肺部先天性疾病PPT课件.ppt

,肺的先天性疾病,-12级影像-韩小雨,包括：肺隔离症肺动静脉瘘,所需的影像学检查方法：X线DSA(数字剪影血管造影)CTCTAMIP（最大密度投影）VRT（容积成像）MPR(多平面重建)MRMRA等,2.数字减影血管造影（DSA），是通过计算机把血管造影片上的骨与软组织的影像消除，仅在影像片上突出血管的一种摄影技术。,肺隔离症（bronchopulmonarysequestration),概念：一部分完全或部分与其它肺隔离，与支气管树无联系的肺实质组织，其血供来自于体循环的异常分支。分叶外型（隔离肺组织与正常胸膜完全分离，静脉回流入奇静脉系统）和叶内型（隔离肺组织位于胸膜腔内，静脉血流汇入肺静脉系统）,病因：存在分歧源于异常的胚胎发育，可能与体动脉系统供血和肺动脉发育不良有关叶外型：即副肺叶或副肺段叶内型：多数源于新生儿期间，肺被反复发生的肺炎、瘢痕形成所损伤，并支气管管腔闭塞,肺先天性疾病,肺隔离症,病理：叶外型：圆形或卵圆形的孤立肿块，棕红色海绵状组织，可见有假门样结构。镜下：细支气管扩张，常见先天性、囊性、腺瘤样畸形，偶见小的囊性变叶内型：病变形态从实性纤维化到部分囊性变，周围不规则地混有完整的肺实质组织，有清楚的、由异常出入隔离肺的脉管构成的蒂和门部结构。镜下：呈急性和慢性炎症，分泌物潴留,肺先天性疾病,肺隔离症,临床：人群：叶外型以男性婴幼儿和儿童多见，叶内型患者多在20岁以上症状：与病灶大小和继发感染有关无症状压迫：呼吸困难，紫绀等继发感染：发热、咳嗽、咯血、胸闷或胸痛体征：约10叶外型患者隔离肺位于膈下，成为腹腔肿块,肺先天性疾病,肺隔离症,影像学表现：X线位置：左肺下叶脊柱旁常见大小：不等，0.5cm15cm形态：圆形、椭圆形或不规则形密度：软组织样，可见一个或多个含气或液气平面边缘：清或模糊周围：邻近肺组织受压，肺气肿，继发感染其它：胸膜增厚、粘连、胸水,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,DSA在横膈附近有较粗大的异常血管自主动脉或其属支发出，病灶内血管增粗、扭曲，静脉回流至肺静脉系统（叶内型）或奇静脉系统（叶外型）,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,影像学表现：CT平扫显示病变的位置、大小、形态、内部结构与邻近组织的关系较X线优越实性、单房或多房（蜂窝状或大小不等囊状影），液-气分层或液-液平面，少数有斑点状钙化，邻近肺野气肿、实变增强扫描：实性部分不均匀强化，供血动脉来自体循环、粗大，病灶内血管分支较粗,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,影像学表现：MR信号特征：囊性部分呈长T1长T2信号，实性则为等T1长T2信号可清晰显示供血动脉甚至引流静脉可发现胎儿肺隔离症,肺先天性疾病,肺隔离症,提示诊断儿童、青少年或成年人，肺下叶或其某一肺段反复发生感染，X线或CT平扫发现脊柱旁实变影，如有异常血管影与主动脉相连，则应高度怀疑肺隔离症，CTA应作为下一步首选检查,肺先天性疾病,肺隔离症,鉴别诊断：肺脓肿：部位下叶阻塞性肺不张：形态，无异常血供,肺动静脉瘘（pulmonaryarterio-venousfistula）,概念：也称肺动静脉畸形（pulmonaryarterio-venousmalformation），肺内动脉和静脉直接相通而引起的血流短路病因：先天性：3040患者有家族性和遗传性毛细血管扩张症后天性：外伤累及肺血管,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,病理：由与肺动静脉相通的大血管腔构成；镜下：血管异常，平滑肌缺乏或过量，常不能确定为动脉或静脉分类：输入血管来源：肺动、静脉直接交通体、肺循环直接交通输入血管数目：单纯型：单一动、静脉复杂型：多支动、静脉,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,临床：无症状“短路”：紫绀、仵状指、红细胞增多症压迫：气短、呼吸困难、心慌、紫绀等破裂：咯血合并：毛细血管扩张症（表面血管扩张、鼻血、血尿、便血等）,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,影像学表现：X线囊状肺动静脉瘘位置：双肺外周、下叶常见大小：单发或多发，大小不等（13cm）形态：圆形、椭圆形或蚯蚓状密度：软组织样边缘：清析锐利周围：增粗的供血动脉与引流静脉弥漫性肺小动静脉瘘：无阳性表现或多发蚯蚓状稍高密度影，或仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,DSA可直接显示增粗的供血动脉、畸形血管和粗大的引流静脉，并进行栓塞治疗,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,CT肺野内边缘清晰、光滑的圆形、椭圆形或轻度分叶的软组织影，经粗大的血管与肺门相连动态增强扫描：病灶明显强化，与大血管强化一致CTA可直接显示病灶、供血动脉和引流静脉,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,MR肺内边缘清晰，呈圆形、椭圆形或不规则形流空信号影，壁薄，与2支或2支以上血管相连，多可分辨供血动脉和引流静脉病变内血流缓慢时，T1WI呈中等信号，不均匀，T2WI呈高信号,肺先天性疾病,肺动静脉瘘,当胸部检查发