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文档简介

再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA）,1,一概述：,1.定义:某种原因所致的BM造血功能障碍，并致全血细胞。2.发病:0.74/10万、急性为0.14/10万、慢性为0.60/10万、牡丹江三县最高。男略高于女：1.8：1。3.病因:化学、物理、生物、药品等高5.8倍。,2,二、发病机制：多种因素的结果,1.干细胞质和量的异常；CFUGM产率，CFUS。2.造血微环境缺陷：CFUF少数异常。3.造血调控因子变化：IFN，IL2，PGE，TNF。4.T淋巴细胞的异常：TC被刺激后能产生多种造血抑制因子比例异常，CD4CD8。5.单核细胞异常：吞噬、MACS去除单核细胞后CFUGM。,3,三、分型,1.急性型2.慢性型,4,四、临床表现：,1.CAA:年龄（成）、起病、症状（A、感染、出血）轻，发展慢。2.AAA:年龄（儿童）、起病（有诱因）、症状：A发展快，感染发病率高（95%），出血以内脏为主。,5,五、实验室检查,1.血象：全血细胞（慢性），网红，慢性有幼红、幼粒细胞。2.BM象：造血细胞，脂肪a.CAA:局灶性增生（胸骨），髂骨造血细胞非造血细胞（淋、浆、组织嗜碱、网状细胞）、巨核细胞减少。b.AAA:造血细胞，非造血细胞（淋、浆组织嗜碱、网状细胞）、油滴，不含造血细胞的BM小粒、干抽等。巨核细胞减少。,6,3.造血细胞培养：CFUGM产率，CFUE或为O。4.组化：NAP，PAS。,7,血象,8,骨髓象,9,非造血细胞,10,非造血细胞,11,网织红细胞减少,12,浆细胞增多,13,七、病例讨论,患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红0,WBC2500,N0.45,BPC20,LC0.35。请问：1.该病例有何特点？2.可能
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