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文档简介

1,原发性胆汁性肝硬化的诊断与鉴别诊断,2,中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据是要考虑本病，可作进一步检查确诊。内科学,美国肝病研究协会建议诊断标准如下：胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶（ALP）等升高大于6个月；B超或胆管造影检查示胆管正常；AMA或AMA-M2亚型阳性；如血清AMA/AMA-M2阴性，行肝穿刺组织学检查符合PBC。,3,大部分PBC患者肝功异常，包括碱性磷酸酶升高、转氨酶活性(丙氨酸转氨酶ALT或天冬氨酸转氨酶AST)轻微升高及免疫球蛋白升高(主要是免疫球蛋白MIgM)。有些PBC患者可能存在高ALT或AST活性以及高球蛋白血症(IgG升高)。生化试验改变在一定程度上与疾病分期及组织学损害严重度有关。,4,血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90-95%以上患者血清抗线粒体抗体阳性，滴度1:40有诊断意义，AMA的特异性可达98%，其中以M2型的特异性最好；约50%的患者抗核抗体阳性，主要是抗GP210S和抗SP100阳性，具有一定特异性。,5,肝活组织检查的特征性和有诊断价值的病变为间隔和小叶间胆管的损伤。PBC的病变始于小胆管的上皮细胞，主要见于直径小于70-80m的小胆管。其上皮细胞肿胀、不规则和呈嗜酸性。管腔不规则，基底膜断裂和破坏，在小胆管周围有炎症细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞和组织细胞浸润。以后发生胆管破坏、有淋巴细胞集结形成，类似肉芽肿的表现，伴有小胆管增生。随着病程的进展，有纤维化形成，最后导致肝硬化。,6,肝脏和胆管的无创影像学检查在有胆汁郁积生化证据的所有患者都是必需的。如果诊断不确定，那么可能需要优先进行MRI胆管造影检查或内镜检查，以排除原发性硬化性胆管炎或其它胆管疾病。,7,鉴别诊断：首先应排除肝内外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化，可采用各种影像学检查如超声、缙皮肝穿刺胆管造影、ERCP等，明确肝内外胆管有无阻塞。此外，还要和原发性硬化性胆管炎、药物性肝内胆
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