第二、三节 佝偻病和骨软化症PPT课件.ppt

第二、三节佝偻病和骨软化症,广州中医药大学第三附属医院广州中医药大学第三临床医学院黄宏兴,中医骨病学,佝偻病和骨软化症都属骨钙化疾患，是新形成的骨有机质不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。主要原因是维生素D或共源性代谢物缺乏，同时合成钙或磷的能力下降，由此引起的钙、磷代谢紊乱。婴幼儿童：佝偻病成人：骨软化症,2,维生素D的来源,内源性：即皮肤中7脱氢胆固醇经紫外线照射后转变为胆骨化醇,即维生素D3外源性：即从摄入的食物和药物中获取的。动物性维生素D3植物中麦角固醇经紫外线照射转变为麦角骨化醇，即维生素D2,3,表1富含维生素D食物一览表(国际单位/100克),4,维生素D在体内的代谢,肝脏肾脏VitD325(OH)D31,25(OH）2D3微粒体线粒体,5,维生素D的生理作用,6,第二节佝偻病,定义：由于维生素D不足导致钙、磷代谢失常，骨骼钙化过程受阻，使正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为特征的慢性营养性疾病。本病主要发生在长骨骨骺闭合以前的婴幼儿童，多见于3岁以下幼儿，以6个月到1岁为多见。,7,中医对佝偻病的认识,本病在中医属于“五迟”、“五软”、“龟背”、“鸡胸”、“解颅”等范畴。五迟指：立、行、发、齿、语迟。五软指：头软、项软、口软、手足软、肌肉软。多因先天不足或后天失养所致。,8,病因病理,先天不足肾主骨，齿为骨之余，骨髓所养。肝主筋，筋束骨而运动枢利，禀赋不足，肾气亏虚，不能充养骨骼；肝不足，则筋缓无力，筋骨不健，故有五软之患，又骨生髓，脑为髓海，所以重症佝偻病往往体力与智力发育迟缓。肝肾阴虚则五心烦热、盗汗、烦躁，心不足则睡不安、易惊惕，肺卫不固则多汗。后天失养小儿“脾常不足”损伤脾胃，则脾胃运化失职，水谷精微不能吸收，无以濡养肌肉。“脾气虚则四肢不用”，故形体消瘦。,9,现代医学的病因病理,10,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,发病机制,血钙降低,甲状旁腺,PTH分泌增加,破骨细胞作用加强,钙重吸收增加,血钙正常或偏低,佝偻病,肾小管重吸收磷减少,低血磷,钙、磷乘积降低,骨矿化（钙化）受阻,PTH分泌不足,血钙不能恢复正常,手足搐搦症,11,病因,日光照射不足,摄入不足,生长速度快,疾病影响及其他,食物中钙、磷比例不当或含量过低,12,临床表现,三个方面：骨骼肌肉神经兴奋性四个时期：初期激期恢复期后遗症期,13,1、初期,多见于6个月以内，特别是3个月的婴儿表现为神经兴奋性增高常无骨骼病变，X线片可正常血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高,14,初期表现,15,枕秃,16,2、激期,常见于3个月至2岁的小儿。有明显的夜惊、多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨骺改变体征。X线片可见临时钙化带模糊消失，干骺端增宽，边缘不整呈云絮状，毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽。血钙、血磷均降低，硷性磷酸酶增高。,17,骨骼表现头部颅骨软化方颅鞍状头前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐,18,19,骨骼表现胸部肋骨串珠肋外翻郝氏沟（harrison氏沟）鸡胸漏斗胸,20,21,鸡胸、漏斗胸,22,肋软骨沟,23,骨骼表现四肢、脊柱及骨盆腕踝畸形手镯或脚镯。下肢畸形“O”或“X”型腿。脊柱弯曲骨盆扁平,24,“O”型,“X”型腿,25,“手镯”,26,27,肌肉和其他改变肌肉松弛：肌张力下降，韧带松弛，表现为五软，腹肌张力低下，腹部膨隆如蛙腹抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。腹部膨隆呈蛙腹状。大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。,28,3、恢复期,活动期经晒太阳或维生素D治疗后，症状消失，体征逐渐减轻、恢复。X线片可见临时钙化带重现、增宽、密度加厚。血钙、血磷、硷性磷酸酶恢复正常。,29,4、后遗症期,多见于2岁以后的小儿。经治疗或自然恢复，症状消失，骨骼改变不再进展。X线及血生化检查正常，仅留有不同程度的骨骼畸形。,30,4、后遗症期,骨骼畸形多见于2-3岁以后,31,X线表现,初期或轻症:改变不显著，干骺端钙化予备线可有轻度模糊，以尺桡骨端为明显激期或重症：干骺端钙化予备线消失，呈毛刷状，常有杯口状凹陷；骺线显著增宽，骨质稀疏，皮质变薄，下肢弯曲畸形恢复期：钙化予备线重新出现，但仍不太规则，杯口状改变渐消失，骨密度渐恢复正常。,32,X线改变,早期可见干骺端的预备钙化带轮廓模糊，继续发展时则完全消失。干骺端变形：骨质软化后，由于体重的作用而加宽，中间凹陷呈杯形，杯口内可见许多细条状钙化影如毛刷状。骨骺轮廓模糊，严重者可不显影。骨干皮质变薄，密度减低，轮廓模糊，表面可见有轻度平行型骨膜反应。严重者可见长骨弯曲变形及病理骨折。,33,34,佝偻病活动期,35,佝偻病恢复期,36,佝偻病恢复期,37,佝偻病恢复期,38,佝偻病后遗肋骨变形：各肋骨前端增生膨大，状如串珠。,39,实验检查,40,治疗,中医辨证施治：先天不足：治则：补肾养肝方药：六味地黄丸加减后天失养：治则：调补脾胃方药：补中益气汤,41,西医治疗,初期：维生素D20004000IU，口服，疗程一个月；不能口服者用vitD330万IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次顿服（能维持1-2个月）。一月后预防量，口服。激期：维生素D12万iu，口服，疗程一个月，不能口服者可肌注vitD330万iu，间隔1个月。并适当补充钙剂，若治疗3个月病情无缓解，应注意寻找原因，不应一味使用维生素D制剂，以免造成中毒。,42,恢复期：可使用“夏季晒太阳，冬季服VD”的办法，维生素D用量为10-25万IU，一次口服或肌注。后遗症期：无需药物治疗，要注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采取主动或被动方法矫正，胸部畸形可作俯卧位抬头展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩（“O”形腿按摩外侧肌“X”形腿按摩内侧肌，增加肌张力以矫正畸形。手术矫形治疗采用折骨术或截骨术矫正膝内、外翻畸形。,43,预防,孕妇妊娠后期（79月）适当补充维生素D新生儿应提倡母乳喂养，尽早开始晒太阳，服预防量：400IU/d早产儿、双胎及人工喂养儿，可于生后1-2周开始，口服维生素D5001000IU，连续服用3月，改预防量。婴儿期保证每日户外活动一小时以上，可于冬季一次给予维生素D口服或肌注预防，剂量北方2030万IU，南方1020万IU,44,第三节骨软化症,定义：指骨组织中新生的类骨上矿物盐沉着不足，使骨在质上发生的异常，是成人的佝偻病。多见于居住条件差，环境阴暗和阳光较少的地区，同时饮食中又缺乏钙和维生素D。,45,病因病理,中医对骨软化症的认识：归属于“骨痹”、“骨痿”之范畴，初期为“骨痹”，诱因于“寒”，故临床上表现为“骨重酸痛”等症状；“邪气”渐深，化寒为热，以致“骨枯髓减”和“腰脊不举”而进入“骨痿”阶段；病程继续进展，则引起骨骼的严重损害，甚至畸形。,46,西医对骨软化症的认识主要是骨基质缺乏钙化，它在单位体积内骨组织含量正常，但矿物质含量减少。病因：胃部分切除术后，脂肪痢，长期使用抗惊厥药，维生素D、钙、磷的摄入不足，户外活动少、缺少日晒等。病机：维生素D摄入不足或代谢发生障碍不能产生有效的代谢物，即1，25-二羟胆钙化醇，以促进肠对钙的吸收和输入骨内，营养性维生素D缺乏和钙、磷的不足从而导致骨软化。,47,病理：骨软化症主要发生在成熟的骨骼，主要病理改变为骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，造成骨样组织聚积，使得骨骼质地变软。,48,临床表现,骨质软化症多见于哺乳期妇女主要表现为：骨重酸痛，压痛，畸形及近侧肌无力，以及反复腰腿痛，驼背、骨盆缩窄畸形，手足抽搐及其他神经肌肉兴奋性增高体征骨骼可因为受压和肌肉拉力而变为畸形近侧肌无力也为本病的重要症状之一,49,X线表现,全身性骨质密度减低，骨皮质变薄，骨小梁稀少、模糊。骨骼变形，如膝内翻、膝外翻和三叶状骨盆等。椎体呈“鱼椎”状双凹改变，椎间隙增宽。假骨折线(Looser带)，常双侧对称多发。,50,骨质软化,51,骨盆诸骨密度减低，骨小梁结构模糊，骨盆腔缩小，呈三叶骨盆。右侧耻骨支见有假性骨折。,52,漏斗骨盆,耻骨上下支假骨折线,53,54,55,实验室检查,血清钙含量一般正常或稍低，为89mg/dl，血清磷含量亦低，为23mg/dl，但血清碱性磷酸酶含量常升高，尿钙常减少，一般在50mg左右，严重者尿钙常不能测出。,56,治疗,中医治疗：中医治疗以滋阴壮骨为主，方药用左归丸加减。西医治疗：可给予维生素D，每日1000u。在补充维生素D时，必须有足量的胃酸和适当的肝、胰功能。在补充