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肾内科护理查房病人姓名：马巧仪授 课：干燥综合征（一）干燥综合征定义：干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。 （二）症状及体征：起病缓慢，多有乏力，甚至发热。 1、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63%有龋齿。40%患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。 2、眼干 患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。 3、皮肤粘膜 皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。 4、关节与肌肉 70%80%有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。 5、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。 6、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。 7、消化系统 （1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。 8、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。 9、血象 1/41/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。 10、淋巴组织增生 5%10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失（三）治疗方案治疗原则：临床上在对干燥综合征的病人进行治疗时，要首先明确其所患该病是原发性还是继发性，在综合分析其病因病势的基础上，制定治疗方案，特别要合理应用皮质激素与免疫抑制剂。通过及时、合理的治疗，使干燥综合征病人的病况缓解、症状改善、生活质量提高。1按内科一般护理常规护理。 2戒烟、酒，避免使用抗胆碱能药物。 3保持口腔清洁、勤漱口。 4人工泪液滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜。 5必漱平48mg/d，分3次服。 6补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾，每日静脉可输入氯化钾69g，平稳后改服含钾枸橼酸合剂。 7糖皮质激素适用于合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等症患者。泼尼松1.0mg/(kgd)，症状缓解后逐渐减量。 8免疫抑制剂如环磷酰胺12.5mg/(kgd)，口服或静脉注射，硫唑嘌呤12mg/(kgd)，口服。服药期间，每周复查2次血常规，并嘱病人多饮水。 9联合化疗适用于合并淋巴瘤者。（四）干燥综合征的护理：1、眼睛护理： 使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。 2、口腔护理： 口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状。 3、皮肤护理： 对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意会阴卫生及使用润滑剂。 4、呼吸道护理： 将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18-21，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。 5、心理护理： 由于本病病程较长，病人往往情绪低落