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文档简介

枕骨大孔区畸形,1,枕骨大孔区畸形,扁平颅底颅底凹陷症小脑扁桃体下疝寰枕融合，寰枢椎融合、脱位，颈椎融合,2,扁平颅底,扁平颅底是指后颅窝发育位置较高，特别是蝶鞍中心至枕大孔前缘向颅腔内凸，导致整个颅底平坦。,3,多为先天性发育缺陷，少数有遗传因素可无临床症状，或有短颈、璞状颈,病因、临床表现,4,颅底角：125-143度；145度,5,6,Boogard角：正常119-131度，131度,7,8,9,颅底凹陷症,颅底凹陷是指枕孔周边的骨性结构向颅腔内凹陷，枢椎的齿状突上移，突入枕孔内，使脑干等神经结构受压。,10,11,分类,原发性：指先天性畸形，较常见。继发性：可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素造成颅底凹陷。,12,临床表现,特殊外貌：短颈、璞颈、头部活动受限、后发际低后组脑神经损害：声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍、舌肌萎缩等；延髓及上颈段症状：锥体束征，四肢感觉障碍、轻瘫，括约肌障碍可有呼吸困难；小脑损害：眼震和小脑性共济失调等；,13,临床表现,颈神经根受累：枕项部疼痛及颈强直，一侧或双侧上肢麻木无力、肌萎缩、受累区腱反射减弱等；椎基底动脉供血不足症状：如眩晕、恶心呕吐等；颅高压：头痛，呕吐甚至脑疝可合并小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症等,14,硬腭枕大孔线：3mm诊断,15,16,硬腭枕骨线：9mm诊断，7mm可疑,17,18,19,小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形）,是后颅凹中线脑结构先天性的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至脑室，经枕大孔突入颈椎椎管的一种先天性发育异常。常合并其它如颅底凹陷、扁平颅底、脊髓空洞症、脊椎裂等。分成I、II、III、IV四种类型,20,原裂,蚓部,小脑半球,小脑中脚,绒球,小结,小脑扁桃体tonsilofc.,上面观,下面观,小脑cerebellum,后外侧裂,蚓部中间部外侧部,21,22,确定扁桃体否下移常使用方法：,1在矢状位MR图像上，从斜坡下端与枕大孔后下缘之间作一连线。2扁桃体位置下移的标准如下：l0岁以内扁桃体下端不能超过枕大孔连线下方6mm；20-30岁不能超过5mm；40-80岁不能超过4mm；90岁以上不能超过3mm。小脑扁桃体下疝时，下端形态变扁呈舌状或楔形,23,24,临床表现,颅神经和颈神经症状：声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。延髓、上颈髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状：可出现共济失调，眼球震颤。颅内压增高症状,25,26,27,28,小脑扁桃体下疝畸形型除有小脑扁桃体下疝外，延髓也突入椎管内，甚至小脑半球、脑干与第四脑室都疝脱到颈椎管内。多合并有大脑胼胝体发育异常、脑积水、脊髓空洞症等。多于幼儿起病。,29,30,31,慢性小脑扁桃体下疝畸形型最重，除型外，常合并上颈段、枕部脑脊膜膨出。,32,慢性小
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