不常见心律失常,心梗定位 高平PPT课件.ppt

基因病变所致恶性心律失常及冠脉病变定位ECG表现,祁阳县人民医院高平,1.Brugada综合征,Brugada综合征的发病年龄在4-70岁，平均发病年龄为35-40岁。目前认为，Brugada综合征是由于编码心脏离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征，表示为右心室心外膜的某些部位出现早复极，临床上，该综合征以V1-3ST段抬高，V1-3段多变，心脏结构无明显的ECG异常和心源性猝死为特征。作为一个单基因遗传疾病，Brugada综合征示研究心肌电异质性的一个独特模型。,诊断：,目前临床上无确定的、统一的Brugada综合征诊断标准。目前适应标准如下：a.V1、V2、V3导联的ST段抬高0.1mvb.无器质性心脏病的客观检查证据。c.自发的或药物（钠通道阻滞药或自主神经调节药物）影响下的ST段的动态改变特性。d.有恶性心律失常发生家族史且无症状的个性患者。e.排除可以引起V1、V2、V3导联的ST段抬高其他临床情况。,鉴别诊断,有胸导联的ST段抬高并不仅仅限于Brugada综合征，下列情况下均可引起，单独应用ECG不能做出清楚的鉴别：1.右或左束支传导阻滞2.左心室肥厚3.左心室室壁瘤4.运动负荷试验所诱发5.心肌梗死6.主动脉夹层动脉瘤7.急性肺栓塞8.维生素B1缺乏9.高钙血症10.高钾血症。在考虑做出Brugada综合征的临床诊断时，必须排除以上情况。,治疗,从已发表的资料来看，目前似乎还没有抗心律失常药物能有效的防止Brugada综合征患者VF事件的发生。目前奎尼丁作为一种消除迷走神经作用并能有效阻断Ito1的药物，可能有益，而受体拮抗药应该禁用。对于Brugada综合征ECG表现的患者，置于ICD是目前预防猝死的唯一有效措施。从原则上讲，一旦出现可诱发的VT/VF，就应考虑置入ICD。在有恶性心律失常家族史的无症状个性患者，无论电生理检查结果如何，ICD置入的适应证都应降低。,2.长Q-T间期综合征（LQTS),长Q-T间期综合征（LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病，但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病及近年来对该疾病基因和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。,长Q-T间期综合征（LQTS)是指具有心电图上Q-T间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速（Tdp),晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。a.获得性长Q-T间期综合征（LQTS)通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。,b.遗传性长Q-T间期综合征（LQTS)有两种形式，即Romano-ward(RWS)综合征和JervellandLange-Nielsen(JLN)综合征。其中以RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病率为50%。,遗传性LQTS诊断标准,治疗：,循证医学实践证明，遗传性长Q-T间期综合征（LQTS)的标准治疗是抗肾上腺素能治疗（受体拮抗剂），对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤治疗。其他，如补钾、美西律等仅是“实验性”治疗措施，必须在正规的抗肾上腺素能治疗的前提下应用。其常用剂量如下。1.受体拮抗药首选普萘洛尔10-30mg，美托洛尔50-200mg，2-3次/d，口服2.阿托品心动过缓者可用阿托品，必要时可施行心房或心室起搏。3.卡马西平100mg3次/d，必要时可增至200-400mg。3次/d。4.其他药物治疗无效者应行直流电复律终止或做左侧交感神经节切除术。禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。,3.ECG上判断STEMI梗死或损伤的部位,明确梗死或损伤的部位对于帮助确定治疗策略示很重要的。不同部位的心肌梗死将表现在心电图不同的导联中。患者有胸痛及心悸症状心电图：前间壁（V1-3）前侧壁（V3-6、I、avL)侧壁（I、aVL、V5、V6）下壁（II、III、aVF）后壁（V1-3镜面现象）,左主干闭塞：aVR、V1导联ST段抬高，II、aVF、V6导联ST段压低左前降支远端闭塞：V3-6、II导联ST段抬高，aVR导联ST段压低左前降支近端闭塞：V1-V4、aVR、aVL导联ST段抬高，II、III、aVF导联ST段压低侧壁梗塞：V5-6、I、aVL导联ST段抬高后壁梗死：V-3导联ST段压低回旋支梗死：II、III导联ST段抬高右冠状动脉闭塞：III或II导联ST段抬高，I导联ST段压低或在等电线上，V4R导联可见T波直立或上抬（分近端和远端，IIIII,V4R是否有上抬）,Q波/梗死：下壁：II、III、aVF导联可见Q波右室心梗：V4R-V6R导联可见Q波前壁心梗：V3-4导联可见Q波后壁心梗：V1导联可见Q波前间壁心梗：V1-3导联可见Q波当然，Q波也可见于心肌结节病、淀粉样变、肿瘤、硬皮病及心肌炎。,了解冠状动脉供血区域有助于诊断：左前降支供应前壁及室间隔右冠状动脉供应下壁、窦房结及房室结、其闭塞降导致下壁心肌梗死、窦性心动过缓及心脏传导阻滞。左主干闭塞降导致前壁心肌梗死、泵功能衰竭及猝死。左前降支闭塞降导致前壁心肌梗死、左心衰、心律失常及传导阻滞。左回旋支闭塞降导致侧壁心肌梗死。,附：右室心梗的表现及处理,表现：低血压，心动过缓，颈静脉怒张/颈静脉压升高（吸气时升高），静脉波可见显著的A或V波，肺野清晰，右室S3/4奔马律，三尖瓣返流，奇脉，心源性休克。治疗：支持治疗，维持血流动力学稳定。低血压或心率过慢时：快速静脉补液，反应较差时可予多巴胺5ug/(kg.min)静滴使平均动脉压MAP60mmHg。心动过缓者可与阿托品1mg静脉注射，通常多巴胺亦可提高心率。心率过缓仍持续者可考虑应用经皮放置起搏垫或经皮静脉安装临时起搏器。,特别注意：-受体阻滞剂的应用会起到适得其反的效果，因其会加重心动过缓。患者血压的维持依赖于前负荷，硝酸酯类和利尿剂可导致严重的低血压。当患者需要机械通气时，常采取呼气末正压通气（PEEP)超过50%的下壁心肌梗死患者伴有右室梗死，然而，仅10%的患者出现显著的血流动力学不稳定的右室功能不全。患者需酌情补液以增加左心充盈，从而维持心输出量及组织器官灌注。心动过缓常见于下壁心肌梗死，因其增加迷走神经张力并可能累及窦房结。窦房结的血流供应由右冠状动脉提供。,禁用硝酸酯类及利尿剂（因其降低前负荷，进一步降低血压）注意不要与慢性心力衰竭相混淆，若患者有进行性低血压，需考虑是否为右室心肌梗死。右室心肌梗死不易与慢性心力衰竭、肺栓塞、心脏压塞等疾病相鉴别。,附：肌钙蛋白意义,肌钙蛋白的升高并非一定由急性冠脉综合征导致。肌钙蛋白的释放可由各种导致心肌细胞膜通透性升高的临床情况或需氧量增加的情况所致（需氧和供氧不匹配）。肌钙蛋白升高而冠状动脉