Q-T间期延长综合征课件.ppt

Q-T间期延长综合征,江苏省人民医院吴萃文,Q-T间期延长综合征是以Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死为特征的综合征。其室性心律失常主要是尖端扭转性室速（TDP）。TDP是介于室速与室颤之间的一种多形性室速。,病因,可分为两大类：1.原发性或先天遗传性2.继发性或后天性,1.原发性或先天遗传性有先天性耳聋者称为Jervell-Lange-Nielsen综合征，为常染色体隐性遗传；不伴听力障碍的称为Romano-ward综合征，为常染色体显性遗传。,2.继发性或后天性,见于药物、电解质紊乱、心脏与中枢神经疾患等。,(1)药物抗心律失常药物：IA类的如奎尼丁、双异丙吡胺较易引起TDP。“奎尼丁晕厥”主要发生机理就是TDP,安搏律定与N-乙酰普鲁卡因胺亦可引起Q-T间期延长。利多卡因、慢心律、胺碘酮极少引起TDP。其他药物：三环类抗抑郁药、冬眠灵、有机磷杀虫剂、灭滴灵等也可引起Q-T间期延长及TDP。此外类固醇激素及利尿剂通过降低血钾而引起TDP。扩冠药物心可定偶可引起Q-T延长与TDP。钙拮抗剂一般不引起TDP，异搏定对TDP有治疗作用。,（2）电解质紊乱：低血钾、低血镁都可引起Q-T延长诱发TDP。（3）心血管病变：心肌缺血、心肌梗塞、心肌炎、风湿热与左心功能不全者偶可发生TDP。（4）心动过缓、病态窦房结综合征、高度房室传导阻滞、严重的窦缓也可引起Q-T延长与TDP。,（5）中枢神经系统病变：脑血管意外、中枢神经系统感染与气脑造影等也可引起Q-T延长与TDP。（6）其他疾患：甲状腺机能过低症、心脏起搏器植入后起搏器功能不良或频率调得过低、心脏手术后也可引起Q-T延长与TDP。,临床表现,以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生尖端扭转型室速（Torsadesdepointes,TDP）或心室颤动（Ventricularfibrillation,VF）,可自然终止，亦可导致猝死。不发作时无明显症状与体征。药物中毒时所致的TDP多发生于服药后的第一周内甚至首次服药后如奎尼丁晕厥、安搏律定引起的TDP。原发性LQTS发病前都有劳累、情绪刺激等诱发因素。,心电图变化,1.发作前的心电图（1）Q-T间期延长0.44s，反映心室肌复极延长极不均匀，从而容易引起折返激动，但不能肯定Q-T延长到何种程度一定诱发TDP。（2）出现大u波或舒张期震荡波（DOWs）：u波增大与T波重叠，且高于T波。这种大u波就是DOWs波。其根据如下：出现u波时多伴ST段压低，而Dows多不伴ST段压低u波的振幅在同一导联固定不变，而Dows可忽高忽低，忽隐忽现。Q-T间期延长伴有Dows可能为TDP的先兆。,（3）室性早搏：发生TDP前室早的频度与复杂性可增加。（4）出现心动过缓或形成长-短周期：药物、低钾引起的TDP发生前多有心动过缓。长-短周期可增加心室肌复极的不均匀，容易诱发折返激动及TDP。长周期往往是室性早搏的代偿间歇，其后为窦性心搏，后面为第二个室早，形成长-短周期。,2.发作时的心电图,(1)QRS波宽大畸形，形态多变，每隔3-20个心搏，QRS波尖端围绕基线逐渐或突然向相反方向转变，形成围绕基线上下扭转的图形。(2)QRS波频率160-280次/min（平均220次/min）R-R间期极不规律。,(3)每次发作可自行终止（自限性），持续2-5s,很少超过10s;超过10s的TDP出现临床症状，晕厥甚至猝死，故对Q-T间期延长，有猝死家族史的年轻人应高度注意，加长记录心电图。(4)心动过速由RonU或RonT的室早所诱发。(5)发作间歇的基本心律ECGQ-T明显延长，出现大u波或DOWs。,不同类型扭转型室速的图形如下图,图1RonT型室早诱发多形性室速,图2扭转型室速（由于长短周期所诱发）,2019/12/15,16,可编辑,图3完全性房室传导阻滞合并扭转型室速注意T波与U波深倒置、TU融合，Q-T间期明显延长,诊断1985年Schwartz提出的原发性LQTS的诊断标准如下：,主要条件：1Q-T（Q-Tc）间期0.44s。2精神或体力创伤引起晕厥。3家庭成员有原发性LQTS。,次要条件：1先天性耳聋2发作性T波变化3心率慢（儿童）4异常的心室复极化,如果有两个主要条件或一个主要条件加两个次要条件，即可诊断。,Q-T间期延长应作为诊断TDP必不可缺的条件，TDP的波形可能呈典型的尖端扭转型，也可能仅为多形性，甚至在一定时间内仅为单形型。,Jackman建议将TDP分为依赖于长间歇（长心动周期）型与依赖于肾上腺素能型，对指导治疗很有价值：依赖于长间歇型：发作TDP时心率缓慢，且发生于较长心搏之后（如室早的代偿间歇、窦性停搏或II度以上的A-VB）,同时Q-T延长，出现DOWs，多见于服用某些药物、低钾、缓慢性心律失常等;依赖于肾上腺素能型：发作TDP时心率无减慢，Q-T延长，也出现大u波或DOWs，多见于原发性LQTS。家族性LQTS多有青年猝死的家族史。,治疗对TDP发作的控制，应分型处理,1.依赖于肾上腺素能型：原发性LQTS无临床症状者可以不必治疗，但要注意避免剧烈运动、情绪激动等。如果出现复杂室性心律失常，甚至发生猝死或晕厥者，应首选大剂量阻滞剂，心得安35mg静注后继之以口服，可4080mg，8小时一次，并应长期服用。Schwartz曾指出，心得安是唯一经得起时间考验的药物。他报道用足量心得安治疗133例原发性LQTS，病死率为6，而用其他药物治疗29例，病死率为52。,曾有人报道对1例Romano-Ward综合征（属常染色体显性遗传，无耳聋）并发TDP者应用心得安（180mg/d）治疗观察6年余，疗效满意。对单用心得安疗效不满意者，可增加苯妥英纳与鲁米那，以增强疗效。使用上述三种药物仍发生晕厥者，可以切除左侧颈胸交感神经节。如果仍然无效，可以安装自动转复除颤器。,2.依赖于长间歇型：对后天性Q-T间期延长综合征主要是针对病因治疗，去除诱因，如补充钾、镁、停止使用延长Q-T间期的药物等。发作TDP时治疗的关键在于缩短Q-T间期。可选用：异丙肾上腺素静滴，从2ug/min开始，直至心率达100120次/分，使心率加快，缩短Q-T间期，起到人工心脏起搏同样的作用。但异丙肾上腺素增加心肌耗氧量，诱发室早、心肌缺血等，对冠心病、器质性心脏病者均不适宜。可施行暂时性人工心脏起搏，也可经食道心房起搏，起搏频率90100次/min。心率加速后可消除复极的不均匀与长短周期。,硫酸镁：24g静注对TDP有显效。Tzivoni等对12例TDP（8例低钾，9例服过可疑药物）静注25MgSO42g,9例奏效。另3例于第二次静注MgSO42g后，TDP停止发作。之后12例患者均给予MgSO4持续静滴（320mg/min）748小时，静滴的终点为Q-T0.560.60秒，应考虑停药或减量。如疗效满意又无不良副作用，可在严密监测下继续用。服药后如出现心悸、头晕或近似晕厥，应立即描记ECG并作相