肾小球肾炎临床实践指南PPT课件.ppt

程谦大连医科大学附属二院肾内科,肾小球肾炎临床实践指南,2019/12/15,1,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,2,微小病变性肾小球肾炎,概述：,儿童肾病综合症的最常见原因,病变特点：,光镜：肾小球基本正常,电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失,水肿为最早表现，高度选择性蛋白尿。,2019/12/15,3,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,成人初发MCD的治疗,2019/12/15,4,成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,5,糖皮质激素抵抗型MCD的治疗,*激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,6,成人MCD治疗流程图,初发MCD,泼尼松或泼尼松龙:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d,糖皮质激素起始治疗（1C）,大剂量激素维持4周（2C）,大剂量激素维持16周（2C）,完全缓解,未完全缓解,对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者,6个月内激素缓慢减量,FR/SDMCD,复发,CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治疗8周（2C）,希望保留生育能力的患者,CNI：（2C）环孢素A：3-5mg/kg/d,bid他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d,bid,稳定3个月后，逐渐减量之维持缓解的最低剂量，维持1-2年（2C）,缓解,对激素，CTx，CNI不能耐受,MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）,激素抵抗,重复肾活检评估（未分级）,（2D）,非频繁复发型MCD（2D）,完全缓解,未缓解,CTx治疗复发的患者,2019/12/15,7,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,8,局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变,局灶性节段性肾小球硬化,2019/12/15,9,免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积,弥漫性脏层上皮细胞足突消失，上皮细胞从GBM剥脱,结局：,电镜：,多发展为慢性肾小球肾炎，小儿患者预后较好,临床病理联系：,多数:肾病综合症,局灶性节段性肾小球硬化,2019/12/15,10,FSGS的初始治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,11,FSGS复发的治疗,复发的定义：完全缓解后，尿蛋白3.5g/d或3500mg/g（330mg/mmol）,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,12,激素抵抗型FSGS的治疗,激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg,治疗4个月，依然存在蛋白尿,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,13,FSGS治疗流程图,2019/12/15,14,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,15,（membranousglomerulonephritis）,概述：,成人肾病综合症的最常见原因,膜性肾病,病变特征：毛细血管基膜弥漫增厚,肾病综合症肾小球毛细血管壁损伤血浆蛋白滤过增加大量蛋白尿低蛋白血症血浆胶体渗透压降低水肿肝脏脂蛋白合成增加高脂血症,2019/12/15,16,病因、发病机制：,抗原(足细胞膜),原位免疫复合物沉积在上皮下,（C5b-C9复合物）,补体,激活系膜细胞、足细胞,氧自由基、蛋白酶,毛细血管壁损伤,+自身抗体,膜性肾病,2019/12/15,17,足细胞肿胀、足突融合消失,电镜：,上皮下有多数小的电子致密物沉积,膜性肾病,基膜增厚,2019/12/15,18,膜性肾病,2019/12/15,19,成人IMN免疫抑制剂的治疗时机,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,20,21,IMN的初始治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,21,22,IMN初始治疗的替代方案：CNI治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,22,不推荐或建议的初始治疗方案,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,23,其他治疗推荐,2019/12/15,24,IMN治疗流程图,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,25,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,26,光镜：,型与型相似,肾小球内细胞数目增多(系膜细胞）,系膜基质增多,基膜增厚,双轨状（六胺银和PAS染色）,膜增生性肾小球肾炎,2019/12/15,27,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）的评估,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,28,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,29,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,30,中性粒细胞和巨噬细胞浸润（轻）,光镜：,系膜细胞和内皮细胞增生(特征性改变）,血管壁节段性纤维素样坏死（轻）,出血,血尿、蛋白尿,部分病例壁层上皮细胞增生,毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis),2019/12/15,31,上皮下驼峰状致密物沉积。,毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis),2019/12/15,32,感染相关性肾小球肾炎,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,33,HBV感染相关牲肾小球肾炎,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,34,HCV感染相关性肾炎,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,35,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,36,IgA肾病（IgAnephropathy）,Berger于1968年最先描述，又称Berger病,血清中半数有IgA,常有上呼吸道感染史,概述：,病变特征：免疫荧光显示系膜区有IgA沉积。,轻微的刺激,血液中IgA,IgA复合物沉积于系膜区,（食物蛋白、细菌感染）,呼吸道分泌IgA,2019/12/15,37,病理变化:,组织学改变差异很大（无特异性改变）,多数：系膜细胞增生和系膜基质增多,少数：为局灶性节段性增生或硬化,偶尔:有较多新月体形成,光镜：,IgA肾病（IgAnephropathy）,2019/12/15,38,IgAN的初始评估，包括对肾脏病进展风险评估,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,39,IgAN降尿蛋白及降血压治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,40,IgAN糖皮质激素治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,41,IgAN免疫抑制剂（CTX、AZA、MMF和CsA）治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,42,IgAN的其他治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,43,非典型的IgAN治疗,2019/12/15,44,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,45,LN病理分型,2019/12/15,46,I型LN,II型LN,LN病理分型,III型LN,IV型LN,2019/12/15,47,狼疮性肾炎的临床分型,孤立性血尿和(或)蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型,2019/12/15,48,狼疮性肾炎临床活动指标,2019/12/15,49,活动指数慢性指数肾小球病变1细胞增生1肾小球硬化2纤维素样坏死或核碎裂2纤维性新月体3细胞性新月体4透明血栓铁丝圈5炎细胞浸润肾小管间质病变1单核细胞浸润1间质纤维化2肾小管萎缩,LN病理指数和慢性指数项目,2019/12/15,50,I型和II型狼疮性肾炎（LN）的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,51,III型(局灶型)和IV型(弥漫型)LN的初始治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,52,III型和IV型LN的维持治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,53,V型LN的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,54,一般治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,55,VI型LN的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,56,LN复发的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,57,难治性LN的治疗,2019/12/15,58,其他治疗,2019/12/15,59,主要内容,成人微小病变肾病（MCD）成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）特发性膜性肾病（IMN）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）感染相关性肾小球肾炎IgA肾病（IgAN）狼疮肾炎（LN）寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎,2019/12/15,60,急进性（快速进行性）肾小球肾炎(rapidlyprogressiveGN),I型：抗GBM肾炎原位免疫复合物沿基膜沉积免疫荧光：线形荧光成分：IgG和C3Goodpasture综合症,II型：免疫复合物性肾炎电镜：电子致密物沉积免疫荧光：显示颗粒状荧光抗原来源不清我国多见,III型：免疫反应缺乏型电镜（-）免疫荧光（-）血清抗中性粒细胞胞质抗体（+）,2019/12/15,61,光镜：肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体原因：基底膜损伤纤维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体形成,急进性（快速进行性）肾小球肾炎(rapidlyprogressiveGN),2019/12/15,62,寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的初始治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,63,寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎特殊患者的治疗,EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.,2019/12/15,64,寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎的维持治疗,EknoyanG,etal.Kid