不典型川崎病幻灯片.ppt

不完全(或不典型)川崎病,甘肃省妇幼保健院张伟2015-9-1,川崎病的经典诊断标准,发热持续5d至少具备以下4项主要临床特征1.肢端改变掌跖红斑;手足硬肿;病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮2.多形性红斑3.双侧球结膜充血，非化脓性4.唇部及口腔改变唇充血皲裂,杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血5.颈部淋巴结肿大(1.5cm,单侧)排除其他类似临床表现的疾病,“不完全”优于“不典型”不完全:缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型不典型:kd中不常见的临床特征，如肾损害发热持续5d少于4项其余主要临床特征小婴儿更为常见诊断依赖于高度疑似的各项指标,不完全或不典型川崎病,其余临床特征,心血管系统充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流冠状动脉异常(caa)非冠脉中型动脉瘤雷诺现象,肢端坏疽肌肉骨骼系统:关节痛,关节炎胃肠道(见于1/3川崎病患者)腹泻,呕吐,腹痛肝功能损害胆囊积液中枢神经系统极易激惹,无菌性脑膜炎感觉神经性听力受损泌尿生殖系统:尿道炎/尿道口炎其余特征卡介苗接种处再现红斑前葡萄膜炎(轻度),腹股沟皮疹伴脱皮,实验室检查,1.白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态2.红细胞沉降率（esr）升高3.c-反应蛋白（crp）升高4.贫血5.血脂异常6.低蛋白血症7.低钠血症8.病程1周后血小板（plt）增多9.无菌性脓尿(见于33%的kd患者)10.血清转氨酶升高(见于40%的kd患者)11.血清-谷酰转肽酶（ggt）升高12.脑脊液细胞增多13.关节腔滑液白细胞增多,普遍存在,与经典病例相似,不完全川崎病的诊断,缺乏金标准指南:专家委员会的共识以下儿童应警惕不完全川崎病不明原因持续高热具备数项川崎病的主要临床特征,newburgerjw,etal.pediatrics.2004,与kd相符,发热持续5d+其余2或3项主要临床特征,评估病人特征,评估实验室检查结果,crp3.0mg/dl和esr40mm/hr,crp3.0mg/dl和/或esr40mm/hr,不相符,排除kd,每日观察,发热持续2d以上,热度消退,无脱皮,典型脱皮,无需随访,心超,3项补充实验室诊断标准,3项补充实验室诊断标准,治疗并心超检查,心超,心超+,心超-,治疗,热度消退,排除kd,持续发热,复查心超咨询kd专家,疑似不完全川崎病的评估思路,持续高热,不明原因发热持续7d以上、年龄小于6个月的婴儿均应行实验室检查若此部分患儿实验室检查提示系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行超声心动图检查即使应用ivig治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达35%,注意,鉴别诊断相似临床特征的其他疾病,1.病毒感染如麻疹病毒,腺病毒,肠道病毒,eb病毒2.猩红热3.葡萄球菌皮肤烫伤样综合征4.中毒性休克综合征5.细菌性颈部淋巴结炎6.药物超敏反应7.stevens-johnson综合征8.幼年型类风湿关节炎(jra)9.落基山斑疹热10.钩端螺旋体病11.汞超敏反应(肢痛症),诊断:补充实验室标准,诊断:超声心动图阳性标准,1.lad或rcaz分数2.5亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的2.5倍2.冠脉内径满足日本卫生部冠脉病变诊断标准3.具备以下提示特征中的至少三项,满足以下三项中任一者即为阳性,日本卫生部冠脉病变诊断标准,冠脉管腔内径5y的患儿,3mm5y的患儿,4mm冠脉内径大于相邻节段血管内径的1.5倍冠脉管腔不规则,哪些患儿需要接受治疗?,1.热程10d以内的患儿2.发热超过10d,但临床特征和实验室指标(crp,esr)提示炎症持续存在者,以下患儿考虑给予治疗措施,治疗与随访,急性期-静脉输注丙种球蛋白（ivig）2g/kg,持续10-12小时-阿司匹林30-50mg/kg/d,q6hrpo,至病程第14天恢复期-阿司匹林3-5mg/kg/dpo,至病程6-8周冠脉病变的长期治疗-阿司匹林3-5mg/kg/d+氯吡格雷1mg/kg/d-对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令二维超声心动图-病程2-3周和6-8周均应进行，决定抗凝疗程,难治性川崎病:ivig不反应者,再次应用ivig(2g/kg)2剂ivig无效者静脉甲泼尼松龙冲击,30mg/kg/d,连用3d英利昔单抗(与tnf-结合)ivig和激素无效无效者可考虑应用阿昔单抗(血小板糖蛋白iib/iiia受体拮抗剂)巨大冠脉瘤患儿可考虑应用细胞毒药物(环磷酰胺,环孢素a)对于多数kd患儿，治疗风险超过疗效血浆置换疗法通常不推荐,不完全川崎病的病例报告病例:以急性胆汁淤积起病病例:“久未消退的肺炎”肺实变病例:持续发热并冠脉瘤,病例：以急性胆汁淤积起病,男,6岁符合的kd主要临床特征高热持续5d,口服抗生素无效颈部红斑渗出性扁桃体炎其他临床特征胃肠道:呕吐,黄疸,剧烈腹痛中枢神经系统:易激惹心跳与呼吸模式如常,病例：实验室检查(1),生物学指标(d5)血清学实验:正常血和咽拭子培养(-)循环免疫复合物:正常补体,免疫球蛋白:正常抗核抗体(-),病例：实验室检查(2)及影像学结果,生化指标:肝损害40(7):582-584.,不完全川崎病的病例报告病例:以急性胆汁淤积起病病例:“久未消退的肺炎”肺实变病例:持续发热并冠脉瘤,病例“久未消退的肺炎”肺实变,女,2.5岁发热5d口咽部红斑颌下扪及小的淋巴结无呼吸系统症状或体征胸片左上叶肺实变抗生素治疗10d,仍持续发热,病例:实验室检查与诊断,day16:仍无呼吸系统症状排除感染性恶性和自身免疫性疾病day20:膝部,肘部和脚踝关节炎症状,心超(-)day22:指端皮肤膜状脱皮,诊断:全身性幼年型类风湿关节炎,不完全川崎病！,病例:治疗与随访,病程第20天泼尼松2mg/kg/d体温迅速降至正常2周后胸片实验室检查正常心超随后两年的随访中冠脉内径正常,archdischild2003;88:940942,不完全川崎病的病例报告病例:以急性胆汁淤积起病病例:“久未消退的肺炎”肺实变病例:持续发热并冠脉瘤,病例：持续发热并冠脉瘤,女,8月龄持续高热达19d体检:无特殊发现无kd的其余主要临床特征多种抗生素治疗无效,仍持续发热rheumatolint(2010)30:991992,病例:实验室检查与诊断,心超:囊状冠脉瘤位于左冠脉主干,直径达6mm诊断:不完全川崎病,病例:治疗与随访,治疗ivig:2g/kg阿司匹林:100mg/kg/d,po,q6hrivig应用后4小时体温恢复正常次日指端出现甲周膜状脱皮随访小剂量阿司匹林,po冠脉内径与对照组无显著差异,rheumatolint(2010)30:991992,总结,不完全川崎病的定义发热5d,且少于4项kd其他主要临床特征无论是否存在冠状动脉病变排除其他类似临床表现的疾病临床评估思路临