头颈部体格检查PPT课件.ppt

小儿贫血概述,1,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,2,世界卫生组织6月6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,3,贫血分度,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.0323238正细胞809428323238单纯小细胞80283238小细胞低色素802832,MCHC红细胞平均血红蛋白浓度,*MCV红细胞平均容积,MCH红细胞平均血红蛋白,形态分类,6,贫血的形态分类贫血分类MCVMCHMCHC贫血正细胞贫血正常正常正常再生障碍性贫血急性失血性贫血某些溶血性贫血大细胞贫血正常各种生血素缺乏的贫血生血素失利用贫血单纯小细胞正常慢性感染贫血慢性肝肾疾病贫血小细胞低色缺铁性贫血及铁失利用贫血素贫血慢性失血性贫血,7,Bloodsmear(血涂片),8,病因分类一、RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足（1）缺铁性贫血：铁缺乏（2）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏（3）小细胞性贫血：VitB6或铅中毒后贫血2、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障，以及纯红再障3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血,9,二、RBC破坏过多（溶贫）1、RBC内在缺陷：（1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等（2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症（3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病2、RBC外部因素：（1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物（2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等,10,三、失血性贫血急性失血:常见的有外伤、急性内脏出血。慢性失血：常见消化道溃疡、寄生虫。,11,贫血临床表现,与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大,12,非造血系统表现循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动免疫系统：免疫功能下降，易感染；,13,小儿贫血的诊断,病史发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他,14,病程经过和伴随症状起病快、病程短：急性溶血或急性出血；起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；,15,喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血,16,体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况皮肤、黏膜指甲、毛发肝、脾淋巴结,17,实验室检查血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能,18,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等,19,红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析,20,贫血诊断诊断贫血按下列进行：1、病史2、体检3、实验室检查尤其是实验室检查，是贫血鉴别不可缺少的措施，包括：（1）RBC形态（2）网织红计数（3）白细胞及血小板计数（4）骨髓检查（5）溶血性贫血的特殊检查等,21,血涂片小细胞低色素贫血大细胞性贫血正细胞性贫血异形红细胞症缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血急性失血球形红细胞地中海贫血急性再生障碍性贫血先天性球形红细胞增多铁粒幼细胞性贫血感染性疾病自身免疫性溶血铅中毒肾脏疾病不稳定性血红蛋白病维生素B6反应性贫血非球形细胞性溶血椭圆红细胞增多症结缔组织病镰状红细胞性贫血肝病靶形红细胞恶性肿瘤骨髓浸润地中海贫血血红蛋白病,22,网织红细胞增多减少纯红细胞生成障碍溶血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血先天性后天获得性红细胞内在缺陷红细胞外异常胞膜异常（形态学）Coombs试验酶缺陷（酶检查）血红蛋白异常（血红蛋白电泳）阳性阴性免疫性非免疫性,23,贫血治疗原则一、去除病因二、一般治疗：主要是预防感染、合理饮食三、药物治疗：根据不同诊断使用不同的药物四、支持治疗：输血是抢救措施，必须有一定的指征。注意量和速度，以成份支持为主，红细胞悬液用量一般10ml/kg。病情越重，输血应慢。按输血法要求操作（告知及签同意书,做输前传染标志物检测)五、治疗合并症：贫血病人往往有合并症，应加以注意。,24,一营养性缺铁性贫血二营养性巨幼细胞性贫血,营养性贫血,25,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,26,铁的代谢,人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg,27,分布血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,28,铁的来源食物血红素(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%,29,食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（1070）母乳0.54970,30,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,31,红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用,32,概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,33,血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：血清铁（SI）+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC,34,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合随循环铁运到需铁及贮铁组织；,35,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,36,促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响铁吸收因素,37,肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存;,38,体内铁充足或造血功能减退转铁蛋白受体（TfR）合成，血清铁蛋白（SF）合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少;体内缺铁或造血增加TfR合成,SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加;,39,胎儿期铁代谢特点从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,40,婴幼儿期铁代谢特点足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,41,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽生长发育快、造血活跃，需铁量食物铁不足,42,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；,43,病因,先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快：铁的吸收障碍：铁的丢失过多：,44,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。,45,发病机制,缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,46,铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,47,缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。,48,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,49,髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,50,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,51,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大,52,MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,53,骨髓象增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,54,铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况0.9mol/L(500g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEPFEP、SF：为IDE特征,56,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L，生理变异较小病毒肝炎时可增高转铁蛋白饱和度（TS）15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,58,诊断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。,59,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；,鉴别诊断,60,61,62,63,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,64,治疗,原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病,65,铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，mg/kg）。注意影响吸收因素,66,药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%2030mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.81.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%1520mg/kg干糖浆3.3%90180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%4050mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%918mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%812mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,67,注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。,常用剂型山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。,68,铁剂治疗反应1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。网织红细胞：23日，57日高峰，23周后下降至正常。Hb：12周渐升，34周正常。如3周后Hb上升60g/L者，可不必输；,Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；,贫血愈重，每次输愈少。,Hb30g/L，等量换血；,输注量：,70,预防,加强卫生宣教，全社会重视措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。,71,谢谢,72,病例讨论周，男，9月。脸色渐苍白4月