血管性帕金森综合征课件.ppt

1,血管性帕金森综合征VascularParkinsonism,北京大学第一医院神经内科孙相如,2,血管性帕金森综合征(vascularparkin-sonism)的概念是1929年首先由Critchley提出。他称之为arterioscleroticparkinso-nism,其临床表现分为五型：型：最常见，其特征有肌强直、刻板面容、步态呈小步、没有震颤；型:附加有假性球麻痹的表现；,3,型：附加有痴呆和尿失禁；型：呈现有锥体束损害体征；型：附加小脑体征。Critchley提出VP是由基底节多发血管病变（动脉硬化性或梅毒性）引起的、以异源性的综合征谱，而非特指的原发性。,4,对此一些学者有不同意见，Schwab如出现锥体外系症状，常不对称;与腔隙灶的侧向无恒定的相互关系。(Inzelberg等，1994)。,17,CO中毒:被证明系血管源性的损害CO选择性易损害某些特殊脑区，例如：中心白质、GP和海马；CO中毒后的帕金森综合征见于CO中毒脑病患者的10%；,18,最常见的体征是：对称性强直、运动减少、面具脸、眉间征(+)、强握、短距步态和后退态、无静止性震颤，偶有姿势性震颤；帕金森综合征出现的潜伏期从2W6Mon,最常发生在CO暴露的一个月之内；,19,所有病人均具有轻至严重的认知功能损害;其他常见的症状有缄默、步态障碍和尿失禁，极端的病例可至全面的无动性缄默，以至完全卧床；L-dopa或抗胆碱能药物均无效；近80%的病人在6个月内可自发改善或恢复。,20,影像学改变：头颅MRI，在短期暴露于CO的病人中，T1-加权相双侧GP呈异常高信号；在CT扫描上，MRI的异常增加，显示两侧GP更透亮，提示此损害是血管源性,多半是出血性梗塞，GP陈旧坏死病变早年在CT扫描上被发现（1982）。,21,已证实，神经影像学所见与帕金森综合征的发生无相互关系。CO中毒的损害，不限于BG，在这些病例中，它对BG损害的直接作用尚不明瞭。,22,3.帕金森综合征与白质病变,23,最常见的临床像：短距步态，有或无冻结现象；铅管样强直；无或轻度上肢受累；无静止震颤；隐袭起病，L-dopa无效,24,一半的病人有假性球麻痹；这些病人常有认知功能下降，和逼尿肌的活动过度；(YamanouchiTaki等，2000),VP的其他诊断方法,41,2.嗅觉机能的测试：应用Pennsylvania气味确定试验，VP病人与正常对照无差异，显著好于PD病人。用于鉴别VP与PD。(Katzenschlager等，2004),42,3.ColonicTransittime测定VP病人正常（大约59小时）;与PD病人相反(Hardoff等，2001),转运显著减慢。(Jost等，1994),43,PD与VP病理生理学比较,PD是由选择性的神经元，慢性进行性死亡引起的，包括：黒质致密带含神经黑色素的多巴胺能神经元儿茶酚胺能和5-羟色胺能脑干核团胆碱能的Meynert基底核、丘脑下部神经元小的皮层神经元（特别是扣带回和内嗅皮层）和嗅球内脏交感神经节、副交感神经元(Korezyn,1993；BraakKassinen等，2000),47,2.对L-dopa显著疗效，特别在PD的早期。(Hornykiewicz,2002)3.病理学的标志变性的ubiquitin阳性的神经元突起或轴突(lewy轴突)见于所有的受损的脑干区域，特别是迷走神经运动背核，而后至SN。由于SN系统DA水平进行性下降，引起输出核团BG和STN过度活动，抑制了丘脑皮质运动系统，而产生症状。,48,VP的发病机制,VP没有SN的直接损害，CSF中，DA及其代谢产物的水平正常(Loeffler等，1995)。VP临床症状的解释：主要与黒质纹状体系统突触后病变有关由于壳核、GP、多半是脑白质神经元及轴突斑片状的破坏所致。,49,VP与PD的主要运动表现相似：大约10%帕金森综合征病人，临床上诊为PD，病理上为脑血管病；相反地，卒中后病人的30%，会出现一个或多于一个临床上的帕金森综合征的体征。VP,50,结论,VP不是一个同源性的综合征，在多数病例可能是动脉硬化，可能来源于栓塞性、动脉炎性、或出血性过程。病理生理学上，VP有两种形式。,51,第一种：影响单侧黒质纹状体系统；影像学上，应该见到分离的SN或黒质纹状体经路的病变。临床上，急性发病、非进行性，L-dopa治疗有效。,52,第二种较为常见的多的一组；由一些较高龄的病人组成；伴有突出的身体下部受累，步态异常，而非震颤；有卒中、心脏病、动脉高血压及其他卒中的危险因素，支持这些症状的血管性起源；通常没有典型的帕金森样的震颤；影像证实为广泛的白质病变。,53,BG病变常见于有帕森金症状的病人，但其与病理学的相互关系尚不明了，帕金森症状：罕见有急性发生；并不严格地限于病灶(典型的为小腔