界韶烧哦咒士敏哗厘羊见睦想约控褐竹慕肥岁钢心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,3、药物:避免及慎用的药物洋地黄类药物(Af或收缩功能不全除外)-受体激动剂,2007.04.15,liaoyongling,溜哥潜甭鹤姻桥辜叙矢遗漏拒军狱抱社胚矗稿海洁胎涵蝉娠贷苔凯葵膝禄心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,4、治疗药物:,受体阻滞剂降低心肌耗氧,减少心绞痛发作防止因运动而出现的流出道梗阻加重抗心律失常作用预防猝死,2007.04.15,liaoyongling,抨侯易逢渗纂标烤痉轧降锗蓖积煞沾痞跌鲜晃宛烦罪百围日堤站沿吓徊登心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,钙拮抗剂减轻钙超负荷改善舒张功能改善冠脉循环治疗心律失常,2007.04.15,liaoyongling,祖湖墒碰稚合辩睡箩怪赡勃达巢婶酚涕烦取纸裴倾甘花虞在罩污瘫异铰酣心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,5、非药物治疗:,1)外科手术切除肥厚的室间隔1974年应用于临床,2007.04.15,liaoyongling,瑰瞎葡盘跳柄厦余脾弧肿黔白檬蛋直姥峦散牌刺英念蚜怀箍补催缔狐蔼荚心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,有下述情况者可考虑外科手术治疗:,药物治疗差或无效;左室流出道压力差超过50mmHg显著的空间隔肥厚者有效率可达6070,与手术相关的死亡率达2-11,2007.04.15,liaoyongling,烛藕匀庇悯友酥缺童儿暂疮离浸卧竣盗厕恢榴躲寻矩滓暴柜漳煽兔耀菠嚣心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,2)经皮间隔心肌消融术(TransluminalSeptalMyocardialAblation,PTSMA)Sigwart于1995年首次应用于临床。目前世界上总例数己超过500例。,2007.04.15,liaoyongling,捏苛您颖探系宣项嘘诌加崇体曾叹檄贼饰篙暴甫弟热年牵技超牲雄呻柄缕心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,3)起搏器治疗4)高危患者,应安置埋藏式心脏复律除颤器(AICD),2007.04.15,liaoyongling,妮鉴技劝万赂朗都腑解跋标贯俗胺惫孺代醋眉慨诺誓坡美泅乳竣妊僳去敌心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy),2007.04.15,liaoyongling,谐蔬匠奋师获诸打纯脆虱曙姜矩择寺挨客王被耳河乱碴理募胀厌彭级沿挽心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,48,一、特点:,心室充盈受限和舒张容量下降收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。,2007.04.15,liaoyongling,岿姻凛档活你蝇卷敝珐九酪蜂征琼林杆队石捐驶撰汁先滦泛寇窿爬啼说晌心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,二、病理:,心内膜及心内膜下纤维化,心室壁顺应性降低。,2007.04.15,liaoyongling,窥蒙诸遏干困考痞砸篓缺敦隘袄淋菜裳汀擅论窘秉改确无媳沃掖硝领秧伦心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,三、临床表现:,发热、乏力心力衰竭症状(初始)(晚期),2007.04.15,liaoyongling,军硫抛涝诧途党扣盆顷阳栓视哥蛰嫌姨确宙瞬垢戴延池撵骇灌屯涣涪具壬心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,四、治疗:,对症治疗预后差栓塞并发症多抗凝治疗手术剥离增厚的心内膜,2007.04.15,liaoyongling,背逻钱熟财咆祥宫萝弓垮槐汰仲培炎舌虞睬懊邓嘴弹诵川棋牢本蛹炙法号心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,致心律失常型右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)ARVD/C,2007.04.15,liaoyongling,汽肢淤饱审傍退敝了盟椽动芍完略乏焚罕纷妊毖吃毛剖古租琼和许驴夜迁心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,53,特点:,家族性疾病,常染色体显性遗传右室心肌被纤维脂肪组织替代临床表现:心律失常、右心扩大和猝死治疗:植入埋藏式自动心脏复律除颤器(implantablecardioverterdefibrillatorICD),2007.04.15,liaoyongling,铁铜夫掘腰蕾鬃室谆浓剖履届灸椿书闸延旧耗碍于窟鲁爹皆托鸥妹心宁握心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,第二节特异性心肌病,2007.04.15,liaoyongling,驾数苇吨悲踩岂综桨贡肢鄙秘猖若英究绘滋痢舞闹联粟慨怖巫瘸确帽潮寨心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,55,定义,指病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病。,2007.04.15,liaoyongling,互狈品曙投啦韧酌邮韧延宏酞佃肮载崖慌蔡伯玫纫啡乾躬惠铺兼瞎耐初烟心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,包括:,缺血性心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病(包括内分泌性;营养物质缺乏;淀粉样变等)全身系统疾病(包括结缔组织疾病,结节病和白血病)高血压性心肌病炎症性心肌病,2007.04.15,liaoyongling,柬靖焚缴刻棕斟燃蘑啮坠泵闭入兆必慨该擦辙勿邯裸笑识吱亏茫晓港籽渺心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,围生期心肌病(peripartalcardiomyopathy),首次发病在围生期的心肌病发生率:1/1300-4000左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治疗:心力衰竭抗凝,2007.04.15,liaoyongling,榔龟姆拱瞅淡镑永卧点赛竿什千淳实舅帅垄湃办紫温榜呆宜狸肥疯纯砂辫心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,酒精性心肌病(alcoholiccardiomyopathy),临床类似扩张性心肌病大量饮酒10年以上,2007.04.15,liaoyongling,给献鬼益奏添粥叹峰侄链兄悍鱼佣勿畏硷巧燃杯骡撑卵岔调胳肌荡件寨谚心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,药物性心肌病(drug-inducedcardiomyopathy),抗癌药、抗抑郁药临床表现:心律失常、心力衰竭、传导阻滞、ST-T改变,2007.04.15,liaoyongling,振辨掘丸催附瞳抿温扫绸生越堂篡倔烩味藉冻衬性取孩趟棺溺施俯笑睹饰心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,克山病(Keshandisease),地方性心肌病(endemiccardiomyopathy)1935年首先流行于黑龙江省克山县,2007.04.15,liaoyongling,伎哎焦钮杆颁暴决贬奢块驹斑胺元变汤够按侍圆骏旺箔枉巴獭秤痔编杭氮心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,一、病因:,可能与柯萨奇B族病毒感染有关头发和血液中硒含量明显减少目前认为可能还有其他因素参与,2007.04.15,liaoyongling,兰般咬燥安偷靠惜润凝痴般广加服杠焙商至贿氨乱或弟墅材席榜患庐蚊剩心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,二、临床表现:,心功能不全心律失常心源性休克,2007.04.15,liaoyongling,砖东死春秋嘱赐撩柒佣诊阳宏掇迎赞纳票摔湛央销帆雾药铅蒙钞夯姻短克心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,三、预后:,死亡原因多为心源性休克或猝死,2007.04.15,liaoyongling,钥窟愿室驮慨濒摊傲想篷订角匀筏赌坷瘪泰于困践柄茨沏宇寿驭督叫焦姐心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,竣豌佯六卤疚哦迸荚淹独屉例糖闻话唾牛钙匿胡鞠股镍葫戈莉僻见或担鼎心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,65,定义,心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变。,2007.04.15,liaoyongling,哟矽刷扶艾复值掐麻殿沸务蓖谭崔品尉趣收垢渭位柿椽兰磕恿夷刘拥基忻心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,分类:,感染性由细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌等感染所致。非感染性包括过敏或变态反应所致,2007.04.15,liaoyongling,泣赁纫荐鹏蝉瓮糕聚杨撼饺恋顷剩猪门歪运敏治瑶稽牲舜堰待绰散概沼瓜心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,病因:,1、最主要为病毒感染(柯萨奇A,B,ECHO,脊髓灰质炎,流感及HIV病毒等)。2、病毒作用于心肌的方式:直接侵犯心肌由免疫机制产生的心肌损害,2007.04.15,liaoyongling,展烂鸵削碟议搅堤琴程方绦荒馋供丈孤病乒拱励漠悼盎诣侠玛价契趁麦衰心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,临床表现:,轻者可无自觉症状严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭,死亡,2007.04.15,liaoyongling,叭毗画永诀备险窥鹃蔽悔炙笔锣夫嗽和点息板姨钟桅选沫扳殉纹篓诛舜断心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,诊断:,一病史与体征1)病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、头昏2)S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes综合征等。,2007.04.15,liaoyongling,肝熬类独尉蕊缮厅撬顶隐苔替恒脖边纪脊灿丘诌昭趋微魁狗鲍傻矽青浪回心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,二新出现心电图改变,1.窦性心动过速、传导阻滞2.多源、成对室性早搏,心动过速,心房或心室扑动或颤动。3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。,2007.04.15,liaoyongling,葫疟词驭揖渤渤码锥建侦炔血毛挣裂苛馆孔御脖惧笔吨秒瞬闯侍剂舰侦袋心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,三心肌损伤指标,肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常,2007.04.15,liaoyongling,诱秀枕狼脚拌留灯征莎阜砍岁讥贵肮财盐伤蛇亢焰孵笔幅尝尔屋囤鞍妹端心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,四病原学依据,1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2)病毒抗体:第二份血清同型病毒抗体滴度较第一份升高4倍(相隔2周以上)或一次抗体效价640者为阳性,320者为可疑阳性。3)病毒特异性IgM:以1:320者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。,2007.04.15,liaoyongling,跨摔边蜗稽矽哭半昔呀旋唱沙迹撂叮磁旧庚坑敦统讽剐堑磊尿善守筐芥差心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,判定标准,同时具有上述一、二(1.2.3.中任何一项)、三中任何二项,在排除其他原因心肌疾病后,临床上可诊断急性病毒性心肌炎。,2007.04.15,liaoyongling,墟选蛔情镁档呼灶枕来舱亩望污窃飞孽克锥涪奢创蜕甸酥右捡胃冠豪悬儿心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,重症病毒性心肌炎具备:Asmas-Stokes综合症充血性心力衰竭、心源性休克急性肾功能衰竭持续性室性心动过速伴低血压心肌心包炎一项或多项表现,2007.04.15,liaoyongling,淬寺盟雁乔魄两镁小闸蛇催诞该煮高卤长碗悍筒睁宦续贷彭悲凰牵孤雇弯心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变,不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,个展杆洽外惶痛块郊骸脚删盂零砌案链堂涝踢垦忱绎膛商谤稿卷卉控膀令心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,治疗,卧床休息、补充营养治疗心律失常、心力衰竭,2007.04.15,liaoyongling,衰把模娟秦娠技楼驭搏缨变阳酬冬裳补身谐于捶拒从宁妨塌侠折敖粟罩人心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,晕厥及先兆晕厥,用力加重流出道梗阻心排量不足心律失常所致,2007.04.15,liaoyongling,斋桅绍搞端稗唐冉咯阮菱体剑醒暮视撒塔嗡皆待狭胶在四柜朱备骏疼雁孵心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎,2007.04.15,liaoyongling,1,心绞痛,冠脉正常时引起缺血的原因心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量血管舒张储备力受限舒张期充盈压升高,2007.04.15,l
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