肾病综合征的诊断与治疗最新PPT课件.ppt

肾病综合征(nephroticsyndrome),1,.-,2019/11/12,病例,患者，XXX，女，55岁主诉：因“双下肢水肿2月”入院患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，伴腹胀乏力不适，不伴发热、恶心、呕吐、胸闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况,2,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗预后,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,4.严重程度,5.其他可能,6.治疗方案的选择,7.疾病发展与治疗,3,.-,2019/12/15,定义,定义,1.是什么？,肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白30gL)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。,其中前两条为诊断的必备条件,4,.-,2019/12/15,定义病因病理生理,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,5,.-,2019/12/15,病因,6,.-,2019/12/15,病理生理大量蛋白尿,1）肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损2）超过了肾小管重吸收能力3）主要成分为白蛋白,7,.-,2019/12/15,病理生理低蛋白血症,原因1）丢失过多2）分解增加3）摄入减少,后果1）甲减2）维生素D水平下降3）免疫球蛋白及补体的丢失导致感染的风险增加4）营养不良和发育迟缓,8,.-,2019/12/15,病理生理水肿,原因1）血浆胶体渗透压2）RAAS系统激活3）抗利尿激素分泌,9,.-,2019/12/15,病理生理高脂血症,1）高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多2）高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少,10,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,11,.-,2019/12/15,病理类型微小病变性,病理特征：光镜基本正常；电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失,12,.-,2019/12/15,病理类型微小病变性,13,.-,2019/12/15,病理类型系膜增生性,病理特征：光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，电镜下系膜区可见电子致密物,14,.-,2019/12/15,病理类型系膜增生性,15,.-,2019/12/15,病理类型系膜毛细血管性,病理特征：增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间，形成“双轨征”，电镜下系膜区及内皮下可见电子致密物的沉积,16,.-,2019/12/15,病理类型系膜毛细血管性,17,.-,2019/12/15,病理类型膜性,病理特征：光镜下嗜复红小颗粒，钉突形成，基底膜弥漫增后；电镜下可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，伴广泛足突融合,18,.-,2019/12/15,病理类型膜性,19,.-,2019/12/15,病理类型局灶节段硬化性（fsgs),病理特征：病变局灶、节段分布，受累部位基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连；电镜下足突广泛融合，足突与GBM分离及裸露的GBM节段,20,.-,2019/12/15,病理类型fsgs,21,.-,2019/12/15,病理类型各类总结,22,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,4.严重程度,23,.-,2019/12/15,并发症,24,.-,2019/12/15,并发症感染,1、感染原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的应用2、感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤3、感染是NS最常见的并发症，严重时可造成死亡4、感染导致NS复发或治疗效果不佳,25,.-,2019/12/15,并发症血栓和栓塞,1、血栓原因：1）血液浓缩2）高脂血症3）凝血功能失衡4）利尿剂及糖皮质激素的应用2、部位：肾静脉、肺、下肢、下腔3、影响NS治疗及预后的重要因素,26,.-,2019/12/15,并发症急性肾衰竭,1、原因：有效血容量不足，导致肾前性氮质血症2、以微小病变性肾病居多，病理提示与肾间质弥漫水肿有关,27,.-,2019/12/15,并发症蛋白质和脂肪代谢紊乱,低蛋白血症,NS,高脂血症,营养不良、发育迟缓,免疫球蛋白：免疫力低下,金属结合蛋白：微量元素缺乏,内分泌素结合蛋白：低T3综合征,药物结合蛋白：影响药物疗效,血栓、栓塞、心血管系统并发症,28,.-,2019/12/15,诊断,1）确诊NS2）确认病因：排除继发性和遗传性疾病，建议活检3）排除有无并发症,29,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,4.严重程度,5.其他可能,30,.-,2019/12/15,鉴别诊断乙肝肾,1、血清HBV抗原阳性2、患肾小球肾炎，排除其他继发性肾小球肾炎3、肾活检切片中找到HBV抗原,31,.-,2019/12/15,鉴别诊断狼疮肾,1、好发于青少年及中年女性2、多系统受损3、免疫学检查有自身抗体,32,.-,2019/12/15,鉴别诊断紫癜肾,1、好发于青少年2、典型的皮肤紫癜3、可伴关节痛、腹痛及黑便,33,.-,2019/12/15,鉴别诊断糖尿病肾病,1、10年以上的糖尿病病史2、早期为微量白蛋白3、糖尿病的眼底改变,34,.-,2019/12/15,鉴别诊断肾淀粉样变性,1、多器官受损：心、肾、消化道、皮肤、神经2、需肾活检进行鉴别,35,.-,2019/12/15,鉴别诊断骨髓瘤,1、中老年男性多件2、骨痛、血清球蛋白增高、M蛋白血症3、骨髓象示浆细胞异常增生,36,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,4.严重程度,5.其他可能,6.治疗方案的选择,37,.-,2019/12/15,治疗一般治疗,1）卧床休息为主2）应保持适度活动，以防肢体血管血栓形成,38,.-,2019/12/15,治疗低盐低脂优质蛋白饮食,1、水肿时应低盐（3g/d）饮食。2、为减轻高脂血症，少进富含饱和脂肪酸（动物油脂），多吃富含多不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食。3、应予正常量1g(kgd)的优质蛋白质饮食，热量要保证充分。高蛋白会促进肾病进展。,39,.-,2019/12/15,治疗水肿利尿剂,40,.-,2019/12/15,治疗水肿白蛋白,必要时，血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透压，改善肾灌注，之后再静脉输注呋塞米60120mg，常能获得良好的利尿效果,严重水肿，利尿效果欠佳时，可选用血液透析超滤脱水,41,.-,2019/12/15,治疗免疫抑制治疗,糖皮质激素和细胞毒药物是治疗NS的首选药物，原则上应依据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程,42,.-,2019/12/15,治疗免疫抑制治疗糖皮质激素,用药原则：“早期”“足量”“长程”缓减”起始足量足疗程：常用泼尼松1mg/(kgd)，总量不超过60mg/d，口服8周，必要时可延长至12周。缓慢减药：足量治疗后每2周减原用量的10%长期维持：当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至1年。,43,.-,2019/12/15,治疗免疫抑制治疗激素,激素敏感型规范用药8周内NS缓解激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后14天内复发者激素抵抗型规范化激素治疗（足量12周）无效,44,.-,2019/12/15,治疗烷化剂,45,.-,2019/12/15,治疗其他,环孢素：选择性抑制T细胞的毒性反应麦考酚吗乙酯：近来报道该药对部分难治性NS有效。代表药物：赛可平，骁悉,46,.-,2019/12/15,治疗降脂治疗,47,.-,2019/12/15,治疗抗凝治疗,高凝状态指标：当ALB20g/L，提示高凝状态，应预防性抗凝，可予肝素钠18753750U皮下注射，q6h，维持凝血时间于正常值的1倍。抗凝同时可辅以血小板解聚药：双嘧达莫300500mg/d，分34次口服或阿司匹林40300mg/d口服抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法令）有血栓栓塞时，应抗凝半年,48,.-,2019/12/15,治疗各类病理类型治疗要点,1、MCD：大多数患者(约8090)对糖皮质激素治疗敏感，一般治疗1014天后开始出现利尿效应，蛋白尿可在数周内转阴，人血白蛋白逐渐恢复正常，但易复发。反复发作者，应积极寻找诱因并及时调整治疗方案。,49,.-,2019/12/15,治疗各类病理类型治疗要点,50,.-,2019/12/15,治疗各类病理类型治疗要点,3、FSGS既往认为本病治疗效果不好循证医学表明部分患者（3050%）激素治疗有效，但显效较慢建议足量激素治疗（4060mg）应延长至6个月6个月后无效才能称之为激素抵抗激素效果不佳者可试用环孢素。,51,.-,2019/12/15,治疗各类病理类型治疗要点,4、MPG本病治疗较为困难，50患者在10年左右进展至ESRD。5、IgA肾病有些患者可同时合并微小病变性肾病，这部分患者接受糖皮质激素治疗后，疗效同微小病变性肾病。若患者持续存在大量蛋白尿，则提示预后不良。,52,.-,2019/12/15,定义病因病理生理病理类型及临床特点并发症鉴别诊断治疗预后,肾病综合征,1.是什么？,2.如何发生？,3.具体分类？,4.严重程度,5.其他可能,6.治疗方案的选择,7.疾病发展与治疗,53,.-,2019/12/15,预后,1、病理类型：MCD、轻度MSPGN及早期MN预后好MPGN、重度MSPGN预后较差2、临床因素：大量蛋白尿高血压促进肾小球硬化高血脂3、并发症：反复感染血栓、栓塞并发症病、症、药、人,54,.-,201