川崎病的诊治PPT课件.ppt

小儿川崎病的诊治进展,史林东,1,一.病因和发病机制,2,病因不清,感染：细菌、病毒、立克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。,3,感染-免疫-全身血管炎症,1.细菌超抗原2.粘附分子3.B细胞多克隆活化4.细胞凋亡,4,发病机制,超抗原T淋巴细胞（凋亡）IL-1，IL-6，TNF-（P53）B淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子血管壁损害,5,二.病理改变,6,心血管相关病变的病理分期,7,三.临床表现,8,(）急性期：,发病11天左右。表现:1发热:2眼结膜充血：3口、咽部改变：4手、足硬性水肿：5皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,9,结合膜炎,草莓舌,10,口唇皲裂,肢端硬性肿胀,11,肢端膜状脱屑,颈淋巴结肿大,12,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,13,14,15,注意与链球菌感染后脱皮,16,17,(二）亚急性期,约为病后1121天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；,18,(三）恢复期,约为病后2160天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。,19,四.实验室检查,20,(一)常规检查,1血常规2尿常规3红细胞沉降率（ESR）4抗链球菌“O”（ASO）5C-反应蛋白6脑脊液（CSF）检查7血培养,21,（二）免疫学检查,1体液免疫：1）免疫球蛋白：IgG,IgM2）补体：正常或稍高3）免疫复合物（CIC）：IgGCIC4）抗内皮细胞抗体：2细胞免疫：TS,TH,TH/TSB细胞多克隆活化.Ig3白细胞介素2:,22,（三）物理检查,1胸部X拍片检查2心电图检查3超声心动图检查4心血管造影检查,23,超声心动图检查,冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变,24,五.诊断,25,诊断指标,1发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2眼结合膜充血、非化脓性。3口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：口唇发红、干躁、皲裂；舌乳头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。4四肢的变化至少有下述中的一条：手和（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮红；指、足尖蜕皮。5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。,26,诊断标准,有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。,27,不完全KD诊断方法,1、具有KD诊断标准的第1项，同时具有其它5项中的2或3项，临床评价。2、临床特征不符合KD者，继续观察体温、评价临床特征；符合KD者并排除渗出性结膜炎、非特异性淋巴结病等，评价ESR、CRP。3、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，符合下列3项或3项以上，可诊断不完全KD：ALB30g/L贫血ALT45U/L病程7日后PLT450109/LWBC15109/尿WBC10个/HP。,28,不完全KD诊断方法,4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全KD：冠状动脉扩张冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2.5符合以下3条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分22.5。5、如ESR40mm/L和（或）CRP30mg/L，观察发热，如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2项。如不再发热，观察有无脱皮。6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。,29,六.鉴别诊断,30,（一）渗出性多形红斑（二）猩红热（三）婴儿型结节性多动脉炎（四）幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮,31,七.心血管的并发症,32,（一）冠状动脉瘤,33,正常冠状动脉大小正常冠状动脉大小3岁2.5mm9岁3.0mm14岁3.5mm,34,1.冠状动脉瘤的分级,35,2.冠状动脉瘤的高危因素,男性，1岁以下患儿；发热超过2周以上；血沉大于1O0mm/h或血沉增快持续达4周以上；有体动脉瘤，首次丙球无反应。,36,(二)并发心肌梗死,1.高危因素：冠脉瘤的最大径8mm以上；冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；急性期发热持续21天以上；急性期使用皮质激素；多发为2岁以上。,37,2.并发心肌