肺部少见病的临床诊疗文档PPT课件.ppt

肺部少见病,种类繁多：肺部本身/全身性疾病表现间质性肺疾病，肺血管疾病，肺泡疾病，气道疾病，淋巴细胞增生性疾病，特殊感染，嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病，特殊人群的肺部疾病肺部寄生虫肺部肉芽肿性疾病少见肿瘤等,1,嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类,明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病变应性支气管肺曲菌病(ABPA)和相关的综合征医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病（药物、乳腺放疗、毒物等）未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病局限于肺部的隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎隐源性急性嗜酸细胞性肺炎肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞增多哮喘，嗜酸细胞支气管炎机化性肺炎隐源性间质性肺炎郎格汉斯细胞肉芽肿结节病淋巴瘤,与全身疾病相关变应性肉芽肿性血管炎（CSS）嗜酸细胞增多综合征,（Interstitialpulmonaryandbronchiolardisorders/editedbyJosephP2008）,2,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病感染相关的疾病（PCP、病毒感染、真菌感染等）其他类似的疾病：心源性肺水肿、癌性淋巴管炎等,特发性间质性肺疾病（IIP）,肉芽肿所致DPLD，如结节病,其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,除IPF以外的特发性间质性肺疾病,呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RBILD）,隐原性机化性肺炎（COP）,脱屑型间质性肺疾病（DIP）,急性间质性肺疾病（AIP）,非特异性间质性肺疾病（NSIP）,淋巴细胞间质性肺疾病（LIP）,弥漫性肺间质疾病（DPLD）,3,MajorIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathicpulmonaryfibrosisIdiopathicnonspecificinterstitialpneumoniaRespiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseaseDesquamativeinterstitialpneumoniaCryptogenicorganizingpneumoniaAcuteinterstitialpneumoniaRareIdiopathicInterstitialPneumoniasIdiopathiclymphoidinterstitialpneumoniaIdiopathicpleuropulmonaryfibroelastosisUnclassifiableidiopathicinterstitialpneumonias,Theidiopathicinterstitialpneumonias,4,“Unclassifiabledisease”,Fleischner2011“atleasthalfofidiopathiccases”donotfitthecurrentclassificationKevinBrownInDenver,30%ofcases“cannotbeclassified”Similaritiesatothercentresbutwhatdowemeanby“unclassifiabledisease”?,5,血管炎（Vasculitis）,继发性血管炎：血管炎继发于另一确诊的疾病：如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等。原发性血管炎：不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。,6,血管炎分类,大血管炎：巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎中血管血管炎结节性多动脉炎川崎病小血管血管炎-ChapelHill会议,1993,7,小血管炎分类,肉芽肿性多血管炎（GPA,Wegener肉芽肿）嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎,ANCA相关性血管炎,8,主要内容,肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）,9,ANCA相关血管炎的临床特点,亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）没有典型的细菌感染的表现（WBC升高、黄痰等）容易出现呼吸困难和低氧血症典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、肾、其他器官等）部分患者血ANCAs抗体阳性,10,血管炎与器官受累,（JennetteJC,FalkRJ.Smallvesselvasculitis.NEnglJMed1997;337:15121523）,11,血管炎与ANCA检测结果,12,肉芽肿性多血管炎（GPA),中年人（3040岁），男:女1.5:1临床起病相对缓慢、可分为局限型和全身型。可有发热等全身症状，相对轻微和“逍遥”具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。病理特征呈坏死性血管炎。可有cANCA阳性其他检验：提示器官受累或炎症反应肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能,13,14,15,病理特点：肉芽肿伴坏死性血管炎,16,GPA的诊断,典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）,17,显微镜下多血管炎（Microscopicpolyangitis，MPA）,主要累及小血管，常见肾脏、肺部受累，很少有免疫复合物沉积于血管壁平均发病年龄：50岁临床症状：发热、关节痛、肌痛、皮疹等50%患者肺受累：肺部浸润、结节等，表现为咯血84.6患者ANCA阳性，大部分为p-ANCA阳性病理：局灶性坏死性的全层血管炎，可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润肾脏：肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肺脏：肺毛细血管炎,18,ANCA相关性血管炎肺部影像学特点,MPA：胸片见双中下肺实变影CT见双肺间质病变，可见边缘模糊结节影肺脏病理：肺泡腔内出血，肺泡壁增厚、中性粒细胞浸润，小血管周中性粒细胞浸润,19,嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的诊断标准,1.支气管哮喘。2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%。3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。4.游走性或一过性肺浸润。5.鼻窦病变。6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。,(美国1990年风湿病学会）,20,EGPA的胸部影像学特点,21,治疗,策略：诱导环境维持缓解常用药物：激素+免疫抑制剂（环磷酰胺等）常用方案：激素：2mg/Kg/天，环磷酰胺:（1）小剂量口服法：2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。（2）静脉用药法：每1-2周一次用400mg-800mg。2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持其它：新的免疫调节治疗、百炎净等,22,主要内容,肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）,23,结节病：定义,一种病因不明多系统性肉芽肿性疾病，常累及肺和纵隔淋巴结，也可累及全身各个器官,24,结节病：流行病学,无客观资料：无症状估计发病率（美国）：10万分之一地区种族差异：欧美东南亚黑人白人,25,结节病的临床特征,症状轻微或无（临床轻，影像学严重）