原发性醛固酮增多症ppt课件.ppt

原发性醛固酮增多症（PrimaryAldosteronism）,原发性醛固酮增生症,一、定义,二、发病机制,三、病因分类,四、临床表现,五、诊断,六、鉴别诊断,七、治疗,原发性醛固酮增多症,定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症。,背景知识：1.1955年ConnJW首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20的高血压为原醛所致，但目前表明约10。,肾上腺解剖与组织学,球状带,束状带,网状带,包囊,肾上腺皮质,肾上腺髓质,包囊,醛固酮,肾上腺髓质,醛固酮合成与分泌的影响因素：,1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A）2.促肾上腺皮质激素（ACTH）3.血浆钾浓度,Na+,血压,交感神经输入信号,近球细胞,肾素,血管紧张素原,血管紧张素I,血管紧张素II,肾上腺球状带,醛固酮,ACE,ACTH,血钾,下丘脑垂体,R,A,A,A,醛固酮的生理病理作用,醛固酮,细胞内钾降低，钠增高,肾脏重吸收钠增加,肾脏排出钾增加,血钠增加,血钾降低,肾脏泌氢离子增加,血中碱储备（HCO3）增加,血浆渗透压增加抗利尿激素增加,细胞外液增加,原发性醛固酮增多症的发病机制,钠潴留增加,醛固酮增加,肾上腺皮质,钾丢失增加,肾素降低,血管紧张素II降低,体液容量增加,高血压,低血钾,继发性醛固酮增多症的发病机制,肾动脉硬化肾脏低灌注容量衰竭,血管紧张素II增加,肾素增加,原发性醛固酮增多症病因分类,1.醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；,肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤）直径介于1-2cm，切面呈金黄色,原发性醛固酮增多症病因分类,2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；,图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。,原发性醛固酮增多症病因分类,3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；,原发性醛固酮增多症病因分类,5.醛固酮癌：少见，1cm肾上腺包块,醛固酮升高、皮质醇降低,可疑或正常,特发性醛固酮增多症IHA,无醛固酮升高，但皮质醇降低,分泌醛固酮的腺瘤APA,肾上腺静脉导管取血,原发性醛固酮增多症诊断思路,原发性醛固酮增多症的治疗,一.手术治疗1.术前准备：A.纠正电介质紊乱，使血钾恢复正常，心电图低钾表现消失，并适当降压；B.补KCL46g/日，分次口服；C.血压、血钠特别高的宜低盐饮食；D.安体舒通，每次4060mg，口服34次/日。用安体舒通不必补钾，补钾过程需监测血钾。E.不宜使用利血平，以免术后血压骤降,2.术中处理A.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除；B.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半；C.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；3.术后处理A.监测血压及血电解质变化B.双侧增生者较腺瘤患者疗效差（一般首选药物治疗）,原发性醛固酮增多症的治疗,二.药物治疗1.安体舒通：仍是原醛治疗的第一线首选用药用法介绍：开始剂量：4060mg日服34次，一般低血钾可迅速纠正，但高血压需要48周；见效后逐渐减药，部分患者40mg即可维持疗效。在控制醛固酮瘤血压血电解质方面疗效远胜于其他药物，特醛则血压控制不理想。,原发性醛固酮增多症的治疗,2.钙离子通道阻滞剂钙离子是多种调节因素刺激醛固酮产生的最后通道。如硝苯地平、氨氯地平等；3.血管紧张素转化酶抑制剂可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善钾平衡，并使血