血液系统疾病总论版ppt课件.ppt

血液系统疾病总论,1,概述,血液：血浆血细胞(RBCWBCPLT)造血器官：骨髓脾胸腺淋巴结血液系统疾病：原发(如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病,血液系统,2,血液系统生理基础,骨髓及血细胞生成卵黄囊造血期：3-9周胚胎期造血胎肝造血期：2-5月骨髓造血期：5月以后出生后造血骨髓主要脾、胸腺、淋巴结次要,3,血细胞的破坏,骨髓正常代偿能力为正常68倍RBC：平均寿命:120天.即每日1/120破坏，相当于625gHb生成；如RBC寿命10天，每天约有75gHb破坏。粒细胞：半存留期67小时存活期9天，BM中有大量储备血小板：寿命710天，BM中无储备,4,血液系统生理基础,骨髓构成造血微环境：基质细胞、基质、细胞因子骨髓微血管系统、末梢神经造血细胞：,5,造血细胞,造血干细胞（Hemopoieticstemcell）祖细胞（Progenitor）前体细胞（Precursorcell）成熟细胞（Maturecell）,6,造血干细胞,一、概念：造血干细胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。,7,血细胞生成过程,HSC,各系原幼细胞,成熟血细胞,progenitor（定向干细胞，祖细胞）,四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。,三、特点：HSC具有不断自我复制与多向分化增殖的能力，二者保持动态平衡，所以HSC数量是稳定的。HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。,8,正常血细胞分化,造血干细胞,多向祖细胞,淋巴系干细胞,BFU-E、CFU-E,CFU-GM,CFU-G,CFU-M,原幼红,原幼粒,原幼单,网红、RBC,成熟粒细胞,单核细胞,CFU-Meg,原幼巨核,成熟巨核,血小板,原幼B淋巴细胞,前B细胞,前胸腺细胞,B细胞,原幼T淋巴细胞,T细胞,造血干细胞,造血祖细胞,原始幼稚细胞,成熟细胞,9,骨髓造血微环境基质细胞骨髓中的网状细胞，内皮细胞，纤维母细胞，吞噬细胞，脂肪细胞产生细胞因子调节HSC的增殖与分化提供HSC的营养和粘附的场所细胞因子造血因子种类和数量各种细胞因子相互作用一般认为分化后期的受体特异性强，只接受专一的细胞因子作用。但早期HSC上的细胞因子受体特异性差，为细胞因子竞争受体创造了条件。细胞外基质骨髓中胶原，蛋白多糖及糖蛋白胶原形成支架，构筑造血空间蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子糖蛋白促进细胞粘附，控制细胞移动，保证HSC在骨髓增殖池中分化、增殖、成熟,10,血液系统生理基础,血细胞生成造血微环境：基质细胞Epo造血细胞生长因子G-CSF、GM-CSFMeg-CSF、Tpo神经体液调控,造血调控,11,淋巴和单核巨噬细胞系统淋巴系统：以淋巴细胞为主要成分的组织器官，包括骨髓、脾、胸腺、淋巴结、扁桃体及沿呼吸道、消化道分布的淋巴组织淋巴细胞循环于血液和淋巴系统内体液免疫细胞免疫单核巨噬细胞系统：即网状内皮系统，包括骨髓内原幼单核细胞、血液单核细胞及组织中巨噬细胞来源于骨髓粒单系祖细胞共同结构细胞膜免疫球蛋白和补体的受体参与免疫过程铁脂肪蛋白质的代谢清除被激活的凝血因子,12,血液系统疾病分类及特点,分类红细胞疾病：贫血、红细胞增多症粒细胞疾病：粒缺、类白反应、遗传性白细胞异常单核巨噬细胞疾病：恶组淋巴和浆细胞疾病：MM、ML、ALL、CLL造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、MPD出血性及血栓性疾病：ITP、DIC脾机能亢进：,13,血液系统疾病分类及特点,特点血液病代表性症状和体征多缺乏特异性实验诊断在血液病诊断中具突出地位继发性血液学异常相当多见,14,血液系统疾病分类及特点,详细的病史询问认真的体格检查可靠的实验检查,15,血液系统疾病的诊断方法,病史采集常见症状：贫血、出血、发热（感染）病史中需特别询问药物毒物、饮食习惯、家族史,16,血液系统疾病的诊断方法,体格检查皮肤：色泽、瘀点、瘀斑淋巴结：眼：睑结膜、巩膜、眼球突出口腔：牙龈、舌、扁桃体胸骨压痛肝脾肿大,17,血液系统疾病的诊断方法,实验室检查：诊断重要环节外周血象：最基本检查初诊应作全面血象检查注意Ret计数和RBC形态学观察定期复查血象动态观察,18,血液系统疾病的诊断方法,实验室检查：诊断重要环节骨髓象：重要检查；对许多血液病具决定性诊断价值淋巴结病理活检：淋巴瘤确诊依据,19,血液系统疾病的诊断方法,实验室检查：诊断重要环节其他检查出凝血检查溶血试验免疫学检测铁代谢检查染色体及基因检测,20,血液系统疾病的治疗,一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗感染药