二尖瓣和主动脉瓣主要病变PPT课件.ppt

慢性心瓣膜病,概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤后或先天性发育异常所造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。最常见于：慢性风湿性心脏病感染性心内膜炎动脉粥样硬化梅毒累及瓣膜,1,病变部位：二尖瓣和主动脉瓣,主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全,2,正常瓣膜的功能,3,瓣膜狭窄瓣膜在开放的时候不能开放完全，称之为狭窄。原因：瓣膜的瓣叶由于瘢痕粘连，或者钙化出现僵硬或弹性下降造成的。后果：较少的血液从一个心腔流入下一个心腔。,瓣膜狭窄和瓣膜关闭不全,4,瓣膜关闭不全当瓣膜不能完全关闭时，称之为关闭不全。原因：瓣膜的支撑结构发生松弛或者撕裂瓣膜本身变小或者瓣叶过长后果：当关闭不全发生时，血流就可能发生逆向流动（血液返流）。,5,二尖瓣狭窄（mitralstenosis）病因：风湿性心内膜炎、SBE。正常开放时面积约5cm2，狭窄时12cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。病理分型：1）隔膜型2）增厚型3）漏斗型,6,血流动力学改变,二尖瓣狭窄左心房代偿性肥大肺淤血肺动脉高压右心室淤血右心功能不全体循环淤血,7,临床表现：听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，X线呈“梨型心”。患者出现肺淤血和体循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）,二尖瓣面容,8,左房右室增大，肺动脉高压，梨形心，肺淤血征象,9,二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全左心房代偿性肥大左心室代偿性肥大肺淤血肺动脉高压右心功能不全体循环淤血,临床：听诊-心尖部吹风样收缩期杂音。X线-球型心。症状同二狭。,10,左房左室增大，肺淤血征,11,主动脉瓣狭窄,正常主动脉三叶瓣,主动脉瓣狭窄,12,主动脉瓣狭窄,血液动力学改变：主狭左心排血量受限-左心室向心性肥大左心室扩张。,临床：主动脉瓣处收缩期喷射性杂音，心绞痛、脉压减少，肺淤血症状X线呈“靴形心”（主动脉型心脏）。,13,14,主动脉瓣关闭不全,血液动力学改变：主动脉关闭不全血液返流左心室肥大、扩张肺淤血肺动脉高压右心衰体循环淤血,15,临床治疗,心脏瓣膜手术是对一个或多个瓣膜进行修复或者置换。瓣膜成形：瓣膜修复医学上称为成形。瓣膜置换：是通过人工的瓣膜来替换患者原有的瓣膜，常常俗称为“换瓣”手术。,16,机械瓣膜：耐用，但需要终生抗凝治疗。生物瓣膜：无需要抗凝治疗，但瓣膜易退化、损害。1、猪主动脉瓣或牛心包作为组织材料，经过不同的化学处理后制成。2、瓣叶柔软，生物相容性好,瓣膜置换,17,图示机械瓣膜，通过瓣膜的倾斜来达到开关的目的。此种瓣膜寿命长，但病人需要连续抗凝治疗，因为暴露的非生物性瓣膜的表面。左侧为心房面，右侧为心室面。优点是能象正常瓣膜一样开关。,18,图示离体猪人工生物瓣膜。左图显示心房面，右图显示心室面。可见三个瓣叶围绕形成环。人工生物瓣膜的优点是不需要连续抗凝治疗。此种生物瓣膜临床应用时病人平均寿命受限，一般为510年（也有可能更短），是由于瓣膜的磨损和钙化所致。,19,人工瓣膜有以下并发症：1、血栓形成：多见于机械瓣膜，需要病人进行持续抗凝治疗。2、感染：感染后会在瓣膜周围形成赘生物，接着也会出现脓毒败血症。3、结构破坏：主要见于生物瓣膜，瓣叶变硬、钙化。4、人工瓣膜开裂：瓣膜与心脏的粘合处分离。5、与心功能不协调：瓣膜可能与心脏不协调，血液流量没有达到最佳。,20,心肌病,指以心肌病变为主的疾病，其临床表现为心脏扩大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞现象，但应排除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性、先天性心脏病和心包疾病。按病因和病理分类：,21,原发性心肌病：又名特发性心肌病，简称心肌病，是一组独立存在的疾病，病因至今未明。,继发性心肌病：又名特异性心肌病，由已知病因或伴发于其他疾病，是全身性疾病的一个组成部分。,22,心肌病,原发性心肌病是一类原因不明的心肌变性，指心肌细胞肥大、纤维组织增生的非炎症性病变，与高血压、冠心病、风湿性心脏病无关。其临床表现主要为心脏增大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞等现象。1980年WHO将心肌病分为三种类型,23,1、扩张性心肌病2、肥厚性心肌病3、限制性心肌病,24,围产期心肌病：发生于孕妇。克山病：具有地方性发病趋势。心内膜弹性纤维增生症：以弹性纤维增生为特征。心内膜心肌纤维化症：以心肌与心内膜纤维化为主。右心室心肌病：仅累及右心室。,其他类型的原发性心肌病,25,扩张性心肌病,原因不明的各种心肌疾病的最后结局最多见，90%。男多于女，发病年龄20-50岁以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征，亦称充血性心肌病，常合并心律失常及栓塞。,26,病因及发病机制,病毒感染大量酗酒妊娠遗传代谢障碍中毒,27,病毒感染,侵入心肌细胞胞浆进行复制，合成病毒性特异蛋白，抑制心肌细胞蛋白质和核酸的合成，使心肌细胞崩解。,1、直接破坏,28,2、机体自身免疫攻击,抗原性改变的心肌细胞,病毒非特异性自然杀伤细胞,病毒特异性细胞毒性T-C,细胞免疫,体液免疫,肌膜交叉抗原+补体+抗肌膜抗体,29,营养缺乏,亚、非、拉热带地区冠心病少而扩张性心肌病多发。营养性心脏病,30,酒精中毒,直接损伤心肌细胞导致营养缺乏,31,妊娠,部分病例发生于妊娠末期或产后3-5个月，称为围产期心肌病。多见于高龄产妇，可能与妊娠期营养缺乏，病毒感染，药物影响有关,32,遗传代谢障碍：酶系统异常中毒：防腐剂、添加剂等,33,病理变化,肉眼观：心脏体积增大，质量增加（超过正常人20%-50%），可达400-750g以上。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，可导致瓣膜关闭不全。心内膜增厚，可见附壁血栓（栓塞梗死常见）。冠状动脉一般无异常，无AS发生，严重时可见冠状动脉口扩大，,34,35,心脏巨大呈球形，各心腔均扩大，心脏收缩性降低,36,心脏大但收缩无力。图示左心室扩张，心腔扩大,37,镜下观：部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染。心内膜下及心肌间质纤维化，有小瘢痕。有时可见心肌细胞变性。,38,心肌纤维（同时可见明显的染色较深的细胞核）肥大，还伴有心肌间质纤维化。,39,40,临床病理联系,早期可有胸闷、气短或心悸、易疲劳、乏力，出现心衰时可有劳力性呼吸困难，渐进展到端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难和肺水肿。继发右心衰竭时，则以周围性水肿为主要症状，如腹胀、双下肢水肿，有些病人因心动过缓可出现眩晕或晕厥。栓子脱落后可出现肺及体循环栓塞的症状，有时可成为就诊的主要临床表现。,41,肥厚性心肌病,室间隔不对称肥厚，心腔变小，心腔充盈受阻，心肌细胞异常肥大等为特征。临床表现为不同程度的心室充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。,42,病理变化,肉眼观：两侧心室显著肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的12倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。左心室壁明显增厚，室间隔明显增厚，明显突向于左心室，心腔狭窄。二尖瓣和主动脉瓣下方心内膜纤维化增厚。,43,44,镜下观：心肌细胞普遍肥大，心肌细胞排列紊乱。心肌间质可见多少不等的纤维化或大小不等的瘢痕。,45,心肌细胞排列紊乱，常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列,46,47,临床病理联系,心绞痛呼吸困难等,48,是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化。,限制性心肌病,49,病理变化,肉眼观：心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约23mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚蔓延，可导致三尖瓣或二尖瓣关闭不全。,50,心内膜明显增厚,51,镜下观：心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，心肌萎缩、变性,52,临床病理联系,主要表现为右心衰的一系列后果,53,扩张性心肌病,心腔大、室壁薄,肥厚性心肌病,心腔小、室壁厚,限制性心肌病,部分心肌肥大、变性,普遍心肌肥大,可见心肌间质纤维化或小瘢痕,心腔狭窄,心内膜纤维化、玻璃样变,54,55,克山病,一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病，其发病有明显的地方性，也称地方性心肌病。1935年于黑龙江省克山县首先发现，故名。,56,流行病学,多发生于丘陵和山区，平原少见，沿海更少。人群分布有职业特点：自给自足的农业人群。育龄期妇女与断乳后学龄前儿童为主。多为经济困难户。,57,病因,缺硒营养因素病毒感染：柯萨奇病毒有关,58,病理变化,心肌细胞的变性和坏死。心肌细胞水肿（以线粒体损害为主）。凝固性坏死和溶解坏死。大量瘢痕组织,59,60,肉眼观：,心脏不同程度增大，心腔扩张明显。外观呈球形。附壁血栓切面可见变性坏死及瘢痕灶,61,62,临床病理联系,急性型：多在冬季，有明显诱因（暴饮、暴食、精神刺激、分娩等）心肌病变广泛，心肌收缩力明显减弱，可导致心源性休克。重者死亡，90%病人可在24-36小时恢复，达到临床痊愈。,63,亚急性型：,85%发生于断奶后学龄前儿童，夏秋多见心肌收缩力明显减弱，主要表现为心衰,64,慢性型：又称痨型，病变广泛，多为陈旧性瘢痕形成。可导致慢性心功能不全。潜在型：在病区最多，可以是早期，也可以是治愈后的表现。多无症状。,65,心肌炎（myocarditis）,指由各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症.在病变中炎症是作为最基本的和最早的病理变化.婴幼儿病情多较重，成年人多较轻，轻者可无明显病状，重者可并发严重心律失常，心功能不全甚至猝死。,66,按病因分型：病毒性、细菌性、寄生虫性、免疫反应性、孤立性（或特发性）,67,、病毒性心肌炎,颇为常见，是由亲心肌病毒引起的原发性心肌炎症，常累及心包，引起心包心肌炎。,68,病因和发病机制：可引起心肌炎的病毒种类颇多，其中最常见的是柯萨奇（Coxsackie）病毒、ECHO病毒（即人肠孤病毒）、风疹病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等。由于在妊娠最初3个月内感染柯萨奇病毒和风疹病毒时可引起胎儿的先天性心脏畸形，因此，这两种病毒占有特别重要的地位。人类的心肌炎以柯萨奇病毒B组感染最为常见。,69,亲心肌病毒可直接破坏心肌细胞。通过T细胞介导的免疫反应间接地破坏心肌细胞。由于此类病毒衣壳的糖蛋白分子结构与心肌细胞膜的糖蛋白相似，故在感染后，机体所产生的抗体（激活补体的抗体及中和病毒的抗体）既针对病毒，亦针对心肌细胞。因此，当细胞毒性T细胞被致敏后，即可破坏被病毒感染的心肌细胞,70,病变：1、早期：心肌细胞变性、坏死及间质内中性粒细胞浸润。其后，以淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润及肉芽组织形成。2、晚期：明显间质纤维化，伴代偿性心肌肥大及心腔扩张。,71,72,二、细菌性心肌炎细菌性心肌炎（bacterialmyocarditis）可由细菌直接感染，或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应而引起。,73,多发性心肌小脓肿常由化脓菌引起，如葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌等。肉眼观：心脏表面及切面可见多发性黄色小脓肿，周围有充血带。镜下：脓肿内心肌细胞坏死液化，脓腔内有大量脓细胞及数量不等的细菌集落。脓肿周围心肌有不同程度的变性、坏死，间质内有中性粒细胞及单核细胞浸润。,74,三、孤立性心肌炎亦称特发性巨细胞性心肌炎，至今原因不明。因其首先由Fiedler(1899)所描述，又称Fiedler心肌炎。多见于2050岁的青、中年人。急性型常导致心脏扩张，可突然发生心力衰竭致死。,75,病变依组织学变化分为两型：1弥漫性间质性心肌炎（diffuseinterstitialmyocarditis）镜下，心肌间质和小血管周围有多量淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润。有时也可见到嗜酸性粒细胞和少量中性粒细胞。心肌细胞较少发生变性、坏死。2特发性巨细胞性心肌炎（idiopathicgiantcellmyocarditis）病变特点是心肌内有局灶性坏死及肉芽肿形成。病灶中心部可见红染、无结构的坏死物，周围有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润，混有许多多核巨细胞。巨细胞的形态、大小各异，可为异物型或Langhans型多核巨细胞。,76,77,四、免疫反应性心肌炎病因：1、变态反应性疾病：风湿性心肌炎、类风湿性心肌炎、系统性红斑狼疮、